Секреторный iga как его расшифровать. Сывороточные иммуноглобулины

Человек окружен бактериями и микробами на протяжении всей своей жизни. Многие из них, живущие снаружи, не причиняют никаких проблем человеческому здоровью, а некоторые даже приносят пользу. Однако наравне с безвредными микробами в организм человека могут попасть и болезнетворные микроорганизмы, провоцирующие вирусные и инфекционные заболевания. С ними человеческий организм старается бороться. И вот тут на арену выходят иммуноглобулины.

Иммуноглобулин - это особая клетка, содержащаяся в крови человека и поддерживающая его иммунитет. При обнаружении инородных клеток, вирусов или микроорганизмов эти иммунные молекулы начинают их нейтрализовать.

Что такое иммуноглобулин: особенности

Иммуноглобулины представляют собой важный инструмент иммунной системы. Они имеют ряд характерных особенностей:

Специфичность. Заключается в нейтрализации исключительно самого возбудителя болезни. Тогда как большинство антимикробных и противовирусных препаратов воздействуют токсично не только на возбудители, но и на собственные клетки организма.
Безвредность для организма.
Необходима минимальная концентрация для борьбы с антигеном.
Мобильность. С кровью иммуноглобулины поступают в самые отдаленные части и клетки организма для борьбы с вредителями.

Функции иммунных молекул

Иммуноглобулин - это белок, который справляется со многими биологическими функциями, которые заключаются в следующем:

распознание чужеродного вещества;
последующее связывание с антигеном и образование иммунного комплекса;
защита от повторного инфицирования;
уничтожение избыточных иммуноглобулинов антиидиотипическими видами антител;
отторжение тканей другого биологического вида, например, пересаженных органов.

Классификация иммуноглобулинов

В зависимости от молекулярной массы, строения и выполняемых функций выделяют пять групп иммуноглобулинов: G (lgG), M (lgM), A (lgA), E (lgE), D(lgD).

Иммуноглобулин E (lgE) содержится в плазме крови в очень малых количествах. Фиксируется на клетках кожи, на слизистых оболочках и базофилах. Эта группа иммуноглобулинов ответственна за возникновение аллергической реакции. Присоединение его к антигену приводит к возникновению отеков, зудов, жжений и других аллергических реакций.

Если иммуноглобулин Е повышен, это свидетельствует о проникновении в организм раздражающих веществ или о наличии аллергии к большому количеству гистаминов. Для установления точного диагноза следует проводить дополнительные анализы крови с целью выявления специфических антител.

Иммуноглобулин М (lgM) имеет повышенный молекулярный вес, из-за чего не может проникать в кровь ребенка во время его внутриутробного развития. Плод вырабатывает его самостоятельно. Выработка этой группы иммуноглобулинов начинается первой после попадания инфекции в организм. Иммуноглобулин M играет немаловажную роль в процессе выведения возбудителя заболевания из кровеносного русла. Повышение иммуноглобулина M является показателем тяжелого воспалительного процесса в организме. Например, повышенное содержание этих титров в говорит о возникновении внутриутробной инфекции плода, о заражении краснухой, сифилисом или токсоплазмозом.

Составляет основное количество иммунных клеток в крови. Выработка начинается через несколько дней после попадания инфекции в организм и после начала выработки иммуноглобулина M. Сохраняется в организме на протяжении длительного времени. Это единственный вид антител, передающихся от матери к ребенку и создающих пассивный иммунитет.

Иммуноглобулин lgA называется секреторным, так как защищает дыхательные, мочевые пути и желудочно-кишечный тракт от инфекций. Также отражает атаку вирусов на слизистые оболочки. Что такое иммуноглобулин D, его количество и функции, до конца все еще не изучено.

Назначение анализа на иммуноглобулин

Анализ крови на определение количества иммуноглобулина E назначается в случае обнаружения бронхиальной астмы, атопического дерматита, пищевой или лекарственной аллергии. Рецидивирующее воспаление легких, кожные абсцессы, частые переломы конечностей, сколиоз и синусит свидетельствуют о генетической патологии, выраженной в аномально высокой концентрации иммунных белков группы E.

Анализ на иммуноглобулин A делается при рецидивирующем менингите, отите, синусите, миеломе, лейкозе, лимфоме.

Дефицитное состояние

Дефицит антител любой фракции говорит о присутствии иммунодефицитного состояния. Оно может быть как врожденным, то есть первичным, так и вторичным, приобретенным. Проявляется это в рецидивирующих и хронических бактериальных инфекциях. Наиболее часто встречается дефицит иммуноглобулина lgA. Выражается это в повышенной чувствительности к инфекциям. Причины возникновения могут быть самыми разнообразными - от нарушения питания до воздействия ионизирующего излучения.

Применение человеческого иммуноглобулина

Иммуноглобулин - это не только белковые клетки, выполняющие защитную функцию, но и вещество, активно применяющееся в медицине. Выпускается в двух формах:

раствор для внутримышечных инъекций;
порошок для

Иммуноглобулин человека может быть назначен при заместительном лечении:

первичных и вторичных иммунодефицитов;
тяжелых вирусных и бактериальных инфекций;
различных аутоиммунных заболеваний;
СПИДа у детей;
для профилактики заболеваний у недоношенных детей.

Противоаллергенный иммуноглобулин может значительно улучшить состояние ребенка с постоянно повторяющейся ярко выраженной аллергией. Назначен он может быть только квалифицированным лечащим врачом.

В составе профилактических прививок также можно найти человеческий или животный иммуноглобулин. Сыворотка используются для формирования пассивного иммунитета. Входит в состав прививок от гриппа, краснухи, свинки, кори.

Лечение с применением иммуноглобулинов

Лечение с использованием иммунных клеток проводится исключительно в стационаре, так как имеется ряд побочных эффектов:

повышение температуры, озноб, головные боли;
одышка, сухой кашель;
рвота, диарея, рези в желудке;
сонливость, слабость, чувствительность к свету;
тахикардия, дискомфорт в грудной клетке.

При строжайшем наблюдении у врача препарат может быть прописан беременным женщинам и в период кормления грудью.

Где приобретать препараты с иммуноглобулином

Купить лекарственный препарат с иммунными клетками можно в аптеке. К нему прилагается инструкция с подробным описанием, противопоказаниями и дозировкой. Но покупать и принимать препарат без назначения не стоит. Цена внутримышечного иммуноглобулина за 10 ампул в среднем составляет 800-900 рублей. 25-миллиметровая бутыль для стоит в среднем 2600 рублей. В аптеке также можно приобрести препараты для экстренной профилактики, в состав которых входит человеческий иммуноглобулин. Цена его будет значительно выше, но они просто необходимы человеку, попавшему в эпидемический очаг.

Иммуноглобулин - это характера, отсутствие или недостаток которого серьезно сказывается на состоянии организма человека. Выделенный из плазмы крови, он присутствует в большинстве иммуностимулирующих препаратов.

Иммуноглобулин A в отличие от других иммуноглобулинов синтезируется на слизистой оболочке. Он отвечает за иммунитет легких, половой системы и ЖКТ (желудочно-кишечного тракта). Он действует местно и защищает от воздействия инфекций. Отклонение иммуноглобулина класса A от нормальных показателей свидетельствует о патологических процессах в организме. Рассмотрим более подробно, что представляет собой этот гамма-глобулин.

Иммуноглобулин A составляет до 15% общего содержания иммуноглобулинов.

Выделяют две фракции:

сывороточную, отвечающую за местный иммунитет;
секреторную, которая содержится в биологических жидкостях (слюне, грудном молоке, секрете кишечного тракта).

Вместе иммуноглобулины класса A создают иммунитет слизистых, защищают от воздействия бактерий.

До 80% iga, состоящих из сывороточной фракции, циркулируют в крови.

Вырабатываются иммуноглобулины плазматическими клетками слизистой как ответная реакция на воздействие антигена. Жизненный цикл составляет до 7 часов, но полностью выводятся антитела в течение четырех суток.

Антитела защищают слизистые оболочки и не позволяют проникнуть микроорганизмам вглубь тканей и нанести вред. При достаточном уровне iga не появляются аллергические реакции, вызванные понижением защитных сил организма.

К функциям iga иммуноглобулина относят:

Формирование гуморального иммунитета.
Защита систем организма от инфекций (в основном дыхательной, мочеполовой и ЖКТ).

Дефицит иммуноглобулина приводит к нарушениям аутоиммунного характера, частым инфекционным поражениям, аллергии и склонности к анафилактическому шоку при переливании крови.

Поскольку иммуноглобулин A не проникает через плаценту, его уровень у ребенка при рождении составляет лишь 1% от взрослой нормы, поэтому малыш так уязвим к действию инфекций и бактерий. Но в материнском молоке достаточно iga для формирования местного иммунитета. Начинает синтезироваться он на слизистой полости рта в два месяца, а в три месяца можно провести обследование на определение уровня iga. В год иммуноглобулин A у ребенка достигает четверти взрослой нормы.

В норму иммуноглобулин класса A приходит лишь по достижению ребенком 12 лет. Норма считается от 0,4 до 2,5 г/л. У взрослых в сыворотке A-иммуноглобулины содержатся в концентрации от 0,9 до 4,5 г/л.

Достаточный уровень iga необходим при следующих заболеваниях:

вирусные и бактериальные инфекции, которые протекают в острой или хронической форме;
бронхиальная астма;
лейкоз, миеломная болезнь и другие опухолевые образования лимфы;
аутоиммунные болезни;
заболевания соединительной ткани.

При недостаточном уровне иммуноглобулинов необходимо восполнить иммуноглобулин А. Рассмотрим, почему отклоняется от нормы его уровень.

Iga не обладает памятью, поэтому при повторном инфицировании уровень вещества резко увеличивается. Если диагностирован резкий скачок иммуноглобулина, то это свидетельствует об остром воспалительном процессе, а не хроническом.

Причины превышения нормы iga следующие:

вирусный гепатит или другие острые болезни печени;
муковисцидоз;
алкоголизм;
ревматоидный артрит;
гломерулонефрит;
острый бронхит или пневмония;
аутоиммунные заболевания;
гнойные инфекции ЖКТ;
миеломы и лейкозы;
прохождение иммунизации.

Как повышение, так и снижение iga является нежелательным для человека. Ведь при низком содержании иммуноглобулина появляются новообразования лимфатической системы, кожные болезни (хронический кандидоз, атопический дерматит), анемия.

Понижаться уровень может по следующим причинам:

иммунодефициты различной этиологии (например, ВИЧ);
период после удаления селезенки;
хронические болезни органов дыхания, в том числе туберкулез;
состояние после тяжелых кишечных инфекций и отравлений;
лямблиоз (заражение лямблиями);
лечение иммунодепрессантами;
беременность.

Как узнать свой уровень iga?

Нехватка иммуноглобулинов проявляется тяжелыми последствиями в виде аллергических реакций на продукты питания, а также аутоиммунными реакциями. Диагностику проводят для определения уровня iga и корректировки его до нормальных значений в случае острой нехватки.

Часто показаниями к прохождению диагностики являются следующие нарушения:

подбор эффективного лечения миеломы;
анафилактические реакции;
ревматоидный артрит;
выяснение причин постоянных рецидивирующих инфекций вирусного и бактериального происхождения;
хроническая диарея;
новообразования;
цирроз печени;
заболевания крови.

Анализ также необходим для определения эффективности терапии, если больной проходит курс лечения, направленный на повышение местного иммунитета.

Для обследования делают забор венозной крови.

Чтобы получить достоверные результаты, к обследованию подготавливаются заранее. За 12 часов до сдачи крови не употребляют пищу, анализ проводят натощак, но воду пить разрешено. За несколько суток нельзя употреблять спиртные напитки.

Если человек принимает какие-либо лекарства, необходимо предупредить врача. Медикаменты могут повлиять на качество диагностики.

Анализ проводят при помощи иммунохемилюминесцентного исследования. Результаты готовы через двое суток.

Если в месте пункции образовалась гематома, то необходимо приложить согревающий компресс.

Расшифровку анализов делает врач-иммунолог и назначает терапию. Самостоятельно ставить диагноз нельзя, такой шаг чреват неприятными последствиями.

На достоверность результатов обследования могут повлиять такие факторы:

Чрезмерные физические нагрузки.
Иммунизация (если она проводилась ранее в течение 6 месяцев).
Употребление лекарственных препаратов (например, гормональных средств).

При пониженном местном иммунитете, а также при врожденном иммунодефиците iga человек нуждается в его повышении.

Если не привести иммуноглобулины в норму, развиваются тяжелые заболевания:

К сожалению, избавиться от дефицита iga при помощи лекарственных средств невозможно, поскольку таких препаратов не существует. Чаще всего терапия направлена на лечение тяжелых болезней, которые истощают защитные силы иммунитета.
При дефиците iga иммуноглобулин не назначают, иначе может возникнуть анафилактический шок, который опасен для жизни человека.
Среди кардинальных методов формирования иммунитета выделяют переливание крови, но такая процедура имеет ряд побочных эффектов.

Людям с низким уровнем iga необходимо придерживаться мер профилактики инфекционных болезней. При появлении симптомов инфекционных или бактериальных заболевания, а именно при повышении температуры тела, ознобе, лихорадке или кожной сыпи, необходимо сразу сообщить об этом врачу.

Стоит отметить, что иммуноглобулин понижен у большинства младенцев в возрасте до 6 месяцев. Это обусловлено физиологическими особенностями организма. У взрослых причины повышения или понижения iga вызваны патологическими процессами, поэтому такие пациенты требуют обязательного обследования.

Сывороточный иммуноглобулин А является одним из подвидов глобулинов в крови. Это секреторные антитела, которые отвечают в основном за гуморальную защиту слизистых оболочек и кожных покровов. Иммуноглобулин а, резко возрастает при появлении в организме вирусов, микробов и инфекций в ротовой полости, ЖКТ, в дыхательных путях. Антитела группы А связывают все проникшие микробы и чужеродные вещества, тем самым предотвращая их дальнейшее размножение и распространение к внутренним органам.

Отвечая на вопрос, что это такое иммуноглобулин а, можно дать конкретное объяснение. Это один из основных факторов первичного иммунного ответа организма. Однако, данные защитные элементы, не обладают иммунологической памятью, а значит при повторном инфицировании, будут вырабатываться новые антитела. Именно поэтому, когда в руки доктору попадают результаты анализа крови, слюны или мочи, где зафиксировано, что иммуноглобулин а повышен, у специалиста есть все основания заподозрить у пациента развитие в организме острого воспалительного процесса.

Поговорим подробнее о иммуноглобулинах типа А, какова должна быть концентрация веществ у здорового человека, и о чем могут свидетельствовать отклонения уровня?

Норма иммуноглобулина А

IgA в человеческом организме может существовать в двух конфигурациях: секреторной и сывороточной. Секреторный иммуноглобулин а находится преимущественно в слезах, слюне, поте, материнском молоке, в вырабатываемой жидкости в бронхах и желудке, которые призваны защищать слизистые от чужеродных агентов. Сывороточный же защитный компонент находится в циркулирующей крови.

С рождения, у ребенка низкий иммуноглобулин а, компонент вырабатывается в очень низком количестве, ведь малыш еще не был в длительном контакте с окружающей средой. В первые 3-4 мес. жизни, данные антитела, в основном, поступают в организм крохи вместе с материнским молоком. В последующем, иммуноглобулин гр. А, начинает формироваться самостоятельно, до 12 месяцев уровень показателя составляет примерно 20% от нормы взрослого человека, а по достижению 5-летного возраста практически приравнивается к ней.

Итак, нормативные значения IgA, выглядят следующим образом:

для новорожденных малышей до 3 мес.-
3-12 мес.- 0,02-0,5 г/л;
От года до 5 лет- 0,08-0,9 г/л;
От 5 до 12 лет- 0,53-2,04 г/л;
12-16 лет- 0,58-2,49 г/л;
16-20 лет- 0,6-3,48 г/л;
Более 20-ти лет-0,9-4,5 г/л.

Иммуноглобулин а повышен, что это значит?

Если по результатам анализов выявлен повышенный иммуноглобулин а, это может означать развитие у человека некоторых заболеваний, например:

Хочется отметить некоторые факторы, которые могут повлиять на результат анализа, а именно завысить уровень данного иммуноглобулина:

Прием некоторых лекарственных средств (напр. хлорпромазин, препараты с золотом, прием эстрогенов или контрацептивных средств перорально, и др.);
Чрезмерные физ. нагрузки накануне сдачи;
«иммунизация» в ближайшие пол года.

Иммуноглобулин а понижен

Когда речь идет о дефиците данных антител, причины могут быть также патологического характера. Когда значительно понижен иммуноглобулин а, это может говорить о развитии таких заболеваний и состояний как:

Воспаление толстой кишки (после острых кишечных инфекций);
Наследственный/ селективный дефицит IgA;
Гипоплазия тимуса;
ВИЧ/СПИД и др. иммунодефицитные состояния;
Опухоли в лимфатической сис-ме;
Атаксия;
Нефротический синдром.

Существуют некоторые внутренние и внешние факторы, из-за которых уровень IgA может незначительно понижаться, к таковым можно отнести:

Период беременности;
Обширные ожоги;
Почечная недостаточность;
Похождение терапии, связанной с облучением.

Также нельзя забывать, что иммуноглобулин а понижен у ребенка до 6 месяцев в виду физиологических особенностей человеческого организма.

Все показатели анализов, должен обязательно оценить специалист, самостоятельно ставить себе диагноз, а тем более назначать лечение, категорически запрещено.

Синонимы: иммуноглобулины класса А, IgA. Immunoglobulin A

Научный редактор: М. Меркушева, ПСПбГМУ им. акад. Павлова, лечебное дело.
Сентябрь, 2018.

Основная информация

Иммуноглобулины (ИГ) – это гликопротеины или белковые соединения плазмы крови (антитела), которые в организме человека синтезируются клетками иммунной системы (В-лимфоцитами) в ответ на повреждающее воздействие различных антигенов: вирусов, микробов, бактерий, белковых токсинов и пр. Связываясь с патогенными микроорганизмами, антитела блокируют их размножение и нейтрализуют их токсическое действие. Таким образом, иммуноглобулины обеспечивают иммунную защиту организма на местном уровне (гуморальный иммунитет).

Массовая доля иммуноглобулинов класса А составляет 15-20% из всех растворимых гликопротеинов. Выделяют 2 вида IgA: сывороточный и секреторный. При этом большая часть IgA находится не в сыворотке крови, а на поверхности слизистых оболочек, в молоке и молозиве, секрете желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и бронхов, слезе, слюне, желчи и моче.

Основная Функция сывороточного IgA – защита органов ЖКТ, мочеполовых и дыхательных путей от повреждающего действия вирусов. Секреторные иммуноглобулины А препятствуют прикреплению патогенных микроорганизмов к поверхности эпителиальных клеток и блокируют адгезию (образование связи между клетками), что в итоге делает невозможным их повреждение и проникновение бактерий и вирусов под клеточную мембрану.

Показания к анализу

Врачи назначают тест на иммуноглобулин А (IgA) для оценки тяжести течения заболеваний, при которых задействован местный иммунитет:

Результаты обследования на IgA позволяют установить форму и стадию течения заболевания, а также разработать наиболее эффективную тактику лечения.

Нормы

Обращаем ваше внимание, что приведенную ниже информацию нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Интерпретацию результатов проводит только лечащий врач, учитывая данные опроса/осмотра пациента, анамнеза/истории болезни, дополнительных лабораторных и/или инструментальных исследований и пр.

Важно! Нормы различаются в зависимости от реактивов и оборудования, используемого в каждой конкретной лаборатории. Поэтому при интерпретации результатов необходимо пользоваться стандартами, принятыми именно в той лаборатории, где сдавался анализ.

Ниже представлены варианты референсных значений.

Данные справочника под ред. д.м.н., проф. А.А.Кишкуна :

На полученные результаты может повлиять ряд факторов:

психологический стресс или физическая нагрузка;
прием алкогольных напитков или наркотиков, курение;
получение лучевой или химиотерапии (снижает концентрацию);
прием некоторых лекарственных препаратов:
- противосудорожных;
- производных гидантоина;
- оральных контрацептивов;
- стероидов;
- гормонов;
- ферментов;
- анальгетиков;
- цитостатиков и др.
предыдущая вакцинация БЦЖ (снижает уровень иммуноглобулинов).

Важно! Интерпретация результатов всегда проводится комплексно. Поставить точный диагноз на основании только одного анализа невозможно.

IgA повышен

Повышение IgA чаще всего говорит о вероятности развития следующих патологий:

Гнойные инфекции ЖКТ и дыхательных путей, преимущественно, в хронической форме;
Алкоголизм (продолжительный запой);
Болезни печени (цирроз, онкология, гепатит и т.д.);
Аутоиммунные заболевания (волчанка, ревматоидный артрит и т.д.);
Синдром Вискотта-Олдрича (иммунодефицит и угнетение производства тромбоцитов);
Онкология (множественная миелома и т.д.);
Муковисцидоз (поражение органов, продуцирующих слизь);
Энтеропатии (невоспалительные болезни кишечника в хронической форме);
Бессимптомная моноклональная IgA гаммапатия.

IgA нефропатия характеризуется повышенным уровнем IgA в сыворотке крови и его отложением в почечных клубочках. Исследования показали, что миндалины людей больных IgA нефропатией производят IgA в повышенном количестве .

IgA понижен

Снижение уровня приобретенного IgA наблюдается при заболеваниях:

физиологическая гипогаммаглобулинемия у детей в возрасте 3-6 месяцев;
онкологические болезни лимфатической системы;
недавно проведенная спленэктомия (удаление селезенки);
потеря белков при энтеропатиях и нефропатиях (поражение клубочков и паренхимы почек);
гемоглобинопатия (нарушение структуры гемоглобина);
злокачественные анемии (В-12 дефицитные);
лечение пациента цитостатиками, иммунодепрессантами и т.д.;
атопический дерматит (аллергические высыпания);
облучение пациента ионизирующей радиацией.

Врожденная недостаточность:

болезнь Брутона (иммунодефицит, вызванный мутацией гена);
недостаточность гуморального иммунитета;
селективный IgA дефицит;
синдром Луи-Бар;

Назначение и расшифровку этого теста может провести врач-иммунолог, онколог, нефролог, инфекционист или же врач общей практики.

Подготовка

Биоматериалом для исследования является венозная кровь.

Забор крови осуществляется в утреннее время (до 12.00) и строго натощак. Последний прием пищи необходимо совершить за 8-10 часов до теста. Утром до манипуляции разрешается пить обычную воду без газа;
За 2-3 часа до процедуры запрещено курить, в т. ч. электронные сигареты, и пользоваться никотинозаменителями (пластырь, спрей, жевательная резинка, таблетки);
Накануне и за 40 минут до анализа следует соблюдать режим покоя. Пациенту запрещено волноваться, бегать, поднимать тяжести и т.д.;
О приеме каких-либо лекарственных препаратов лечащего врача необходимо предупредить заранее. Возможно, что на момент исследования некоторые из них придется отменить.

Важно! Перед исследованием пациентам с диагностированным ранее низким уровнем IgA необходимо провести профилактику бактериальных и вирусных заболеваний.

Пациенты с повышенным IgA и симптомами моноклональной гаммапатии (усиленная секреция плазматических клеток) должны предупредить врача о наличии у них симптомов (болезненность в костях, чувство ломоты, слабость в мышцах). Плазматические клетки угнетают кроветворение, что может повлиять на результаты теста.

Следует знать, что забор крови не проводится в случаях:

лихорадочное состояние (повышение температуры тела, чувство жара или озноба);
кожные высыпания или изъязвления, пищевые расстройства и т.д.

Также нужно учитывать, что употребление алкоголя, наркотиков, энергетиков и других тонизирующих напитков или препаратов может исказить полученный результат.

– группа первичных иммунодефицитных состояний, которые обусловлены нарушением синтеза или ускоренным разрушением молекул иммуноглобулинов данного класса. Симптомами заболевания являются частые бактериальные инфекции (особенно респираторной системы и ЛОР-органов), нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, аллергии и аутоиммунные поражения. Диагностика дефицита иммуноглобулина А производится путем определения его количества в сыворотке крови, также применяют молекулярно-генетические техники. Лечение симптоматическое, сводится к профилактике и своевременной терапии бактериальных инфекций и других нарушений. В некоторых случаях осуществляют заместительную иммуноглобулиновую терапию.

Общие сведения

Дефицит иммуноглобулина А – полиэтиологическая форма первичного иммунодефицита , при которой наблюдается недостаток этого класса иммуноглобулинов при нормальном содержании остальных классов (G, M). Дефицит может быть полным, с резким снижением всех фракций глобулина А, и селективным, с недостатком только определенных подклассов этих молекул. Селективный дефицит иммуноглобулина А является очень распространенным состоянием, по некоторым данным его встречаемость составляет 1:400-600. Явления иммунодефицита при селективном недостатке соединения достаточно стертые, почти у двух третей больных заболевание не диагностируется, поскольку они не обращаются за медицинской помощью. Врачи-иммунологи установили, что дефицит иммуноглобулина А может проявляться не только инфекционными симптомами, у пациентов также нередко наблюдаются обменные и аутоиммунные расстройства. С учетом этого обстоятельства можно предположить, что встречаемость данного состояния еще выше, чем предполагалось ранее. Современные генетики считают, что заболевание возникает спорадически или является наследственной патологией, причем в качестве механизма передачи может выступать как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный путь наследования.

Причины дефицита иммуноглобулина А

Этиология и патогенез как полного, так и селективного дефицитов иммуноглобулина А на сегодняшний момент до конца не определены. Пока удалось установить лишь генетически-молекулярные механизмы отдельных форм заболевания. Например, селективный дефицит иммуноглобулина А типа 2 обусловлен мутациями гена NFRSF13B, локализованного на 17-й хромосоме и кодирующего одноименный белок. Данный протеин представляет собой трансмембранный рецептор на поверхности В-лимфоцитов, отвечает за распознавание фактора некроза опухолей и некоторых других иммунокомпетентных молекул. Соединение принимает активное участие в регуляции интенсивности иммунного ответа и секреции различных классов иммуноглобулинов. По данным молекулярных исследований, генетический дефект гена TNFRSF13B, приводящий к развитию аномального рецептора, делает определенные фракции В-лимфоцитов функционально незрелыми. Такие клетки вместо продукции оптимальных количеств иммуноглобулинов А выделяют смесь из классов А и D, что приводит к уменьшению концентрации класса А.

Мутации гена TNFRSF13B представляют собой распространенную, но далеко не единственную причину развития дефицита иммуноглобулина А. При отсутствии поражения этого гена и при имеющихся клинических проявлениях иммунодефицита данного типа предполагается наличие мутаций в 6-й хромосоме, где располагаются гены главного комплекса гистосовместимости (ГКГС). Кроме того, у ряда больных с дефицитом иммуноглобулина А наблюдаются делеции короткого плеча 18-й хромосомы, но однозначно связать эти два обстоятельства между собой пока не удается. Иногда недостаток молекул класса А сочетается с дефицитом иммуноглобулинов иных классов и нарушением активности Т-лимфоцитов, что формирует клиническую картину общего вариабельного иммунодефицита (ОВИД). Некоторые врачи-генетики предполагают, что дефицит иммуноглобулина А и ОВИД провоцируются очень похожими или одинаковыми генетическими дефектами.

Иммуноглобулин А отличается от других родственных молекул тем, что обуславливает самый первый этап неспецифической иммунологической защиты организма, поскольку выделяется в составе секрета желез слизистых оболочек. При его недостатке патогенным микроорганизмам становится легче внедряться в слабо защищенные нежные ткани слизистых дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и ЛОР-органов. Механизмы аутоиммунных, обменных и аллергических нарушений при дефиците иммуноглобулина А до сих пор неизвестны. Существует предположение, что его низкая концентрация вносит дисбаланс во всю иммунную систему.

Симптомы дефицита иммуноглобулина А

Все проявления дефицита иммуноглобулина А в иммунологии разделяют на инфекционные, обменные (или желудочно-кишечные), аутоиммунные и аллергические. Инфекционные симптомы заключаются в повышенной частоте бактериальных инфекций дыхательных путей – у больных часто возникают ларингиты , трахеиты , бронхиты и пневмонии , которые могут принимать тяжелое течение и сопровождаться развитием осложнений. Кроме того, для дефицита иммуноглобулина А характерен быстрый переход острых воспалительных процессов в хронические формы, что особенно показательно в отношении поражений ЛОР-органов – у пациентов нередко диагностируются отиты , гаймориты и фронтиты . Достаточно часто встречающийся сочетанный дефицит иммуноглобулинов А и G2 приводит к тяжелым обструктивным поражениям легких.

В меньшей степени инфекционные поражения затрагивают желудочно-кишечный тракт. При дефиците иммуноглобулина А наблюдается некоторое учащение лямблиоза , могут регистрироваться гастриты и энтериты . Наиболее характерными для этого иммунодефицита симптомами со стороны ЖКТ являются непереносимость лактозы и целиакия (невосприимчивость белка злаковых глютена), которые при отсутствии коррекции питания могут привести к атрофии кишечных ворсин и синдрому мальабсорбции . Среди больных дефицитом иммуноглобулина А также часто регистрируются язвенный колит , билиарный цирроз печени и хронические гепатиты аутоиммунного генеза. Перечисленные заболевания сопровождаются болями в животе, частыми эпизодами диареи, похуданием и гиповитаминозами (по причине нарушения всасывания нутриентов из-за мальабсорбции).

Помимо вышеописанных заболеваний желудочно-кишечного тракта, аутоиммунные и аллергические поражения при дефиците иммуноглобулина А проявляются повышенной частотой развития системной красной волчанки и ревматоидного артрита . Возможны также тромбоцитопеническая пурпура и аутоиммунная гемолитическая анемия , нередко – с тяжелым течением. Более чем у половины больных в крови определяются аутоантитела против собственного иммуноглобулина А, что еще более усугубляет явления недостатка данного соединения. У пациентов с дефицитом иммуноглобулина А часто выявляют крапивницу , атопические дерматиты , бронхиальную астму и другие заболевания аллергического происхождения.

Диагностика дефицита иммуноглобулина А

Диагностика дефицита иммуноглобулина А производится на основании данных истории болезни пациента (частые инфекции дыхательных путей и ЛОР-органов, поражения ЖКТ), но наиболее точным способом подтверждения диагноза является определение количества сывороточных иммуноглобулинов разных классов. При этом может обнаруживаться изолированное уменьшение уровня этого компонента гуморального иммунитета ниже 0,05 г/л, что свидетельствует о его дефиците. На этом фоне уровень иммуноглобулинов G и M остается в пределах нормы, иногда выявляется снижение фракции G2. При частичном дефиците иммуноглобулина А его концентрация остается в пределах 0,05-0,2 г/л. При оценке результатов анализа важно помнить о возрастных особенностях количества глобулинов в плазме крови – например, концентрация фракции А 0,05-0,3 г/л у детей до 5-ти лет носит название транзиторного дефицита и может исчезать в дальнейшем.

Иногда обнаруживается парциальный дефицит иммуноглобулина А, при котором его количество в плазме снижено, но концентрация соединения в выделениях слизистых оболочек достаточно высока. Никаких клинических симптомов заболевания у пациентов с парциальным дефицитом не выявляется. В иммунограмме следует обратить внимание на количество и функциональную активность иммунокомпетентных клеток. При дефиците иммуноглобулина А количество Т- и В-лимфоцитов обычно сохранено на нормальном уровне, снижение количества Т-лимфоцитов свидетельствует о возможном наличии общего вариабельного иммунодефицита. Среди других методов диагностики вспомогательную роль играют определение в плазме антинуклеарных и других аутоантител, автоматическое секвенирование гена TNFRSF13B и аллергологические пробы.

Лечение, прогноз и профилактика дефицита иммуноглобулина А

Специфическое лечение данного иммунодефицита отсутствует, в некоторых случаях производят заместительную иммуноглобулиновую терапию . В основном используют антибиотики для лечения бактериальных инфекций, иногда назначают профилактические курсы антибактериальных средств. Необходима коррекция рациона питания (исключение опасных продуктов) при развитии пищевой аллергии и целиакии. В последнем случае исключают блюда на основе злаков. Бронхиальную астму и другие аллергические патологии лечат общепринятыми препаратами – антигистаминными и бронхолитическими средствами. При выраженных аутоиммунных нарушениях назначают иммуносупрессивные препараты – кортикостероиды и цитостатики.

Прогноз при дефиците иммуноглобулина А в целом благоприятный. У многих больных патология протекает абсолютно бессимптомно и не требует специального лечения. При повышении частоты бактериальных инфекций, аутоиммунных поражениях и нарушениях всасывания (синдроме мальабсорбции) прогноз может ухудшаться соответственно тяжести симптомов. Для профилактики развития перечисленных проявлений необходимо использование антибиотиков при первых признаках инфекционного процесса, соблюдение правил относительно режима питания и состава рациона, регулярное наблюдение у иммунолога и врачей других специальностей (в зависимости от сопутствующих нарушений). Следует соблюдать осторожность при переливании цельной крови или ее компонентов – в редких случаях у больных наблюдается анафилактическая реакция из-за наличия в крови аутоантител к иммуноглобулину А.