Коронарный синдром х. Причины развития и лечение кардиального синдрома

Описание:

Кардиальный синдром Х – это патологическое состояние, характеризующееся наличием признаков ишемии миокарда на фоне отсутствия коронарных артерий и спазма эпикардиальных венечных артерий на коронарографии (признаки ишемии миокарда: типичных приступов стенокардии и сегмента ST ≥ 1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 минуты, установленной при 48-часовом мониторировании ЭКГ).

Таким образом, кардиальный синдром Х диагностируется у больных:
с типичными загрудинными болями;
с положительными нагрузочными тестами;
с ангиографически нормальными эпикардиальными коронарными артериями и отсутствием клинических или ангиографических доказательств наличия спазма коронарных артерий;
с отсутствием системной артериальной гипертонии с гипертрофией левого желудочка и без нее, а также с отсутствием нарушений систолической функции левого желудочка в покое.

В редких случаях у больных с синдромом Х возникает блокада левой ножки пучка Гиса с последующим развитием дилатационной . Следует обратить внимание на то, что при отсутствии изменений в коронарных артериях при ангиографии часто имеется окклюзионная патология дистальных сосудов (микроваскулярная ).

Причины кардиального синдрома Х:

Этиология кардиального синдрома Х остается до конца не выясненной и установлены лишь некоторые патофизиологические механизмы, приводящие к развитию типичных клинико–инструментальных проявлений заболевания:
увеличенная симпатическая активация;
дисфункция эндотелия;
структурные изменения на уровне микроциркуляции;
изменения метаболизма (гиперкалиемия, гиперинсулинемия, «окислительный стресс» и др.);
повышенная чувствительность к внутрисердечной боли;
хроническое воспаление;
повышенная жесткость артерий и др.

Симптомы кардиального синдрома Х:

Среди больных с кардиальным синдромом Х преобладают лица среднего возраста, в основном женщины. Менее чем у 50% больных с кардиальным синдромом Х наблюдается типичная стенокардия напряжения, у большей части – в груди атипичен.

В качестве основной жалобы фигурируют эпизоды болей за грудиной стенокардитического характера, возникающих во время физической нагрузки или провоцирующихся холодом, эмоциональным напряжением; с типичной иррадиацией в ряде случаев боли более продолжительные, чем при ИБС, и не всегда купируются приемом нитроглицерина (у большинства больных препарат ухудшает состояние).

Сопутствующие кардиальному синдрому Х симптомы напоминают вегето-сосудистую дистонию. Нередко кардиальный синдром Х обнаруживают у людей мнительных, с высоким уровнем тревожности, на фоне депрессивных и . Подозрение на эти состояния требует консультации у психиатра.

В качестве диагностических критериев кардиального синдрома Х выделяются:
типичная боль в грудной клетке и значительная депрессия сегмента ST при физической нагрузке (в том числе на тредмиле и велоэргометре);
преходящая ишемическая депрессия сегмента ST ≥ 1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 минуты при 48-часовом мониторировании ЭКГ;
положительная дипиридамоловая проба;
положительная эргометриновая (эрготавиновая) проба, снижение сердечного выброса на ее фоне;
отсутствие при коронароангиографии;
повышенное содержание лактата в период ишемии при анализе крови из зоны коронарного синуса;
ишемические нарушения при нагрузочной сцинтиграфии миокарда с 201 Tl.

(!) Синдром Х напоминает стабильную стенокардию. Однако клинические проявления у больных с синдромом Х весьма вариабельные, а помимо стенокардии напряжения могут наблюдаться и приступы стенокардии покоя.

При диагностике кардиального синдрома Х также должны быть исключены:
пациенты со спазмом коронарных артерий (вазоспастическая стенокардия),
пациенты, у которых объективными методами документированы внесердечные причины болей в грудной клетке, например:
- мышечно-костные причины (остеохондроз шейного отдела позвоночника и др.);
- нервно-психические причины (тревожно–депрессивный синдром и др.);
- желудочно-кишечные причины (спазм пищевода, желудочно–пищеводный рефлюкс, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, и др.);
- легочные причины (пневмония, туберкулезный процесс в легких, плевральные наложения и др.);
- латентно протекающие инфекции (сифилис) и ревматологические заболевания.

Лечение кардиального синдрома Х:

Лечение группы больных с синдромом Х остается до конца не разработанным. Выбор лечения часто затруднен как для лечащих врачей, так и для самих больных. Успешность лечения обычно зависит от идентификации патологического механизма заболевания и в конечном итоге определяется участием самого пациента. Часто необходим комплексный подход к лечению больных с кардиальным синдромом Х.

Существуют различные подходы к медикаментозному лечению: антиангинальные препараты, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, статины, психотропные препараты и др.

Антиангинальные препараты, такие как антагонисты кальция (нифедипин, дилтиазем, верапамил, амлодипин) и β–адренергические блокаторы (атенолол, метопролол, бисопролол, небиволол и др.) необходимы больным с документированной ишемией миокарда или с нарушенной миокардиальной перфузией. Сублингвальные нитраты эффективны у 50% больных с кардиальным синдромом Х. Имеются доказательства в отношении эффективности никорандила, обладающего брадикардическим эффектом, α1–адреноблокатора празозина, L–аргинина, ингибиторов АПФ (периндоприла и эналаприла), цитопротекторов (триметазидина).

Общие советы по изменению качества жизни и лечению факторов риска, особенно проведение агрессивной липидснижающей терапии статинами (снижение общего холестерина до 4,5 ммоль/л, холестерина ЛПНП менее 2,5 ммоль/л), должны рассматриваться в качестве жизненно необходимых компонентов при любой выбранной стратегии лечения.

Синдром трисомии X представляет собой генетическое заболевание, наблюдаемое у женщин, характеризующееся наличием дополнительной Х-хромосомы.

Синдром Triple X также называют:

47, XXX
47, XXX Кариотип
синдром XXX, 47
Синдром XXX
Трисомия X

Встречается только у женщин
Это не наследственное расстройство
Синдром наблюдается у 1 из 1000 новорожденных девочек
Некоторые случаи недиагностированы из-за отсутствия симптомов
Приблизительно 10 процентов случаев диагностированы

Генетика синдрома Triple X

Обычно у каждого человека 46 хромосом, из которых две являются половыми, а именно X и Y. Женщины имеют две Х-хромосомы, мужчины одну Х и одну Y.

Люди, родившиеся с трисомией по х хромосоме, имеют 3 Х-хромосомы, поэтому общее количество составляет 47 из-за дополнительной Х.

Некоторые женщины с синдромом трисомии Х имеют дополнительную Х-хромосому только в некоторых клетках, которая называется 46, XX / 47, XXX мозаицизмом.

Причины и факторы риска

Трисомия по х хромосоме обычно не наследуется. Это происходит, когда репродуктивная клетка, имеет две Х-хромосомы из-за их нераспределения во время образования. Когда одна из таких клеток участвует в образовании зиготы, это приводит к синдрому тройного Х.

Причина мозаичной формы 46, XX / 47, XXX обусловлена аномальным делением клеток во время ранней эмбриональной стадии, что приводит к дополнительной Х-хромосоме только в некоторых клетках. Он также не является наследственным.

Симптомы и признаки

Симптомы и признаки синдрома трисомии Х широко варьируются среди пациентов. Пораженные женщины могут быть бессимптомными или иметь несколько симптомов или много аномалий. Ниже приведены аномалии, наблюдающиеся по х хромосоме.

Рост больше, чем средний, с длинными ногами.
Задержка развития моторных навыков, таких как ходьба и сидение.
Слабый мышечный тонус (гипотония).
Низкий IQ: на 10-15 баллов ниже, чем у братьев, сестер.
Отсроченные речевые и языковые навыки.
Поведенческие и эмоциональные проблемы.
Дефицит памяти, суждений, обработки информации.
Маленькие пальцы или аномально кривые, называются клинодактильными.
Младенцы с тройным X могут иметь эпикантальные складки (часть верхнего века, которая образует складку и покрывает внутренний угол глаза), гипертелоризм (увеличение пространства между двумя глазами), небольшая окружность головы.
Тревожность.
Гиперактивное расстройство с дефицитом внимания(ADHD): дети с СДВГ проявляют чрезмерную активность, отсутствие внимания, неконтролируемое поведение.
Аномальное развитие яичников (дисвразия яичников).
Раннее или отсроченное половое созревание.
Преждевременная недостаточность яичников, бесплодие.
Почечная агенезия (неспособность развиться) почечная дисплазия (аномальное развитие).
Периодические инфекции мочевых путей.
Плоскостопие.
Запор, боль в животе.
Pectus excavatum (аномальная грудная стенка, которая вогнута или утоплена)
Сердечные аномалии.

Диагностика

Предполагается, что синдром трисомии Х возникает, когда пациент представляет любой из симптомов или задержку полового созревания или другие нарушения менструального цикла.

Хромосомный анализ

Анализ хромосом в клетках крови пострадавшего подтверждает диагноз в подозреваемых случаях.

Другие диагностические методы включают в себя пренатальную диагностику, которая выполняется у некоторых пациентов по другим причинам, а состояние диагностируется случайно.

Амниоцентез

У беременных женщин проводится проверка хромосомных аномалий растущего плода. Это инвазивная процедура. Амниотическая жидкость содержит клетки плода. Жидкость собирают и клетки исследуют, чтобы проверить количество хромосом и другие аномалии.

Если у плода есть синдром тройного Х, у клеток будет дополнительная Х-хромосома.

Выбор хорионических ворсинок

Выборка хорионических ворсинок (CVS) выполняется у беременных женщин, чтобы проверить хромосомные аномалии растущего плода. В плаценте присутствуют хорионические ворсинки. Собирают немного ткани плаценты и проверяют на аномалии хромосом. Если у плода есть трисомия по х хромосоме, у клеток будет дополнительная Х-хромосома.

Узнать больше Аномалии лица при синдроме Франческетти

Лечение

Лечение синдрома тройного Х зависит от возраста представления заболевания, его тяжести и симптомов.

Дети

Если новорожденному диагностирован синдром трисомии Х, ребенок должен оцениваться следующим образом:

Первые 4 месяца: оценка развития мышечного тонуса и силы.
До 12 месяцев: оценка языка, речи.
В дошкольном возрасте: предварительная оценка ранних признаков проблем чтения.
Для детей с синдромом тройного Х необходимо оценить функцию почек и сердца.

Детям с синдромом тройного Х, ранняя оценка и вмешательство дают отличный результат. Речевая, развивающая терапия, физиотерапия, консультирование являются ключевыми мерами вмешательства, когда это необходимо.

Лечение тревоги и СДВГ имеет важное значение при обнаружении.

Молодые девушки

Для девочек с синдромом тройного Х подростковый возраст может быть сложной фазой жизни. Для них требуется короткий период консультирования.

Женщины

Для женщин с бесплодием и нарушениями менструального цикла требуется тщательная проверка наличия первичной овариальной недостаточности.

Генетическое консультирование

Генетическая консультация среди пострадавших и членов их семей является полезной.

Профилактика

Синдром трисомии X не является предупреждаемым.

Часто задаваемые вопросы

С каким специалистом надо консультироваться, чтобы исключить синдром Triple X?

В зависимости от возраста ребенка вам может потребоваться консультация педиатра или гинекологом по проблемам, связанным с половым созреванием. Если они будут подозревать синдром Triple X, вас направят к генетику для хромосомного анализа и кариотипирования.

Проблема болевого синдрома в левой половине грудной клетки, или кардиалгического синдрома, постоянно приковывает к себе внимание врачей: совершенствуются подходы к оценке этих болей, пополняются дифференциальные ряды (см. ). Но окончательно разрешить эту проблему так и не удалось. Особо актуальной эта тема может считаться из-за высокого риска связи кардиалгий с острыми заболеваниями и состояниями, которые могут привести к летальному исходу. Врачи общей практики зачастую вынуждены первыми решать вопросы диагностики, дифференциальной диагностики и тактики в отношении лиц с болью в прекардиальной области.

В последние годы в медицинской литературе все больше внимания уделяется относительно новому патологическому состоянию, которое, несомненно, относится к разряду кардиалгий, — синдрому Х. Для обозначения данного состояния используются русскоязычные и иноязычные синонимы: кардиалгический (кардиальный) синдром Х (syndrome X), стенокардия с поражением сосудов малого диаметра, болезнь малых сосудов (small vessel disease), синдром Джорлина-Лайкоффа (Gorlin-Licoff syndrome), микроваскулярная болезнь и др. Мы полагаем, что наиболее распространенным и соответствующим современному взгляду на данную проблему можно считать определение «кардиалгический синдром Х» . Этим термином мы и будем пользоваться в дальнейшем, так как он указывает на основной клинический синдром болезни — боль в левой половине грудной клетки, а также отражает сложность понимания этиопатогенетических механизмов этой патологии.

Кардиалгический синдром Х (КСХ) — это патологическое состояние, характеризующееся наличием признаков ишемии миокарда (типичных приступов стенокардии и депрессии сегмента ST≥1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 мин, установленной при 48-часовом мониторировании ЭКГ) на фоне отсутствия атеросклероза коронарных артерий и спазма эпикардиальных венечных артерий при коронарографии.

Выделение КСХ произошло благодаря развитию и совершенствованию современных методов диагностики. Первое описание больного с длительно протекавшей стенокардией, у которого на аутопсии были обнаружены абсолютно нормальные коронарные артерии, принадлежит У. Ослеру и относится к 1910 году, позднее об этом феномене не упоминали. Только в 1967 году были представлены уникальные сообщения о двух больных с неизмененными при коронарографии венечными артериями и загрудинными болями, к 1973 году Кемпом были собраны данные о 200 таких пациентах . Из этой группы была отобрана часть больных, у которых удалось доказать наличие признаков ишемии (продукция лактата во время болей, ишемические изменения сегмента ST при нагрузочных пробах). В связи с имеющимися объективными признаками сомнений в наличии этого патологического состояния в настоящее время нет, но и единое, взвешенное мнение о причинах его возникновения и патогенетических признаках, объединяющих пациентов, страдающих данным заболеванием, также отсутствует.

Этюды патогенеза. По современным представлениям, в основе развития КСХ лежит дефектная эндотелин-зависимая вазодилатация мелких миокардиальных артерий. Иначе говоря, во время физической нагрузки потребности миокарда в кислороде резко повышаются, что в норме приводит к расширению сосудистого русла сердечной мышцы, тогда как при КСХ этого не происходит. По каким-то неясным причинам мелкие артериальные сосуды утрачивают способность к дилатации, что на фоне все возрастающего уровня физической нагрузки провоцирует возникновение болей стенокардитического характера.

Возникновение дефектной вазодилатации может быть обусловлено перечисленными ниже причинами :

Снижение выработки мозгового натрийуретического пептида (brain-BNP) - биологически активного вещества, которое продуцируется миокардом и оказывает местное вазодилатирующее действие (несколько противоречит этому предположению тот факт, что ряд исследователей обнаруживают дефектную вазодилатацию не только в сосудах миокарда, но и в сосудах предплечья, то есть процесс носит распространенный характер).
Снижение продукции адреномедуллина - вазоактивного пептида, вырабатываемого клетками мозгового слоя надпочечников и эндотелиоцитами, который снижает активность пролиферации гладких миоцитов и препятствует развитию гипертрофии сосудистой стенки. По данным же гистологических исследований, в сердечной мышце при КСХ обнаруживаются явления пролиферации гладкомышечных клеток медиального слоя мелких артерий.
Чрезмерное образование эндотелина - непростаноидной субстанции, которая продуцируется эндотелиоцитами (под действием стрессов, гипоксии, ангиотензина-II, серотонина, повреждения интимы сосуда) и способствует пролиферации гладких миоцитов сосудов, что тоже может вызывать вышеописанные морфологические изменения. Кроме того, эндотелиин повышает концентрацию внутриклеточного кальция, а эффективность антагонистов кальция при КСХ можно считать доказанной.
Тканевая инсулинорезистентность, приводящая к нарушению утилизации глюкозы миокардом и расстройствам деятельности эндотелия эпикардиальных сосудов .

Еще одним очень важным патогенетическим моментом является снижение у большинства больных с КСХ порога восприятия боли; такие пациенты более чувствительны к ноцицептивным стимулам. Отмечается, что даже малая ишемия может приводить к яркой клинике стенокардии. Причиной возникновения болей считают нарушенный автономный контроль со стороны вегетативной нервной системы.

Ключевую роль в патогенезе заболевания может играть также и нарушение метаболизма аденозина. Когда это вещество накапливается в избытке, оно может вызывать ишемическое смещение ST и повышенную чувствительность к болевым стимулам. В пользу этого говорит положительный эффект на терапию аминофиллином.

Обобщая вышесказанное, можно отметить, что основными факторами, определяющими развитие загрудинных болей при данной патологии, являются дефектная эндотелинзависимая вазодилатация и снижение порога восприятия боли (рис. 1).

Клинические аспекты. Среди больных с КСХ преобладают лица среднего возраста, соотношение полов 1:1 с некоторым преобладанием женщин. В качестве основной жалобы фигурируют эпизоды болей за грудиной стенокардитического характера, возникающих во время физической нагрузки или провоцирующихся холодом, эмоциональным напряжением; с типичной иррадиацией в ряде случаев боли более продолжительные, чем при ИБС, и не всегда купируются приемом нитроглицерина (у большинства больных препарат ухудшает состояние).

При инструментальном обследовании у существенной части пациентов обнаруживаются приходящие или стойкие нарушения проводимости (по типу блокады левой ножки пучка Гиса). При ЭКГ покоя во время приступа загрудинных болей, пробах с физической нагрузкой и 48-часовом мониторировании по Холтеру обнаруживаются признаки ишемической депрессии сегмента ST, превышающие 1,5 мм по амплитуде и 1 мин по времени. Суточный профиль эпизодов ишемии показывает их высокую частоту в утренние и дневные часы; ночью и ранним утром ишемия встречается редко (как и у больных с ИБС). При нагрузочной сцинтиграфии миокарда с 201Tl имеются типичные ишемические очаговые нарушения накопления препарата.

Лабораторно во время приступа выявляется накопление миокардиального лактата. При проведении дипиридамоловой пробы у больных не отмечается увеличения коронарного кровотока на уровне мелких коронарных сосудов, клинически это проявляется усилением выраженности ишемии, появлением болей в грудной клетке. Положительной является эргометриновая проба, причем при оценке сердечного выброса отмечается его уменьшение на фоне введения препарата.

Сегодня в качестве диагностических критериев выделяются :

типичная боль в грудной клетке и значительная депрессия сегмента ST при физической нагрузке (в том числе на тредмиле и велоэргометре);
преходящая ишемическая депрессия сегмента ST≥1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 мин при 48-часовом мониторировании ЭКГ;
положительная дипиридамоловая проба;
положительная эргометриновая (эрготавиновая) проба, снижение сердечного выброса на ее фоне;
отсутствие атеросклероза коронарных артерий при коронароангиографии;
повышенное содержание лактата в период ишемии при анализе крови из зоны коронарного синуса;
ишемические нарушения при нагрузочной сцинтиграфии миокарда с 201Tl.

Дифференциальный диагноз. При первом обращении больного с кардиалгией всегда встает вопрос о дифференциальной диагностике этого состояния. На данном этапе важно правильно расспросить больного, выяснить особенности болевого синдрома и проанализировать прежде всего, насколько они соответствуют типичным проявлениям стенокардии.

При сборе анамнеза стоит обратить внимание на возраст и пол больного, наличие факторов риска и профессиональных вредностей. Существенную помощь может оказать имеющаяся медицинская документация, указывающая на сопутствующую патологию (порок сердца, длительно сохраняющуюся анемию, тиреотоксикоз, хронические заболевания легких и т. д.), которая способна симулировать клинику стенокардии. При объективном исследовании выявляются признаки, характерные для имитирующих стенокардию заболеваний: увеличение щитовидной железы, боль при пальпации области грудного отдела позвоночника, межреберных промежутков, плечевого сустава, изменение дыхательных шумов, тахикардия, аритмия, шумы в области сердца. Даже если на основании беседы с больным, изучения медицинской документации и объективного исследования вы убедились в том, что кардиалгия связана не с ИБС или КСХ, а с какой-то иной причиной, не стоит пренебрегать дополнительными обследованиями, которые могут опровергнуть ваши данные.

План дополнительного обследования пациента должен включать:

общий анализ крови (исключение анемии, воспалительных изменений, которые могут быть связаны с латентно протекающей инфекцией, признаков активности ревматологического заболевания);
липидный спектр (определение вероятности атеросклероза);
уровень глюкозы натощак и/или при необходимости тест глюкозотолерантности (исключение сахарного диабета как фактора риска ИБС);
острофазовые показатели (С-реактивный белок, сиаловые кислоты, серомукоид, фибриноген), ревматоидный фактор - для исключения ревматологической патологии;
УМСС или реакцию Вассермана (для исключения сифилиса);
стандартную ЭКГ и/или пробы с нагрузкой, холтеровское мониторирование;
рентгенографию грудной клетки (размеры сердца, легочные поля), которая позволяет исключить наличие пневмонии, туберкулезного процесса в легких, плевральных наложений;
при наличии признаков, указывающих на возможность выявления остеохондроза или другой патологии позвоночника, - рентгенографию грудного и шейного отделов позвоночника в прямой и боковой проекциях, функциональные пробы;
ЭхоКГ - при наличии сердечных шумов, изменении размеров сердца при топографической перкуссии или по данным рентгенографии;
ФГДС - при наличии жалоб со стороны пищеварительной системы и одновременно жгучих болей за грудиной (для исключения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни);
УЗИ органов брюшной полости - для исключения иррадиирующих болей, вызванных холециститом, панкреатитом и др.;
коронароангиографию - проводится у пациентов, у которых окончательно нельзя исключить атеросклеротическое поражение коронарных артерий.

Перечисленные исследования в большинстве случаев позволяют точнее дифференцировать заболевания, входящие в «синдром болей в левой половине грудной клетки»; при этом исследования можно проводить по алгоритму оптимальной диагностической целесообразности. Иначе говоря, основываясь на данных субъективного и объективного методов обследования, следует составить план дальнейшего исследования (с учетом экономических затрат и уменьшения времени диагностики).

В качестве ориентира можно предложить алгоритм, представленный на . Задачей диагностического поиска в этом случае является разделение кардиальных и экстракардиальных причин болей; отправным методом проведения диагностики избрана электрокардиография (рутинная, нагрузочные пробы или холтеровское мониторирование), которая доступна в большинстве лечебных учреждений и отличается простотой в использовании и дешевизной. Обнаружение любых(!) изменений на ЭКГ в более чем 90-95% случаев настораживает в плане кардиального генеза болевого синдрома (хотя стоит помнить и о возможности сочетания кардиальных и экстракардиальных причин), а их отсутствие убеждает в обратном. Далее необходимо разделить больных по возрасту и полу, после чего проанализировать наиболее вероятные кардиалгии в той или иной возрастно-половой группе и методы верификации диагноза. Эпидемиологический подход с учетом факторов возраста и пола существенно удешевляет и ускоряет процедуру дополнительного исследования.

Для уточнения экстракардиальной причины боли необходим поиск дополнительного синдрома, который осуществляется на основании жалоб больного, сбора анамнеза, а также минимального физикального исследования. После уточнения синдрома (патологии органов пищеварения, дыхания, костно-мышечной системы и т. д.) круг диагностического поиска еще более сузится.

Таким образом, при дифференциальной диагностике кардиалгий в качестве основных методов должны рассматриваться беседа с больным, физикальное исследование, электрокардиография (рутинная и мониторирование и/или нагрузочная), выделение ведущих синдромов с использованием принципа оптимальной диагностической целесообразности. Имеют значение эпидемиологические факторы (пол, возраст, курение).

Вопросы лечебной тактики у больных с кардиалгическим синдромом Х до конца не отработаны, но с учетом имеющихся в литературе данных стоит расставить некоторые принципиальные акценты. Необходимо в зависимости от ситуации проводить терапию в целях купирования болей в области сердца либо их предупреждения.

При приступе стенокардии на фоне КСХ больному назначается β-блокатор под язык (анаприлин в дозе 20-40 мг), антагонист Ca++ (нифедипин 5-10 мг) или вводится внутривенно 5-15 мл 2,4%-ного раствора аминофиллина (эуфиллина) в течение 15 мин . От приема нитратов лучше воздержаться.

Для профилактики появления болей в области сердца обсуждается использование препаратов теофиллина длительного действия (теопека, теодура, теотарда и др.), особенно это показано больным с отсутствием тахикардии, сопутствующей обструктивной патологией дыхательных путей (бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит); при наличии тенденции к артериальной гипертонии препаратами выбора могут стать нифедипин длительного действия или амлодипин. Используются также психокорректоры (обычно антидепрессанты, в частности имипрамин) , антиагреганты.

Прогноз при синдроме Х в целом благоприятный и риск летальности, несмотря на яркую клиническую симптоматику, крайне низок. Однако при благоприятном общем прогнозе для больных с КСХ характерно низкое качество жизни, что обусловлено ограничением физической активности и выраженным болевым синдромом. Отмечена тенденция к переходу заболевания в дилатационную кардиомиопатию (особенно при наличии блокады левой ножки пучка Гиса по ЭКГ), в типичную ИБС.

Кардиалгический синдром Х — это заболевание, которое очень трудно выявить, оно может рассматриваться скорее как диагноз исключения, в связи с этим особенно важно уметь его дифференцировать.

Литература

Калягин А. Н. Кардиалгический Х-синдром // Сибирский мед. журнал. 2001. Т. 25. № 2. С. 9-14.
Костюк Ф. Ф. Х-синдром // Кардиология. 1992. Вып. 32. № 1. С. 80-82.
Кудрявцев С. А. Особенности патогенеза, клиники и неинвазивной диагностики ишемической болезни сердца с ангиографически неизмененными коронарными артериями: Автореф. ... канд. мед. наук, 1998.
Майчук Е. Ю., Мартынов А. И., Виноградова Н. Н., Макарова И. А. Синдром Х // Клин. медицина. 1997. № 3. С. 4-7.
Иоселиани Д. Г., Ключников И. В., Смирнов М. Ю. Синдром Х (вопросы определения, клиники, диагностики, прогноза, лечения) // Кардиология. 1993. Вып. 33. № 3. С. 80-85.
Метелица В. И. Новое в лечении хронической ишемической болезни сердца. М.: Инсайт, 1999. 212 с.

А. Н. Калягин, ИГМУ, Иркутск

– это патологическое состояние, возникающее в результате недостаточного снабжения миокарда кислородом при неизмененных (интактных) коронарных артериях. Типичными симптомами выступают проявления стенокардии напряжения: боль в груди, усиливающаяся при физической нагрузке и эмоциональном стрессе, одышка, тахикардия. Диагностика производится на основании данных опроса, электрокардиографии, коронарографии, фармакологических нагрузочных тестов, сцинтиграфии миокарда. Программа лечения предусматривает использование бета-блокаторов, нитратов, блокаторов кальциевых каналов и ряда иных средств.

МКБ-10

I20.8 I20.9

Общие сведения

Кардиальный синдром Х (КСХ, микроваскулярная стенокардия) впервые был описан американским исследователем Г. Кемпом в 1973-м году как ишемия миокарда без признаков поражения коронарных сосудов. В настоящее время патология выявляется примерно в 20-30% случаев коронарографии , выполняемой для выяснения причин кардиалгии. Среди заболевших преобладают лица среднего возраста, у женщин КСХ выявляется в 2-3 раза чаще, нежели у мужчин, особенно в возрастной группе 40-45 лет. Предполагается, что распространенность болезни намного выше, поскольку значительная часть случаев не диагностируется.

Причины

Этиология КСХ считается сложной и окончательно не изученной. Предполагается несколько основных механизмов развития патологического состояния, возможно их сочетание у одного больного. В основе большинства теорий лежит кардиальный генез заболевания (развитие по причине изменений в миокарде или его сосудистом русле). Имеются отдельные гипотезы о появлении симптомокомплекса в результате внесердечных нарушений – поражения вегетативной нервной системы, аномалий ноцицептивной чувствительности. Наиболее распространенными причинами КСХ считают:

Структурные изменения артериол. Коронарные сосуды мелкого калибра не визуализируются при коронарографии, поэтому их аномалии очень сложно выявить. Однако сужение их просвета уменьшает перфузию миокарда, из-за чего может развиваться стенокардия.
Дисфункция эндотелия. В результате нарушения работы клеток, выстилающих микроциркуляторное русло, снижается скорость доставки кислорода и энергетических соединений к кардиомиоцитам, что вызывает патологические изменения.
Усиленная симпатическая активация. Под влиянием симпатической системы сужаются преартериолы, уменьшается поступление крови к тканям сердца. Такой механизм особенно актуален при наличии у больного тревожности, эмоциональной нестабильности, депрессии .
Метаболические и ионные нарушения. Ряд веществ, ионы калия, кальция и натрия при аномальных концентрациях затрудняют процессы транспорта кислорода в миокарде, что приводит к его дефициту и стенокардии. Примером могут быть боли в сердце при гиперкалиемии, высоком уровне инсулина и иных состояниях. Аналогичный механизм предположительно отмечается на фоне снижения уровня эстрогена при климаксе .
Расстройство болевой чувствительности. У части больных КСХ заболевания сердечно-сосудистой системы отсутствуют, но может быть снижен болевой порог на уровне нервов или таламуса. Это потенцирует появление субъективных симптомов – кардиалгии, усиливающейся на фоне нагрузок или переживаний, при нормальной перфузии и насыщении миокарда кислородом.

В отдельных случаях причиной КСХ являются начальные формы атеросклероза коронарных артерий, при которых бывает сложно выявить наличие бляшек в сосудах. Точное установление причин микроваскулярной стенокардии имеет большое значение для определения оптимальной программы лечения, осуществляется путем тщательной многокомпонентной диагностики.

Патогенез

Механизм формирования кардиального синдрома X зависит от причин его развития. При поражении микроциркуляторного русла миокарда (так называемой «истинной» микроваскулярной стенокардии) средняя оболочка артериол разрастается, в результате чего сужается просвет сосуда. Возникает ишемия сердца, не определяемая при проведении коронарографии, но выявляемая посредством иных диагностических исследований, например, сцинтиграфии . Аналогичные изменения возможны при симпатической активации – выделяющиеся медиаторы вызывают спазм сосудов, уменьшая объем поступающей крови.

При дисфункции эндотелия и метаболических нарушениях макроскопически артериолы не изменяются, но страдает транспорт кислорода и питательных веществ из крови в ткани. Одним из следствий кислородного голодания (как из-за снижения перфузии, так и по причине нарушения поступления кислорода) может быть развитие блокады ножек пучка Гиса . При КСХ изредка страдает левая ножка, что может спровоцировать дилатационную кардиомиопатию или мелкоочаговый кардиосклероз .

Симптомы

Клиническая картина КСХ сходна с ишемической болезнью сердца . Первым симптомом становятся давящие боли в левой половине грудной клетки, часто иррадиирующие в область левой лопатки, руки или нижней челюсти. Неприятные ощущения возникают или усиливаются при нагрузке, эмоциональных переживаниях. Провоцировать приступы боли может холод, или, напротив, перегрев тела. У значительной части больных симптомы не устраняются приемом нитратов (например, нитроглицерина). Это обстоятельство, наряду с увеличенной длительностью приступа относительно типичной стенокардии, нередко является причиной формирования ложной картины инфаркта миокарда .

Примерно у 30-40% больных кардиалгия возникает в спокойном состоянии, провоцирует чувство тревоги и страха. Пациент с этой формой кардиального синдрома может бояться скорой смерти из-за сердечной патологии, считать, что у него инфаркт или другая опасная болезнь. Как правило, эмоциональные переживания еще больше усиливают ишемию миокарда, приводят к увеличению выраженности болевого синдрома. Для многих больных характерна раздражительность. При таком течении заболевания нередко требуется помощь не только кардиолога , но и психолога или психиатра.

Помимо кардиалгии у пациентов с микроваскулярной стенокардией могут обнаруживаться жалобы на одышку, затрудненное дыхание, ощущение усиленного сердцебиения. Какие-либо симптомы недостаточности кровообращения (цианоз носогубного треугольника и дистальных отделов пальцев) зачастую не выявляются. Их наличие обычно свидетельствует о развитии осложнений или неверной диагностике состояния. Длительность заболевания без лечения может составлять годы, частота приступов индивидуальна и зависит от множества факторов – характера патологии, уровня физической активности больного, особенностей его метаболизма и гормонального фона.

Осложнения

Синдром протекает доброкачественно и даже при отсутствии лечения крайне редко провоцирует появление осложнений. По мнению исследователей, самым распространенным последствием патологии является ишемическая болезнь сердца «типичного» характера – то есть, с поражением коронарных артерий. Однако не все специалисты считают, что эти два состояния взаимосвязаны. Некоторые ученые связывают развитие ИБС на фоне КСХ с возрастными или метаболическими факторами. У части пациентов может возникать внутрисердечная блокада, способная провоцировать кардиомиопатию дилатационного типа. Отмечается ухудшение качества жизни больных из-за периодических приступов, негативно влияющих на активность и трудоспособность.

Диагностика

Для выявления кардиального синдрома и его дифференцировки от иных сердечно-сосудистых патологий применяют множество диагностических приемов и методов. В первую очередь необходимо выявить признаки ишемии миокарда и, в то же время, исключить поражение коронарного русла, характерное для обычной ИБС. Следующие шаги направлены на определение причин патологического состояния для разработки наиболее эффективной схемы лечения. Диагностика КСХ включает следующие этапы:

Опрос и общий осмотр. Пациенты жалуются на приступообразные боли в области сердца давящего или колющего характера на фоне физической нагрузки или (реже) в состоянии покоя. Нередко обращает на себя внимание тревожность и раздражительность больного. При аускультации сердца может определяться тахикардия , изредка – нарушения ритма.
Рентгенография венечных артерий . Коронарография является одним из ключевых исследований, позволяющим дифференцировать кардиальный синдром от других форм поражения сердца. Изменения в сосудистом русле (например, сужения, обусловленные атеросклерозом , спазмом или воспалительным процессом) обычно не определяются.
Сцинтиграфия миокарда. Перфузионная сцинтиграфия дает возможность посредством введения радиофармпрепарата с теллуром-201 оценить качество кровоснабжения сердечной мышцы, обнаружить очаги ишемии. При КСХ перфузия понижена, выявляются отдельные участки с резким уменьшением объема поступающей крови.
Электрокардиография. ЭКГ при кардиальном синдроме подтверждает типичные признаки ИБС – депрессию сегмента ST более 1,5 мм, однако такое нарушение является преходящим и может быть не обнаружено при регистрации стандартной электрокардиограммы. Диагностическую значимость имеет проведение исследования по Холлу – регистрация ЭКГ на протяжении 48 часов. Ишемическая депрессия ST чаще наблюдается утром или в дневное время, при эмоциональной или физической нагрузке.
Фармакологические пробы. Характерным признаком КСХ, доказывающим внутрисердечную природу патологии, является эргометриновая проба. Положительный результат данного теста указывает на склонность тканей миокарда к ишемии. Аналогичный вывод делают при положительной дипиридамоловой пробе.

В качестве дополнительных методов диагностики осуществляют изучение крови коронарного синуса (выявляется увеличение уровня лактата), определяют количество инсулина в крови. Доказано, что при низкой восприимчивости тканей к данному гормону риск возникновения кардиального синдрома увеличивается в несколько раз. Производят определение уровня основных ионов крови (кальция, калия, натрия) и количество эстрогена у женщин. Дифференциальную диагностику проводят с коронарным атеросклерозом, вторичной микроваскулярной стенокардией (при васкулитах ,

Бета-адреноблокаторы. Являются наиболее популярными антиангинальными препаратами, включают атенолол, бисопролол и другие медикаменты. Снижают частоту сердечных сокращений, уменьшают потребность миокарда в кислороде, улучшают коронарную перфузию, ослабляя выраженность симптомов заболевания.
Антагонисты кальция. Из этой группы при КСХ предпочтительны блокаторы медленных кальциевых каналов – нифедипин, верапамил. Они способствуют расширению сосудов, обеспечивая увеличение притока крови к сердечной мышце.
Активаторы калиевых каналов. Перспективное средство для терапии кардиального синдрома – никорандил. Он эффективно устраняет гипоксические процессы в сердце, способствует восстановлению его кровоснабжения и обладает кардиопротективным действием.
Нитраты. Сублингвальные антиангинальные препараты (например, нитроглицерин) эффективны лишь у половины больных с данной патологией. Более того, у 10-15% пациентов прием нитроглицерина для купирования приступа вызывает усиление болей и других симптомов. Поэтому такие лекарства должны назначаться крайне осторожно и строго индивидуально.
Заместительная гормональная терапия. Является достаточно эффективным методом лечения КСХ у женщин, если он возник на фоне климакса. Восстановление уровня эстрогенов значительно снижает частоту и силу приступов, улучшая качество жизни больных.

В качестве вспомогательного лечения применяют антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту), статины для уменьшения уровня липопротеидов крови, ингибиторы АПФ для кардиопротективного и гипотензивного эффекта. Большое внимание уделяют лечебной физкультуре – она повышает болевой порог и устойчивость больных к физическим нагрузкам. По некоторым данным, аллопуринол и метформин также можно применять при данной патологии, особенно если ее возможной причиной выступает дисфункция эндотелия. У лиц с повышенной тревожностью и эмоциональной нестабильностью оправдано использование седативных средств и антидепрессантов.

Прогноз и профилактика

Прогноз кардиального синдрома X в большинстве случаев благоприятный – несмотря на наличие приступов, заболевание не прогрессирует, осложнения развиваются крайне редко. Основным последствием, особенно при отсутствии лечебных мер, является снижение качества жизни больного. Адекватная терапия в сочетании с умеренной физической активностью способны заметно снизить как частоту, так и выраженность приступов, но они все равно могут периодически возникать на протяжении многих лет. Методы профилактики синдрома отсутствуют, лицам, имеющим такой диагноз необходимо регулярно проходить обследование у кардиолога для возможной коррекции схемы лечения.

Микроваскулярная стенокардия чаще развивается у женщин, причем преимущественно в пременопаузальном периоде.

Синдром X обусловлен не сужением артерий, характерным при стенокардии, а дисфункцией мелких кровеносных сосудов вокруг сердца.

Симптомы микроваскулярной стенокардии

У 20 - 30% пациентов, перенесших катетеризацию сердца из-за боли в груди, относительно нормальные коронарные артерии. Эта нормальность отличает синдром X от “типичной” стенокардии, что обусловлено частичной закупоркой коронарных артерий. Симптомы типичной стенокардии и синдрома X схожи - сдавливание или жжение в груди, боль или онемение в руках, плечах или челюсти.

Ученые не знают точно, почему синдром Х чаще наблюдается у женщин. Теории сосредоточились на уровне женщин, потенциальных проблемах со щитовидной железой и даже гендерных различиях в отношении расположения кровеносных сосудов и их дисфункции.

Статистика пациентов с синдромом Х

Различие в синдроме Х между полами лежит как в его интенсивности, так и в очевидных триггерах. В 2008 году исследование, опубликованное в American Heart Journal, обнародовало результаты, согласно которым женщины с "нормальной" ангиографией артерий в 4 раза чаще, чем мужчины, возвращаются в больницу с болью в груди в течение 6 месяцев после появления симптомов. Риски возникновения ССЗ среди этих пациентов низкие, но не ничтожные: 1% пациентов с синдромом Х умирают в течение года после первой госпитализации и 0,6% страдают от инсульта.

Женщины с синдромом Х, как правило, постдетородного возраста, и у них часто наблюдаются типичные факторы риска, определяющие возникновение болезни сердца: курение, ожирение и инсулинорезистентность (что часто является сигналом о возможной угрозе ). Снижение уровня эстрогена, которое проявляется после менопаузы, может также стать причиной данной формы стенокардии.

Исследователи также уверены, что эндотельные клетки, которые выстилают кровеносные сосуды, могут отличаться у мужчин и женщин. Эти клетки влияют на то, как и когда кровеносные сосуды сужаются или расширяются.

С-реактивный белок

Химическое вещество под названием , который сигнализирует о воспалительном процессе, может помочь предсказать сердечные заболевания. Уровень этого белка у людей с X-синдромом значительно выше, чем у других людей. Воспаление также играет немаловажную роль в дисфункции кровеносных сосудов. У половины количества женщин с синдромом Х наблюдались признаки дисфункции кровеносных сосудов.