Синдромы поражения периферического отдела вегетативной нервной системы: периферическая вегетативная недостаточность, синдром Рейно. Периферическая вегетативная недостаточность Прогрессирующая вегетативная недостаточность

Симптомы периферической вегетативной недостаточности представлены во всех физиологических системах организма и могут протекать под маской многих соматических заболеваний. Типичными клиническими синдромами являются следующие:

Ортостатическая гипотензия.
Тахикардия в покое.
Гипертензия в положении лежа.
Гипогидроз.
Импотенция.
Гастропарез.
Запоры.
Диарея.
Недержание мочи.
Снижение зрения в сумерках.
Апноэ во сне.

Указанные синдромы приведены в той последовательности, которая соответствует преобладающей частоте встречаемости. Однако в каждом конкретном случае периферической вегетативной недостаточности «набор» симптомов может быть разным и не всегда полным (11 признаков). Так, для первичных форм периферической вегетативной недостаточности более характерны такие проявления, как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция. При вторичных синдромах периферической вегетативной недостаточности в одних случаях доминируют расстройства потоотделения (при алкоголизме, полиневропатии), в других - тахикардия в покое (при сахарном диабете) или желудочно-кишечные расстройства (амилоидоз, порфирия) и т. д. Неудивительно, что больные с признаками вегетативной недостаточности обращаются к специалистам разного профиля - кардиологам, невропатологам, гинекологам, сексопатологам, гериатрам и др.

Наиболее драматичным проявлением периферической вегетативной недостаточности в кардио-васкулярной системе является ортостатическая гипотензия, приводящая к частым обморокам при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии. Ортостатическая гипотензия - состояние, возникающее при самых различных заболеваниях (нейрогенный обморок, анемия, варикоз вен, патология сердца и т. д.). Следует, однако, обратить внимание, что при периферической вегетативной недостаточности ортостатическая гипотензия обусловлена поражением боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпатических вазомоторных проводников, реализующих сосудосуживающие влияния на периферические и висцеральные сосуды. Поэтому при ортостатических нагрузках не происходит периферической вазоконстрикции, что приводит к падению системного артериального давления, а затем, соответственно, к острой аноксии мозга и развитию обмороков.

У больных может наблюдаться различная тяжесть клинических проявлений. В легких случаях вскоре после принятия вертикального положения (вставания) больной начинает отмечать признаки предобморочного состояния (липотимии), проявляющегося ощущением дурноты, головокружением, предчувствием потери сознания. Больной, как правило, предъявляет жалобы на общую слабость, потемнение в глазах, шум в ушах и в голове, неприятные ощущения в области эпигастрия, иногда чувство «проваливания», «уплывания почвы из-под ног» и т. п. Отмечаются бледность кожных покровов, кратковременная постуральная неустойчивость. Длительность липотимии 3-4 с. В более тяжелых случаях вслед за липотимией возможно развитие обморока. Длительность обморока при периферической вегетативной недостаточности составляет 8-10 с, иногда (при синдроме Shy - Drager) - несколько десятков секунд. Во время обморока отмечаются диффузная мышечная гипотония, расширение зрачков, отведение глазных яблок кверху, нитевидный пульс, низкое артериальное давление (60-50/40-30 мм рт. ст. и ниже). При длительности обморока более 10 с возможно появление судорог, гиперсаливации, упускания мочи, в крайне редких случаях может иметь место прикус языка. Грубые ортостатические расстройства кровообращения способны привести к летальному исходу. Обморочные состояния при периферической вегетативной недостаточности отличаются от других обмороков наличием гипо- и ангидроза и отсутствием вагальной реакции замедления PC. Для оценки тяжести ортостатических нарушений помимо учета клинических проявлений удобно использовать показатель скорости наступления обморока после принятия вертикального положения тела. Интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до развития обморока мозкет сокращаться до нескольких минут или даже до 1 мин и меньше. Этот показатель всегда адекватно обозначается больным и довольно точно характеризует тяжесть ортостатических нарушений кровообращения. В динамике он отражает и скорость прогрессирования заболевания. В тяжелых случаях обморок может развиться даже в положении сидя.

Ортостатическая гипотензия - главный признак первичной периферической вегетативной недостаточности. Вторично она может наблюдаться при сахарном диабете, алкоголизме, синдроме Гийена - Барре, хронической почечной недостаточности, амилоидозе, порфирии, карциноме бронхов, лепре и других заболеваниях.

Наряду с ортостатической гипотензией, при периферической вегетативной недостаточности нередко развивается такой феномен, как артериальная гипертензия в положении лежа. Как правило, в этих случаях при длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы артериального давления до высоких цифр (180-220/100-120 мм рт. ст.). Эти сдвиги артериального давления обусловлены так называемой постденервационной гиперчувствительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая неизбежно формируется при хронических денервационных процессах (закон постденервационной гиперчувствительности Canon). Учет возможности появления артериальной гипертензии у больных периферической вегетативной недостаточностью, страдающих ортостатической гипотензией, является чрезвычайно важным при назначении препаратов, повышающих артериальное давление. Как правило, не назначаются препараты, обладающие мощным прямым сосудосуживающим действием (норадреналин).

Другой яркий признак периферической вегетативной недостаточности - тахикардия в покое (90-100 уд./мин). Из-за сниженной вариативности ритма сердца этот феномен получил название «фиксированный пульс». У больного с периферической вегетативной недостаточностью различные нагрузки (вставание, ходьба и т.д.) не сопровождаются адекватным изменением ЧСС, при четкой тенденции к тахикардии в покое. Доказано, что тахикардия и сниженная вариативность в данном случае обусловлена парасимпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных вагальных кардиальных ветвей. Поражение афферентных висцеральных нервов, идущих от сердечной мышцы, приводит к тому, что инфаркт миокарда может протекать без боли. Например, у больных сахарным диабетом каждый третий инфаркт миокарда протекает без боли. Именно безболевой инфаркт миокарда является одной из причин внезапной смерти при сахарном диабете.

Одним из характерных проявлений периферической вегетативной недостаточности является гипо- или ангидроз. Сниженное потоотделение на конечностях и туловище при периферической вегетативной недостаточности - это результат поражения эфферентных судомоторных симпатических аппаратов (боковые рога спинного мозга, вегетативные ганглии симпатической цепочки, пре- и посттанглионарные симпатические волокна). Распространенность нарушений потоотделения (диффузное, дистальное, асимметричное и др.) определяется механизмами основного заболевания. Как правило, пациенты не обращают внимание на сниженное потоотделение, поэтому врач должен сам уточнить и оценить состояние функции потоотделения. Выявление гипогидроза наряду с ортостатической гипотензией, тахикардией в покое, желудочно-кишечными расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз периферической вегетативной недостаточности более вероятным.

Периферическая вегетативная недостаточность в желудочно-кишечной системе обусловлена поражением как симпатических, так и парасимпатических волокон, проявляясь нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и секреции гастроинтестинальных гормонов. Желудочно-кишечные симптомы часто неспецифичны и непостоянны. Симптомокомплекс гастропареза включает тошноту, рвоту, чувство «переполненного» желудка после еды, анорексию и обусловлен поражением гастральных моторных ветвей блуждающего нерва. Следует подчеркнуть, что запоры и диарея при периферической вегетативной недостаточности не связаны с алиментарным фактором, а их выраженность зависит от степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника соответственно. Эти расстройства могут наблюдаться в виде приступов от нескольких часов до нескольких дней. Между приступами функция кишечника бывает нормальной. Для правильной диагностики необходимо исключение всех других причин гастропареза, запоров и диареи.

Нарушение функции мочевого пузыря при периферической вегетативной недостаточности обусловлено вовлечением в патологический процесс парасимпатической иннервации детрузора и симпатических волокон, идущих к внутреннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются картиной атонии мочевого пузыря: натуживание при мочеиспускании, большие перерывы между актами мочеиспускания, выделение мочи из переполненного мочевого пузыря, чувство неполного опорожнения, присоединение вторичной уроинфекции. Дифференциальный диагноз долэкен включать аденому и гипертрофию предстательной железы, другие обструктивные процессы в мочеполовой сфере.

Одним из симптомов периферической вегетативной недостаточности является импотенция, обусловленная в таких случаях поражением парасимпатических нервов кавернозных и спонгиозных тел. При первичных формах импотенция встречается до 90 % случаев, при сахарном диабете - у 50 % пациентов. Наиболее актуальной является задача разграничения психогенной импотенции от импотенции при периферической вегетативной недостаточности. При этом важно обращать внимание на особенности дебюта импотенции (психогенные формы наступают внезапно, органические (периферическая вегетативная недостаточность) - постепенно) и наличие эрекций во время ночного сна. Сохранность последних подтверждает, психогенную природу расстройства.

Периферическая вегетативная недостаточность может проявляться нарушениями в дыхательной системе. К ним относятся, например, кратковременные остановки дыхания и сердечной деятельности при сахарном диабете (так называемые «кардиореспираторные аресты»). Они обычно возникают во время общего наркоза и при тяжелых бронхопневмониях. Другим частым клиническим феноменом у больных с периферической вегетативной недостаточностью (синдром Shy - Drager, сахарный диабет) являются эпизоды апноэ во сне, которые иногда могут принимать драматический характер; реже описываются непроизвольные приступы удушья (стридор, «кластерное» дыхание). Указанные вентиляционные расстройства становятся опасными при нарушении кардиоваскулярных рефлексов, и предполагают, что они могут быть причиной внезапной необъяснимой смерти, в частности, при сахарном диабете.

Нарушение зрения в сумерках при периферической вегетативной недостаточности связано с нарушением иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабого освещения и соответственно нарушает зрительное восприятие. Подобное нарушение следует отличать от состояния, возникающего при дефиците витамина А. Вспомогательными при этом могут быть другие симптомы периферической вегетативной недостаточности или проявления гиповитаминоза А. Обычно зрачковые расстройства при периферической вегетативной недостаточности не достигают выраженной степени и длительное время не замечаются больными.

Таким образом, следует подчеркнуть, что клинические проявления периферической вегетативной недостаточности являются полисистемными и часто неспецифичными. Именно некоторые клинические нюансы, описанные выше, позволяют предположить наличие у больного периферической вегетативной недостаточности. Для уточнения диагноза необходимо исключение всех других возможных причин имеющихся клинических симптомов, для чего могут быть использованы дополнительные методы исследования.

Поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма.

Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление - ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) - комплексное понятие в неврологии, в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона, наследственными полиневропатиями, мультисистемной атрофией. Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции, сифилисе, СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

Эндокринные расстройства: недостаточность надпочечников, диабет, гипотиреоз. Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
Системные заболевания: болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
Хронические интоксикации при алкоголизме, уремическом синдроме, печеночной недостаточности. Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома.
Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией. Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах. Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища. Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком.

Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

Классификация

По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

Изолированная вегетативная недостаточность - поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление - ортостатическая гипотензия.
Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.
Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом - тахикардия при переходе в вертикальное положение.
Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов - старше 60 лет.
Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и др.

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре, ХВДП.
Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.
ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).
ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом, недержанием мочи, нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз, задержку мочи, импотенцию. Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная - зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровнеуд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией, рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства. Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз. Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза, расстройство слюноотделения - сухость во рту.

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда, что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу. Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита, уретрита, пиелонефрита; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита, кератита, увеита.

Диагностика

Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН. Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах. Диагностический комплекс включает:

Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического - >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
Неврологическое обследование. Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных - основное заболевание (опухоль головного мозга).
Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.
ЖКТ-диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям - МСКТ брюшной полости.
Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.
Биохимический анализ крови. Помогает выявить токсическую этиологию заболевания, оценить функцию почек, работу печени, степень дисметаболических нарушений.

Периферическая недостаточность ВНС требует дифдиагностики с абсансной эпилепсией, обмороками иной этиологии, синдромом Гийена-Барре, сердечно-сосудистой патологией (кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана), воспалительными полиневропатиями, эндокринными болезнями (феохромоцитомой, болезнью Аддисона). Необходимо исключить электролитные нарушения, побочные эффекты некоторых фармпрепаратов.

Лечение ПВН

Специфическая терапия пока не разработана. Лечение проводится неврологом-вегетологом, направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:

Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях - нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии - бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
Лечение расстройств мочеиспускания. Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря. При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения - холинэргические средства, при спазме сфинктера - адреноблокаторы.
Терапия атонических нарушений ЖКТ. Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
Стимуляция экскреции желёз. Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению - перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Периферическая вегетативная недостаточность

Если патология надсегментарного отдела ВНС представлена главным образом психовегетативным синдромом с перманентными и пароксизмальными вегетативными нарушениями (вегетативные кризы и др.), то поражение сегментарных (периферических) аппаратов ВНС носит преимущественно органический характер и проявляется комплексом разнообразных висцеральных нарушений и вегетативных расстройств на конечностях.

Под термином «периферическая вегетативная недостаточность» (ПВН) мы подразумеваем комплекс вегетативных проявлений, возникающих при поражении (как правило, органическом) периферического (сегментарного) отдела ВНС. Представления о патологии сегментарной ВНС существенно изменились. Еще недавно в качестве ее причины прежде всего видели различные инфекции (ганглионит, трунцит, солярит и т. д.). В настоящее время является очевидным, что роль инфекций весьма умеренна, причиной патологии выступают в первую очередь эндокринные, системные и метаболические заболевания.

В современной классификации вегетативных расстройств выделяют первичную и вторичную ПВН.

Классификация ПВН [Вейн А М., 1991] Первичная ПВН

1. Идиопатическая (изолированная, «чистая») вегетативная недостаточность (синдром ВгасШигу - Е^ЙезЪопе).

2. ПВН плюс множественные системные атрофии (синдром 8Ьу - Бга&ег).

3. ПВН плюс клинические проявления паркинсонизма

4. Семейная дизавтономия (КаИу- Беу); другие наследственные вегетативные невропатии (при НСВН и НМСН).

1. Эндокринные заболевания (сахарные диабет, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность).

2. Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, склеродермия, миастения, синдром Гийена - Барре).

3. Метаболические нарушения (алкоголизм, порфирия, наследственная (3-липопротеиновая недостаточность, уремия).

4. Лекарственные интоксикации (дофасодержащие препараты, а- и Р-адреноблокаторы, антихолинергиче- ские препараты и др.).

5. Токсические поражения (винкристин, мышьяк, свинец).

6. Поражение вегетативных аппаратов ствола и спинного мозга (сирингобульбия, сирингомиелия, опухоли спинного мозга, рассеянный склероз).

7. Карциноматозные поражения, паранеопластические синдромы.

8. Инфекционные поражения периферической ВНС (СПИД, герпес, сифилис, лепра).

Первичные формы ПВН - это хронические медленно- прогредиентные заболевания. В их основе лежит дегенеративное поражение сегментарных вегетативных аппаратов в изолированном виде («чистая» ПВН) либо параллельно дегенеративному процессу в других структурах нервной системы (в сочетании с МСА, паркинсонизмом). Только по отношению к вышеупомянутым первичным формам ПВН иногда используется термин «прогрессирующая вегетативная недостаточность», подразумевая хронический прогредиентный характер течения этих заболеваний. К первичным формам также относят поражение периферической ВНС в рамках некоторых форм наследственных полиневропатий, когда наряду с моторными или сеноорными волокнами страдают вегетативные нейроны (НМСН - наследственная моторно-сенсор- ная невропатия, НСВН - наследственная сенсорно-вегетативная невропатия). Этиология первичных форм ПВН остается пока нераспознанной.

Вторичная ПВН формируется на фоне текущего соматического или неврологического заболевания. В основе этих форм ПВН лежат патогенетические механизмы, присущие протекающему у больного заболеванию (эндокринные, метаболические, токсические, аутоиммунные, инфекционные и т.д.).

Клиническая картина. Клинические проявления ПВН представлены во всех физиологических системах организма и могут протекать под маской многих соматических заболеваний. Типичными клиническими синдромами являются следующие:

1. Ортостатическая гипотензия.

2. Тахикардия в покое.

3. Гипертензия в положении лежа.

9. Недержание мочи.

10. Снижение зрения в сумерках.

11. Апноэ во сне.

Указанные синдромы приведены в той последовательности, которая соответствует преобладающей частоте встречаемости. Однако в каждом конкретном случае ПВН «набор» симптомов может быть разным и не всегда полным (11 признаков). Так, для первичных форм ПВН более характерны такие проявления, как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция. При вторичных синдромах ПВН в одних случаях доминируют расстройства потоотделения (при алкоголизме, полиневропатии), в других - тахикардия в покое (при сахарном диабете) или желудочно-кишечные расстройства (амилоидоз, порфирия) и т. д. Неудивительно, что больные с признаками вегетативной недостаточности обращаются к специалистам разного профиля - кардиологам, невропатологам, гинекологам, сексопатологам, гериатрам и др.

Наиболее драматичным проявлением ПВН в кардиоваскулярной системе является ортостатическая гипотензия, приводящая к частым обморокам при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии. Ортостатическая гипотензия - состояние, возникающее при самых различных заболеваниях (нейрогенный обморок, анемия, варикоз вен, патология сердца и т. д.). Следует, однако, обратить внимание, что при ПВН ортостатическая гипотензия обусловлена поражением боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпатических вазомоторных проводников, реализующих сосудосуживающие влияния на периферические и висцеральные сосуды. Поэтому при ортостатических нагрузках не происходит периферической вазоконстрикции, что приводит к падению системного АД, а затем, соответственно, к острой аноксии мозга и развитию обмороков.

У больных может наблюдаться различная тяжесть клинических проявлений. В легких случаях вскоре после принятия вертикального положения (вставания) больной начинает отмечать признаки предобморочного состояния (липотимии), проявляющегося ощущением дурноты, головокружением, предчувствием потери сознания. Больной, как правило, предъявляет жалобы на общую слабость, потемнение в глазах, шум в ушах и в голове, неприятные ощущения в области эпигастрия, иногда чувство «проваливания», «уплывания почвы из- под ног» и т.п. Отмечаются бледность кожных покровов, кратковременная постуральная неустойчивость. Длительность липотимии 3-4 с. В более тяжелых случаях вслед за липотимией возможно развитие обморока. Длительность обморока при ПВН составляет 8-10 с, иногда (при синдроме 8Ьу - Бга^ег) - несколько десятков секунд. Во время обморока отмечаются диффузная мышечная гипотония, расширение зрачков, отведение глазных яблок кверху, нитевидный пульс, низкое АД (60-50/40-30 мм рт. ст. и ниже). При длительности обморока более 10 с возможно появление судорог, гиперсаливации, упускания мочи, в крайне редких случаях может иметь место прикус языка. Грубые ортостатические расстройства кровообращения способны привести к летальному исходу. Обморочные состояния при ПВН отличаются от других обмороков наличием гипо- и ан- гидроза и отсутствием вагальной реакции замедления РС. Для оценки тяжести ортостатических нарушений помимо учета клинических проявлений удобно использовать показатель скорости наступления обморока после принятия вертикального положения тела. Интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до развития обморока может сокращаться до нескольких минут или даже до 1 мин и меньше. Этот показатель всегда адекватно обозначается больным и довольно точно характеризует тяжесть ортостатических нарушений кровообращения. В динамике он отражает и скорость прогрессирования заболевания. В тяжелых случаях обморок может развиться даже в положении сидя.

Ортостатическая гипотензия - главный признак первичной ПВН. Вторично она может наблюдаться при сахарном диабете, алкоголизме, синдроме Гийена - Барре, хронической почечной недостаточности, амилои- дозе, порфирии, карциноме бронхов, лепре и других заболеваниях.

Наряду с ортостатической гипотензией, при ПВН нередко развивается такой феномен, как артериальная гипертензия в положении лежа. Как правило, в этих случаях при длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы АД до высоких цифр (/мм рт. ст.). Эти сдвиги АД обусловлены так называемой постденервационной гиперчувствительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая неизбежно формируется при хронических денервационных процессах (закон постденервационной гиперчувствительности Салоп). Учет возможности появления артериальной гипертензии у больных ПВН, страдающих ортостатической гипотензией, является чрезвычайно важным при назначении препаратов, повышающих АД. Как правило, не назначаются препараты, обладающие мощным прямым сосудосуживающим действием (норадреналин).

Другой яркий признак ПВН - тахикардия в покое (уд./мин). Из-за сниженной вариативности ритма сердца этот феномен получил название «фиксированный пульс». У больного с ПВН различные нагрузки (вставание, ходьба и т.д.) не сопровождаются адекватным изменением ЧСС, при четкой тенденции к тахикардии в покое. Доказано, что тахикардия и сниженная вариативность в данном случае обусловлена парасимпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных вагальных кардиальных ветвей. Поражение афферентных висцеральных нервов, идущих от сердечной мышцы, приводит к тому, что инфаркт миокарда может протекать без боли. Например, у больных сахарным диабетом каждый третий инфаркт миокарда протекает без боли. Именно безболевой инфаркт миокарда является одной из причин внезапной смерти при сахарном диабете.

Одним из характерных проявлений ПВН является ги- по- или ангидроз. Сниженное потоотделение на конечностях и туловище при ПВН - это результат поражения эфферентных судомоторных симпатических аппаратов (боковые рога спинного мозга, вегетативные ганглии симпатической цепочки, пре- и постганглионарные симпатические волокна). Распространенность нарушений потоотделения (диффузное, дистальное, асимметричное и др.) определяется механизмами основного заболевания. Как правило, пациенты не обращают внимание на сниженное потоотделение, поэтому врач должен сам уточнить и оценить состояние функции потоотделения. Выявление гипогидроза наряду с ортостатической гипотензией, тахикардией в покое, желудочно-кишечными расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз ПВН более вероятным.

ПВН в желудочно-кишечной системе обусловлена поражением как симпатических, так и парасимпатических волокон, проявляясь нарушением моторики желудочно- кишечного тракта и секреции гастроинтестинальных гормонов. Желудочно-кишечные симптомы часто неспецифичны и непостоянны. Симптомокомплекс гастропареза включает тошноту, рвоту, чувство «переполненного» желудка после еды, анорексию и обусловлен поражением гастральных моторных ветвей блуждающего нерва. Следует подчеркнуть, что запоры и диарея при ПВН не связаны с алиментарным фактором, а их выраженность зависит от степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника соответственно. Эти расстройства могут наблюдаться в виде приступов от нескольких часов до нескольких дней. Между приступами функция кишечника бывает нормальной. Для правильной диагностики необходимо исключение всех других причин гастропареза, запоров и диареи.

Нарушение функции мочевого пузыря при ПВН обусловлено вовлечением в патологический процесс парасимпатической иннервации детрузора и симпатических волокон, идущих к внутреннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются картиной атонии мочевого пузыря: натуживание при мочеиспускании, большие перерывы между актами мочеиспускания, выделение мочи из переполненного мочевого пузыря, чувство неполного опорожнения, присоединение вторичной уроинфекции. Дифференциальный диагноз должен включать аденому и гипертрофию предстательной железы, другие обструк- тивные процессы в мочеполовой сфере.

Одним из симптомов ПВН является импотенция, обусловленная в таких случаях поражением парасимпатических нервов кавернозных и спонгиозных тел. При первичных формах импотенция встречается до 90 % случаев, при сахарном диабете - у 50 % пациентов. Наиболее актуальной является задача разграничения психогенной импотенции от импотенции при ПВН. При этом важно обращать внимание на особенности дебюта импотенции (психогенные формы наступают внезапно, органические (ПВН) - постепенно) и наличие эрекций во время ночного сна. Сохранность последних подтверждает, психогенную природу расстройства.

ПВН может проявляться нарушениями в дыхательной системе. К ним относятся, например, кратковременные остановки дыхания и сердечной деятельности при сахарном диабете (так называемые «кардиореспираторные аресты»). Они обычно возникают во время общего наркоза и при тяжелых бронхопневмониях. Другим частым клиническим феноменом у больных с ПВН (синдром 8Ьу - Бга^ег, сахарный диабет) являются эпизоды апноэ во сне, которые иногда могут принимать драматический характер; реже описываются непроизвольные приступы удушья (стридор, «кластерное» дыхание). Указанные вентиляционные расстройства становятся опасными при нарушении кардиоваскулярных рефлексов, и предполагают, что они могут быть причиной внезапной необъяснимой смерти, в частности, при сахарном диабете.

Нарушение зрения в сумерках при ПВН связано с нарушением иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабого освещения и соответственно нарушает зрительное восприятие. Подобное нарушение следует отличать от состояния, возникающего при дефиците витамина А. Вспомогательными при этом могут быть другие симптомы ПВН или проявления гиповитаминоза А. Обычно зрачковые расстройства при ПВН не достигают выраженной степени и длительное время не замечаются больными.

Таким образом, следует подчеркнуть, что клинические проявления ПВН являются’ полисистемными и часто неспецифичными. Именно некоторые клинические нюансы, описанные выше, позволяют предположить наличие у больного ПВН. Для уточнения диагноза необходимо исключение всех других возможных причин имеющихся клинических симптомов, для чего могут быть использованы дополнительные методы исследования.

Прогноз. Своевременное выявление симптомов ПВН является важным прежде всего с точки зрения прогноза заболевания. В многочисленных исследованиях ПВН при сахарном диабете, а также при синдроме Гийена - Барре, алкоголизме, синдроме 8Ьу - Бга^ег и др. продемонстрировано, что наличие у пациента синдрома

ПВН является плохим прогностическим признаком. Так, при исследовании больных с сахарным диабетом было показано, что пациенты, страдающие ПВН, погибают в течение 5-7 лет, причем половина из них умирает в первые 2,5 года. Среди возможных причин смерти рассматривают безболевой инфаркт миокарда, сердечные тахиаритмии, «кардиореспираторные аресты», апноэ во сне. Таким образом, выявление у больного ПВН требует повышенного внимания со стороны врачей и среднего медицинского персонала к ведению больного, подбору адекватных лекарственных средств, учету влияния используемых фармакопрепаратов на различные вегетативные функции.

Лечение ПВН. Лечение ПВН носит симптоматический характер и является достаточно трудной задачей для врача. Лечение многих проявлений ПВН еще недостаточно разработано. Мы коснемся вопросов лечения наиболее тяжелых, дезадаптирующих пациентов расстройств.

Лечение ортостатической гипотензии. В лечении ортостатической гипотензии существует два принципа. Один заключается в ограничении объема, который может быть занят кровью при принятии вертикального положения, другой - в увеличении объема циркулирующей крови. Как правило, используют комплексное лечение. Прежде всего следует дать больному советы по правилам профилактики ортостатических нарушений. Для профилактики артериальной гипертензии в положении лежа и резкого падения АД при вставании утром рекомендуют придавать более высокое положение голове и верхней части туловища во время сна. Принимать пищу следует небольшими порциями, но чаще (5-6 раз в день). Для увеличения объема циркулирующей жидкости рекомендуется употребление поваренной соли до 3-4 г/сут. и жидкости до 2,5-3,0 л/сут. (по 400 мл во время приема пищи и помл - между приемами пищи). Появление при этом небольших отеков, как правило, хорошо переносится больными и способствует поддержанию АД. При появлении первых предобморочных проявлений целесообразно сделать одно или несколько приседаний; при необходимости длительного стояния рекомендуется скрещивать ноги и переминаться с ноги на ногу. Эти простые приемы способствуют механической компрессии периферических сосудов и препятствуют депонированию в них крови и соответственно снижению системного АД. С этой же целью для лечения используют тугое бинтование нижних конечностей, тазового пояса, живота; ношение эластичных чулок (колготок), антигравитационных костюмов. Пациентам рекомендуется плавание, езда на велосипеде, прогулки. В целом, изотонические физические нагрузки являются более предпочтительными, чем изометрические. Следует предупреждать больных о ситуациях, неблагоприятно сказывающихся на АД и способствующих его снижению: употребление алкоголя, курение, длительное лежание, употребление большого объема пищи, пребывание в жарких условиях, гипервентиляция, сауна.

Лекарственное лечение предполагает использование препаратов, увеличивающих объем циркулирующей жидкости, повышающих эндогенную активность симпатической нервной системы и способствующих вазоконст- рикции, блокирующих вазодитиляцию.

Наиболее эффективным препаратом, обладающим вышеуказанными свойствами, является а-флудрокортизон (Поппе!) из группы минералокортикоидов. Назначается по 0,05 мг 2 раза в день, с постепенным при необходимости увеличением по 0,05 мг в неделю до суточной дозы 0,3-1,0 мг.

С большой осторожностью, с учетом феномена артериальной гипертензии в положении лежа назначают а-ад- реномиметики, основным эффектом которых является вазоконстрикция периферических сосудов. К таким препаратам относятся мидодрин (гутрон): по 2,5-5,0 мг каждые 2-4 часа, максимум до 40 мг/сут., метилфени- дат (риталин): 5-10 мг 3 раза в день замин до еды, последний прием не позже 18.00, фенилпропанола- мин (пропагест): 12,5-25,0 мг 3 раза в день, увеличивая при необходимости домг/сут. Следует следить, чтобы АД в положении лежа не повышалось при этом до 200/100 мм рт. ст., положительным при лечении ортостатической гипотензии является АД в положении лежа в пределах 180/100-140/90 мм рт. ст. Используют также препараты, содержащие эфедрин, эрготамин. Способностью повышать АД обладает препарат регултон (амезиния метилсульфат), назначаемый в таких случаях по 10 мг 1-3 раза в день. Также с целью повышения АД иногда достаточно приема кофе (2 чашки) или кофеина 250 мг утром.

С целью уменьшения и предупреждения периферической вазодилатации у больных ортостатической гипотензией нашли применение такие препараты, как Р- адреноблокаторы (обзидан:мг 3-4 раза в день, пиндолол (вискен): 2,5-5,0 мг 2-3 раза в день), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин: 500-1500 мг/сут., индометацин 25-50 мг 3 раза в день, ибупрофенмг 3 раза в день во время приема пищи). Таким же свойством обладает церукал (мето- клопрамид (реглан): 5-10 мг 3 раза в день).

Недавно появились сообщения об эффективности в лечении ортостатической гипотензии эритропоэтина (глюкопротеиновый гормон, относящийся к факторам роста, стимулирующий эритропоэз, обладающий симпатомиме- тическим действием), применяемого в таких случаях в дозе 2000 ЕД п/к 3 раза в неделю, всего 10 инъекций.

Для лечения ортостатической гипотензии предложены также клонидин, антагонисты гистаминовых рецепторов, йохимбин, десмопрессин, ингибиторы МАО. Однако из-за серьезных побочных эффектов их применение в настоящее время крайне ограничено.

Лечение нарушений мочеиспускания при ПВН - чрезвычайно трудная задача. Для повышения сократимости детрузора используют холинергический препарат ацек- лидин (ббтаникол). При атоническом мочевом пузыре применение ацеклидина в доземг/сут. приводит к повышению внутрипузырного давления, уменьшению емкости мочевого пузыря, повышению максимального внутрипузырного давления, при котором начинается мочеиспускание, снижению количества остаточной мочи. Определенный эффект может быть получен при назначении а-адреномиметиков типа фенил пропанол амина (помг 2 раза в день) для улучшения функций внутреннего сфинктера. С этой же целью иногда назначают мелипрамин по 40-100 мг/сут. Присоединение уроинфекции требует незамедлительного проведения ан- тибиотикотерапии. Кроме лекарственных средств рекомендуют использовать механическую компрессию передней брюшной стенки, электростимуляцию мышц тазового дна. Разумеется, при неэффективности лекарственной терапии проводят катетеризацию мочевого пузыря. При грубейших нарушениях мочеиспускания, что редко бывает при ПВН, производят резекцию шейки мочевого пузыря. Удержание мочи остается возможным благодаря интактности наружного сфинктера, имеющего соматическую иннервацию.

Лечение желудочно-кишечных расстройств. При недостаточности моторной функции желудочно-кишечного тракта рекомендуют употребление легкоусвояемой пищи (низкое содержание жиров, клетчатки), небольшими порциями. Бывают эффективными и обычные слабительные средства. Показаны также препараты, обладающие холиномиметическим свойством (типа ацеклидина). В последнее время предпринимаются попытки использовать для лечения ПВН в желудочно-кишечной системе метод биологической обратной связи, электростимуляцию спинальных корешков спинного мозга.

Лечение импотенции при ПВН. Рекомендуют применение а-1-адреноблокатора йохимбина. Кроме того, могут быть использованы папаверин, нитроглицерин. Однако побочные эффекты при использовании последних органичивают их широкое применение. Лекарственное лечение, как правило, малоэффективно, и потому пациенты часто используют различные механические протезы. Иногда производят реконструктивные операции на сосудах, обеспечивающие нормальную васкуля- ризацию полового члена.

Обычно низкая эффективность лечения синдромов ПВН усугубляется недооценкой их клинических проявлений или неадекватной клинической интерпретацией. Знание клинических проявлений ПВН, а также приемов ее диагностики (особенно это относится к кардиоваскулярной системе), несомненно, открывает перспективы к более успешной коррекции этих расстройств, способствуя тем самым улучшению прогноза ПВН.

Поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление - ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Общие сведения

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) - комплексное понятие в неврологии , в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона , наследственными полиневропатиями , мультисистемной атрофией . Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции , сифилисе , СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

Эндокринные расстройства : недостаточность надпочечников , диабет , гипотиреоз . Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
Системные заболевания : болезнь Шегрена , амилоидоз , системная склеродермия . Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
Хронические интоксикации при алкоголизме , уремическом синдроме, печеночной недостаточности . Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
Онкологические заболевания , сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома .
Дыхательная недостаточность , ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Классификация

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

Изолированная вегетативная недостаточность - поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление - ортостатическая гипотензия.
Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
Идиопатический ангидроз . Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи .
Постуральная ортостатическая тахикардия . Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом - тахикардия при переходе в вертикальное положение.
Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов - старше 60 лет.
Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри , синдром Райли-Дея и др.

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре , ХВДП .
Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию , ботулизм , ВИЧ , боррелиоз , болезнь Хагаса.
ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК , болезнь Крона).
ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом , недержанием мочи , нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз , задержку мочи, импотенцию . Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная - зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровне 95-100 уд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией , рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства . Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз . Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза , расстройство слюноотделения - сухость во рту .

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда , что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу . Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита , уретрита , пиелонефрита ; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита , кератита , увеита .

Диагностика

Кардиоваскулярные пробы . Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического - >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
Неврологическое обследование . Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза , органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных - основное заболевание (., направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:
- Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях - нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии - бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
- Лечение расстройств мочеиспускания . Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря . При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения - холинэргические средства, при спазме сфинктера - адреноблокаторы.
- Терапия атонических нарушений ЖКТ . Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
- Стимуляция экскреции желёз . Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению - перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.
Прогноз и профилактика
Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Оглавление темы "Вегетативная дистония. Головокружение.":

Под прогрессирующей вегетативной недостаточностью понимают вегетативно-висцеральные нарушения, являющиеся следствием поражения периферических вегетативных волокон (вегетативная полиневропатия), которые приводят к выраженным висцеральным расстройствам, имеющим, как правило, прогрессирующий характер. Прогрессирующая вегетативная недостаточность может иметь первичный характер - идиопатическая «чистая» прогрессирующая вегетативная недостаточность, либо прогрессирующая вегетативная недостаточность возникает в сочетании с заболеваниями мозга - паркинсонизмом, стрионигральной дегенерацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, или развивается как следствие поражения периферических вегетативных волокон: при алкоголизме, сахарном диабете, полиневропатии Гийена - Барре, хронической печеночной недостаточности, амилоидозе, порфирии и других заболеваниях. Характерным клиническим проявлением являются: ортостатическая гипотен-зия, сопровождающаяся обмороками, общая слабость, импотенция, ангидроз, гипертензия в положении лежа, потеря массы тела, стенокардия, недержание мочи, запоры или диарея, апноэ, куриная слепота.

Клиника прогрессирующей вегетативной недостаточности может в значительной степени варьировать в зависимости от преимущественного поражения той или иной висцеральной системы - сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной, дыхательной. Ряд типичных симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы объясняется парасимпатической денервацией, и прежде всего это фиксированный пульс - тахикардия при отсутствии рефлекторного урежения пульса. Ортостатическая гипотензия проявляется частыми обмороками в положении стоя. Характерно сочетание с гипо- и ангидрозом и фиксированным пульсом. Возможно развитие безболевого инфаркта миокарда, что объясняется поражением афферентных висцеральных нервов сердца. Вовлечение парасимпатических нервов лежит в основе импотенции, проявляющейся также и отсутствием эрекции во время сна.

Симптомы прогрессирующей вегетативной недостаточности со стороны желудочно-кишечного тракта, связанные с вовлечением как симпатических, так и парасимпатических нервов - анорексия, диарея, запор, тошнота, рвота, характеризуются непостоянством и динамичностью. Их объясняют нарушением моторики и секреции со стороны желудочно-кишечного тракта. Также поражением симпатических и парасимпатических нервов объясняют нарушение функции мочевого пузыря - длительное натуживание при опорожнении мочевого пузыря, ослабление истечения мочи и т.д., т.е. картину атонии мочевого пузыря.

Вовлечение вегетативных волокон дыхательной системы при прогрессирующей вегетативной недостаточности может приводить к кратковременным остановкам дыхания, в том числе и к сонным апноэ. Возможны приступы удушья.

Вегетативная дисфункция - комплекс функциональных расстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса и приводящий к развитию неврозов, и ухудшению качества жизни. Это состояние характеризуется утратой нормальной реакции сосудов на разные стимулы: они либо сильно сужаются, либо расширяются. Такие процессы нарушают общее самочувствие человека.

Вегетативная дисфункция довольно распространенное явление, встречающееся у 15% детей, у 80% взрослых и у 100% подростков. Первые проявления дистонии отмечаются в детском и подростковом возрасте, пик заболеваемости приходится на возрастной диапазон 20-40 лет. Женщины страдают вегетативной дистонией в несколько раз чаще, чем мужчины.

Вегетативная нервная система регулирует функции органов и систем в соответствии с экзогенными и эндогенными раздражающими факторами. Она функционирует бессознательно, помогает поддерживать гомеостаз и адаптирует организм к изменяющимся условиям среды. Вегетативная нервная система делится на две подсистемы - симпатическую и парасимпатическую, которые работают в противоположном направлении.

Симпатическая нервная система ослабляет перистальтику кишечника, повышает потоотделение, учащает сердцебиение и усиливает работу сердца, расширяет зрачки, сужает сосуды, повышает давление.
Парасимпатический отдел сокращает мускулатуру и усиливает моторику ЖКТ, стимулирует работу желез организма, расширяет сосуды, замедляет работу сердца, понижает давление, сужает зрачок.

Оба эти отдела находятся в состоянии равновесия и активизируются лишь по мере надобности. Если одна из систем начинает доминировать, нарушается работа внутренних органов и организма в целом. Это проявляется соответствующими клиническими признаками, а также развитием , психовегетативного синдрома, вегетопатии.

Соматоформная дисфункция вегетативной нервной системы - это психогенное состояние, сопровождающееся симптомами соматических заболеваний при отсутствии органических поражений. Симптомы у таких больных весьма разнообразны и непостоянны. Они посещают разных врачей и предъявляют неопределенные жалобы, которые не подтверждаются при обследовании. Многие специалисты считают, что эти симптомы выдуманы, на самом же деле они причиняют больным много страданий и имеют исключительно психогенную природу.

Этиология

Нарушение нервной регуляции является базовой причиной вегетативной дистонии и приводит к расстройствам деятельности различных органов и систем.

Факторы, способствующие развитию вегетативных нарушений:

Эндокринные заболевания - , ожирение, гипотиреоз, дисфункция надпочечников,
Гормональные изменения – климакс, беременность, пубертантный период,
Наследственность,
Повышенная мнительность и тревожность больного,
Вредные привычки,
Неправильное питание,
Имеющиеся в организме очаги хронической инфекции - кариес, синусит, ринит, тонзиллит,
Аллергия,
Черепно-мозговая травма,
Интоксикации,
Профессиональные вредности - излучения, вибрация.

Причинами патологии у детей являются во время беременности, родовые травмы, заболевания в период новорожденности, неблагоприятный климат в семье, переутомление в школе, стрессовые ситуации.

Симптоматика

Вегетативная дисфункция проявляется множеством самых разных симптомов и признаков: астенизация организма, бессонница, тревога, одышка, навязчивые фобии, резкая смена жара и озноба, онемение конечностей, тремор рук, миалгия и артралгия, сердечная боль, субфебрильная температура, дизурия, дискинезия желчевыводящих путей, обмороки, гипергидроз и гиперсаливация, диспепсия, дискоординация движений, колебания давления.

Начальную стадию патологии характеризует вегетативный невроз. Этот условный термин является синонимом вегетативной дисфункции, но при этом распространяется за ее пределы и провоцирует дальнейшее развитие болезни. Вегетативный невроз характеризуется вазомоторными изменениями, нарушением кожной чувствительности и трофики мышц, висцеральными расстройствами и аллергическими проявлениями. Вначале заболевания на первый план выходят признаки неврастении, а затем присоединяются остальными симптомы.

Основные синдромы вегетативной дисфункции:

Синдром психических нарушений проявляется пониженным настроением, впечатлительностью, сентиментальностью, слезливостью, заторможенностью, тоской, склонностью к самообвинению, нерешительностью, ипохондрией, снижением двигательной активности. У больных появляется неконтролируемая тревога вне зависимости от конкретного жизненного события.
Кардиалгический синдром проявляется различного характера: ноющей, приступообразной, жгучей, кратковременной, постоянной. Она возникает во время или после физической нагрузки, стресса, эмоционального расстройства.
Астено-вегетативный синдром характеризуется повышенной утомляемостью, снижением работоспособности, истощением организма, непереносимостью громких звуков, метеочувствительностью. Расстройство адаптации проявляется чрезмерной болевой реакцией на любое событие.
Респираторный синдром возникает при соматоформной вегетативной дисфункции дыхательной системы. Он основан на следующих клинических признаках: появление одышки в момент стресса, субъективное ощущение нехватки воздуха, сдавление грудной клетки, затруднение вдоха, поперхивание. Острое течение данного синдрома сопровождается выраженной одышкой и может закончиться удушьем.
Нейрогастральный синдром проявляется аэрофагией, спазмом пищевода, дуоденостазом, изжогой, частой отрыжкой, появлением икоты в общественных местах, метеоризмом, запорами. Сразу после стресса у больных нарушается процесс глотания, возникает боль за грудиной. Твердую пищу глотать становится намного легче, чем жидкую. Боли в желудке обычно не связаны с приемом пищи.
Симптомами кардиоваскулярного синдрома являются сердечные боли, возникающие после стресса и не купирующиеся приемом короналитиков. Пульс становится лабильным, колеблется, сердцебиение учащается.
Цереброваскулярный синдром проявляется , нарушением интеллекта, повышенной раздражительностью, в тяжелых случаях - и развитием .
Синдром периферических сосудистых нарушений характеризуется появлением отечности и гиперемии конечностей, миалгии, . Эти признаки обусловлены нарушением сосудистого тонуса и проницаемости сосудистой стенки.

Вегетативная дисфункция начинает проявляться в детском возрасте. Дети с такими проблемами часто болеют, жалуются на головную боль и общее недомогание при резкой смене погоды. По мере взросления вегетативные дисфункции часто проходят самостоятельно. Но так происходит не всегда. Некоторые дети при наступлении периода полового созревания становятся эмоционально лабильными, часто плачут, уединяются или, наоброт, становятся раздражительными и вспыльчивыми. Если вегетативные расстройства нарушают жизнь ребенка, необходимо обратиться к врачу.

Выделяют 3 клинические формы патологии:

Чрезмерная активность симпатической нервной системы приводит к развитию вегетативной дисфункции . Она проявляется учащением сердцебиения, приступами страха, тревоги и боязни смерти. У больных повышается давление, ослабляется перистальтика кишечника, лицо становится бледным, появляется розовый дермографизм, склонность к повышению температуры тела, возбуждение и двигательное беспокойство.
Вегетативная дисфункция может протекать по типу при излишней активности парасимпатического отдела нервной системы. У больных резко падает давление, кожные покровы краснеют, появляется цианоз конечностей, сальность кожи и угревая сыпь. обычно сопровождается резкой слабостью, брадикардией, затруднением дыхания, одышкой, диспепсией, обмороком, а в тяжелых случаях – непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией, абдоминальным дискомфортом. Возникает склонность к аллергии.
Смешанная форма вегетативной дисфункции проявляется сочетанием или чередованием симптомов первых двух форм: активация парасимпатической нервной системы часто заканчивается . У больных появляется красный дермографизм, гиперемия груди и головы, гипергидроз и акроцианоз, тремор кистей, субфебрилитет.

Диагностические мероприятия при вегетативной дисфункции включают изучение жалоб больного, его комплексное обследование и проведение ряда диагностических тестов: электроэнцефалографии, электрокардиографии, магнитно-резонансной томографии, УЗИ, ФГДС, исследования крови и мочи.

Лечение

Немедикаментозное лечение

Необходимо устранить источники стресса: нормализовать семейно-бытовые отношения, предотвращать конфликты на производстве, в детских и учебных коллективах. Больным нельзя нервничать, им следует избегать стрессовых ситуаций. Положительные эмоции просто необходимы пациентам с вегетативной дистонией. Полезно слушать приятную музыку, смотреть только добрые фильмы, получать позитивную информацию.

Питание должно быть сбалансированным, дробным и частым. Больным рекомендуют ограничивать употребление соленой и острой пищи, а при симпатикотонии - полностью исключить крепкий чай, кофе.

Недостаточный и неполноценный сон нарушает работу нервной системы. Необходимо спать как минимум 8 часов в сутки в теплом, хорошо проветриваемом помещении, на удобной постели. Нервная система расшатывается годами. Чтобы ее восстановить, требует упорное и длительное лечение.

Медикаментозные средства

К индивидуально подобранной медикаментозной терапии переходят только при недостаточности общеукрепляющих и физиотерапевтических мероприятий:

Физиотерапия и бальнеотерапия дают хороший терапевтический эффект. Больным рекомендуют пройти курс общего и точечного массажа, иглорефлексотерапии, посещать бассейн, заниматься ЛФК и дыхательной гимнастикой.

Среди физиотерапевтических процедур наиболее эффективными в борьбе с вегетативной дисфункцией являются электросон, гальванизация, электрофорез с антидепрессантами и транквилизаторами, водные процедуры - лечебные ванны, душ Шарко.