Аномалии развития диафрагмы. Заболевания диафрагмы Врожденное отсутствие диафрагмы
Диафрагма - наиболее важная дыхательная мышца. Она редко поражается при внутренних заболеваниях, но из-за сложности ее эмбриогенеза является объектов ряда аномалий. Первичные изменения диафрагмы, например диафрагмальная грыжа, могут давать симптомы, подозрительные на внутригрудную патологию. Напротив, рентгенологические изменения диафрагмы могут указывать на заболевание органов грудной клетки или брюшной полости.
Анатомия и развитие
Дугообразная мышечно-сухожильная преграда между грудной и брюшной полостью состоит из мышечных волокон, прикрепляющихся к позвоночнику, ребрам и грудине, изгибающихся кверху, а затем внутрь и переходящих в фиброзный слой, называемый сухожильным центром. Диафрагма образуется при слиянии четырех основных частей: вентральной, дорсальной, правой и левой латеральных. Примерно в конце второго месяца внутриутробного развития они объединяются в соединительнотканный листок, который на большом протяжении превращается в мышечный. Наибольшую часть развивающейся диафрагмы составляет передняя, исходящая из поперечной перегородки - большого участка мезодермы, лежащего непосредственно каудально к перикардиальной полости и в основном происходящего из 4-го мезодермального сегмента. Дорсальная часть развивается из задней перитонеальной стенки передней кишки. Складки мезодермы из латеральных стенок тела (плевроперитонеальные складки) становятся боковыми частями диафрагмы, растущими вдоль средней линии, сливающимися одна с другой и с дорсальным компонентом. Процесс слияния сложен и при этом могут возникнуть дефекты и слабые участки, через которые возможно прохождение в грудную клетку каких-то элементов из брюшной полости. Неслияние боковых складок с задним сегментом, в частности слева, оставляет незакрытое плевроперитональное отверстие (отверстие Богдалека). Отверстие Морганьи находится между мышечными волокнами, прикрепляющимися к мечевидному отростку и VII реберному хрящу. Через эти отверстия может выпячиваться жир или другое содержимое брюшной полости и отображаться на рентгенограмме как внутригрудное образование. Грыжи наиболее часто возникают в области отверстия для пищевода, другие существующие в норме отверстия в диафрагме служат для прохождения нижней полой вены и аорты. Грыжи в этих участках редки (рис. 36).
Рис.36. Вид диафрагмы сверху с указанием возможной локализации грыж. Места наиболее частой локализации очерчены толстой линией.
Поскольку поперечная перегородка вначале располагается ближе к головной части, чем сердце, в шейной области эмбриона она получает на месте иннервацию диафрагмальным нервом и, спускаясь, тянет его за собой. У человека диафрагмальный нерв обычно является компонентом С 3 -С 5 (главным образом С 4 , хотя имеются данные о некотором участии С 6) . Scott подтвердил наличие нервных дуг, отмеченных прежними авторами, и подчеркнул значение такого расположения ветвей диафрагмального нерва, что при разрезах диафрагмы в определенном направлении эти ветви могут быть наименее повреждены. Он предположил, что таким образом можно избежать многих послеоперационных осложнений или даже смертельных исходов, особенно у пожилых, функционально неполноценных или тяжело больных субъектов.
Нормальное положение диафрагмы
Правый купол диафрагмы в норме располагается выше левого и общепринятым объяснением этого является подлежащая печень. Однако при изучении situs inversus предположили, что взаимная высота куполов диафрагмы определяется расположением сердца. Проведенные Carlson и др. рентгенологические исследования изолированной декстракардии и лёвокардии показали, что относительное расположение куполов диафрагмы зависит преимущественно от давления на одну сторону массы сердца, что сказывается в большей степени, чем подъем подлежащей печенью.
Движения диафрагмы можно грубо оценить перкуссией при дыхании, которая показывает, что дыхательные экскурсии могут варьировать от 1,5 см при спокойном дыхании до таких размеров, как 10 см при глубоком дыхании. При максимальном выдохе диафрагма может подняться до четвертого межреберья спереди. Положение тела изменяет уровень стояния диафрагмы, и большинство авторов полагают, что редукция ОЕЛ почти до 300 мл у здоровых лиц в положении лежа на спине связана со смещением диафрагмы внутренностями брюшной полости кверху.
Изменения положения диафрагмы
Патологические смещения диафрагмы могут наступить при различных изменениях грудной клетки или брюшной полости. Подъем является следствием терапевтического или диагностического пневмоперитонеума (это касается обоих куполов диафрагмы), уменьшения объема легочной ткани (обычно одностороннего) после резекции легких, из-за ателектаза, фиброза легкого или плевры; легочных инфарктов (которые могут быть двусторонними); паралича диафрагмального нерва или эвентрации. Амебный абсцесс печени классически сочетается с подъемом правого купола диафрагмы. К такому же подъему, обычно справа, может вести и поддиафрагмальный абсцесс. Подъем обоих куполов диафрагмы возникает при повышении внутрибрюшного давления в связи с ожирением, беременностью, большими опухолями в брюшной полости или асцитом.
Подъем купола диафрагмы может явиться следствием сухого плеврита любого происхождения. Предположительно в этих случаях вовлекаются конечные волокна диафрагмального нерва или сам нерв в области его прохождения по перикарду.
Давление на диафрагму возникает при больших внутригрудных опухолях, напряженном пневмотораксе или массивном плевральном экссудате. В каждом таком случае страдает обычно только одна сторона. Перераздувание легких, такое, как при тяжелой бронхиальной астме или диффузной эмфиземе легких, ведет к двустороннему давлению с уплощением диафрагмы.
Функция и функциональные расстройства
При нормальном спокойном дыхании диафрагма обеспечивает 75% вдыхаемого воздуха, а межреберные мышцы - остальные 25 %. Тем не менее полный двусторонний паралич диафрагмы совместим с жизнью в связи с частичной компенсацией другими дыхательными мышцами.
Сокращение диафрагмы толкает сухожильный центр книзу, увеличивая вертикальный размер грудной клетки и повышая внутрибрюшное давление. У здоровых лиц сокращение межреберных мышц поднимает и раздвигает нижние ребра. Во время опускания диафрагмы места ее прикрепления на периферии могут рассматриваться в основном как фиксирующие точки, позволяющие ей осуществлять свою функцию вентиляции легких. Если, однако, растянутое легкое при эмфиземе обусловливает сдавление и опущение диафрагмы, то ее подъем может не осуществиться. Сокращение диафрагмы на вдохе может затем вести к втягиванию нижних ребер с уменьшением поперечного и передне-заднего размеров грудной клетки. Это особенно видно, когда инфекция бронхов повышает сопротивление дыхательных путей и работу дыхания, например, при крупе или при обострениях хронического бронхита.
При положении на боку диафрагма более поднята на той стороне, на которой лежит больной, в связи с давлением органов брюшной полости. Исследование легочной функции показывает, что ФОЕ уменьшается, фракции дыхательного объема увеличиваются, мертвое пространство уменьшается, а альвеолярная вентиляция относительно возрастает в ниже расположенном легком, в котором вымывание азота происходит гораздо быстрее, чем в другом легком . Пропорциональное поглощение кислорода в нижележащем легком также гораздо больше . Bates и Christie подчеркнули практическое значение этих данных, поскольку больной часто лежит на пораженном боку. Они фиксировали внимание на том, что, поскольку в нижележащем легком имеется более выраженная вентиляция и поглощение кислорода, теоретически имеет большой смысл для больного лежать на здоровом боку, если нет препятствующих этому обстоятельств.
Движения грудной клетки прогрессивно ограничиваются при анкилозирующем спондилите и эффективность дыхания становится более зависимой от подвижности диафрагмы, которая, к счастью, обычно очень хорошо сохранена. Любое ухудшение подвижности диафрагмы будет иметь серьезные последствия. Операции в верхнем отделе живота у таких больных рискованны и могут вызвать дыхательную недостаточность.
Диафрагмальная грыжа развивается в том случае, когда в анатомической перегородке, соединяющей два отдела (грудной и брюшной), появляется патологическое отверстие, сквозь которое органы грудной части попадают в брюшную часть и наоборот. Посредине диафрагма состоит из соединительной ткани, и обычно именно в ней и образуется дефект, именуемый диафрагмальная грыжа.
Разновидности
В современной медицинской практике выделяют несколько разновидностей этого патологического состояния. Чаще других развивается врождённая диафрагмальная грыжа у новорождённых детей. Связана она с аномалиями развития плода в утробе матери.
Вторая разновидность данной патологии – невропатическая грыжа, возникающая как следствие недостаточного тонуса диафрагмы. При такой патологии определённый участок диафрагмы расслабляется, что приводит к его растяжению, а впоследствии и к разрыву с образованием грыжи.
Третья разновидность – травматическая диафрагмальная грыжа у детей и взрослых. Такая патология бывает истиной и ложной, и связана она с травмами, повлёкшими образования отверстия в анатомической перегородке. Об истиной аномалии говорят тогда, когда в области патологического диафрагмального отверстия органы размещаются в грыжевом мешке, а о ложной – когда он отсутствует.
И, наконец, последняя разновидность – это грыжа естественного диафрагмального отверстия. Если в области естественного отверстия для пищевода наблюдаются растяжения тканей, может возникнуть грыжа пищевода или диафрагмы.
Причины возникновения
Так как существует несколько видов патологий в области анатомической перегородки, то и причины развития такого патологического состояния бывают различными. Если говорить про врождённый анатомический дефект в диафрагме детей, то он возникает вследствие генетических аномалий у плода и установить причину, почему такой дефект возникает, учёные точно не могут. Также у детей более старшего возраста диафрагмальная грыжа может появиться как следствие нервных нарушений или как следствие некоторых хронических заболеваний, например, и других патологий.
Если говорить о развитии болезни у взрослых, то следует отметить, что к грыже диафрагмы приводят:
- травматические повреждения (тупые травмы живота, ушибы грудной клетки, ножевые ранения и т. д.);
- нарушение иннервации из-за проблем с нервной системой;
- состояния, приводящие к долгосрочному повышению давления в брюшной полости – длительные роды, хронические , подъем тяжестей, длительный и изнуряющий кашель и некоторые другие;
- нарушения тонуса анатомической перегородки, возникающие вследствие возрастных изменений в организме, которые проявляются у людей после 50 лет;
- хронические болезни органов ЖКТ (язвенная болезнь, и другие).
Отметим, что у детей эта патология возникает чаще, чем у взрослых. Причём речь идёт как о врождённой аномалии, развивающейся у плода и приводящей к сдавливанию лёгких и сердца ребёнка, так и о приобретённой, возникающей вследствие анатомической слабости диафрагмы. Развитие нарушения у плода возникает как следствие неблагоприятного течения беременности. Например, если женщина курит или употребляет алкоголь, будучи в положении, или же если она принимает некоторые лекарственные средства, подвергается радиационному излучению, проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой или работает на вредном производстве.
Как уже было сказано выше, у детей диафрагма слабее, чем у взрослых, поэтому грыжи у них развиваются в несколько раз чаще. И чтобы предотвратить появление такого дефекта, родителям следует ограждать детей от чрезмерных физических нагрузок и подъёма тяжестей, от травм и развития запоров, а также своевременно лечить заболевания дыхательных путей, не допуская появления длительного кашля.
Симптоматика
Симптомы этого патологического состояния зависят от места локализации отверстия в диафрагме. Но зачастую такие симптомы не специфичны, и могут свидетельствовать о проблемах с органами пищеварительного тракта, расположенными в грудной области – быть связанными с болезнями пищевода, желудка или 12-перстной кишки. Причём если грыжа имеет небольшие размеры, симптомы могут вовсе отсутствовать – появляются они лишь тогда, когда она увеличивается.
Первые симптомы, на которые жалуется пациент, это:
- постоянная , которая не проходит даже при приёме антацидов, и усиливается, если наклонить туловище вперёд;
- отрыжка воздухом.
Связаны эти симптомы с нарушениями работы клапана пищевода, что приводит к проникновению воздуха в желудок, а также проникновению желудочного содержимого в пищевод.
Другие симптомы, возникающие при грыже пищевода или диафрагмального отверстия, это:
- боль в области грудной клетки, которая может возникать вследствие сдавливания органов, располагающихся в грыжевом мешке;
- кашель, не связанный с простудными заболеваниями;
- учащение сердцебиения, которое возникает после приёма пищи;
- ощущения жжения за грудиной;
- вздутие и боль в животе, возникающие вследствие попадания воздуха в кишечник из-за патологических изменений в области анатомической перегородки.
В тех случаях, когда в области пищевода происходит защемление, может возникнуть кровотечение, которое приводит к развитию у пациента . Если произошло ущемление грыжи, могут возникнуть и такие симптомы, как:
- тошнота;
- повышение температуры тела;
- сильная боль в левой части грудной клетки.
Отметим, что часто симптомы грыжи диафрагмы пациенты принимают за симптомы других заболеваний, таких как патологии сердечно-сосудистой системы или болезни органов ЖКТ. Поэтому очень важно своевременно диагностировать болезнь и назначить лечение, дабы избежать развития тяжёлых осложнений.
Диагностика и особенности терапии
Нарушения у плода могут быть диагностированы ещё в утробе матери, при проведении ультразвукового исследования. У детей диагностика предполагает проведение рентгенографического исследования с контрастом, позволяющего увидеть выпячивание пищевода или желудка через грыжевой мешок. У взрослых диагностика может проводиться с помощью рентгенографии и других методов, например, фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС). Кроме того, исследуется кислотность желудка и пищевода, и её повышенные показатели дают врачу возможность заподозрить данную патологию.
Лечить такое заболевание можно консервативным способом и хирургически. Основной способ – хирургическое устранение грыжи, однако после такого лечения в 4 случаях из 10 болезнь вновь появляется. Хирургическое лечение заключается в проведении нескольких видов операции:
- подшивание дна желудка к стенке пищевода;
- ушивание отверстия и укрепление его специальной сеткой (именно такой способ используется у детей);
- фиксация желудка к передней брюшной стенке (после его вправления).
К сожалению, если лечить патологию консервативно, то вылечить больного невозможно – можно лишь уменьшить проявления, поэтому консервативная терапия подходит в тех случаях, когда грыжа небольшая, или же она применяется для предотвращения появления рецидивов патологии после хирургического лечения.
Заключается лечение диафрагмальной грыжи в правильном питании и соблюдении режима дня, а также в приёме лекарственных препаратов, позволяющих снизить кислотность, устранить запоры, избавиться от язвы и т. д. Иногда пациенты считают, что могут вылечить грыжу народными средствами. На самом деле народными средствами можно лишь облегчить состояние пациента, как и с помощью консервативной терапии. То есть лечение народными средствами данной патологии направлено на устранение отрыжки, изжоги, запоров. Так, лучшими народными средствами от изжоги являются отвары и настои, в которых использованы такие травы, как ромашка, чистотел, корень алтея, подорожник. А от вздутия живота хорошо помогает перечная мята и плоды фенхеля.
4.9. Пороки развития и заболевания диафрагмы 4.9.1. Диафрагмальные грыжи
Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В отличие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.
У детей в основном выявляют врождённые грыжи - пороки развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж колеблется в больших пределах - от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождённых; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.
классификация
Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе геста-ции, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.
По
происхождению и локализации диафрагмальные
грыжи разделяют следующим образом
(рис. 4-46).
I. Врождённые диафрагмальные грыжи:
диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);
парастернальные;
френоперикардиальные;
грыжи пищеводного отверстия.
II. Приобретённые грыжи - травматические.
Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.
Парезы диафрагмы - отдельная нозологическая форма заболевания, не входящая в данную классификацию.
Диафрагмально-плевральные грыжи
Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмаль-ной грыжи называют релаксацией диафрагмы.
При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает ще-левидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа
Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюшной полости в грудную без ограничения, что чаще приводит к синдрому внутригрудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.
Парастернальные грыжи
Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше располагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.
френоперикардиальная грыжа
Френоперикардиальная грыжа - ложная грыжа с дефектом, расположенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление - вывихивание сердца в брюшную полость.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы - параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара-эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его расположением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пище-водно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.
Сопутствующие пороки
Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При ди-афрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть определяется
Глава 4 <С* Пороки развития и заболевания грудной клетки Ф 325
степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными нарушениями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа-налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или погибают вскоре после рождения.
Клиническая картина
Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком-плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафраг-мально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.
При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевральную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клинические проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом - запавший ладьевидный живот. Пер-Куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации - резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перистальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.
При грыжах меньшего размера клинические проявления менее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых
воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределённую боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усиливается беспокойство.
При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить пробы с функциональными нагрузками и дополнительные методы исследования.
При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощущения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф-люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболевания часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют случайно при рентгенологическом исследовании.
Диагностика
Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имеющие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и
форм
участков просветления и затенения, что
можно видеть при сравнении двух
рентгенограмм, сделанных в разное время.
Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорождённых и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро-ванного лёгкого.
Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничивающий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.
329 ❖ Хирургические болезни летского возраста ❖ Раздел П
Если состояние больного позволяет и существуют трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис-тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.
При расположении истинной грыжи справа обычно её содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плотной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.
Дифференциальная диагностика
Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтраст-ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри-гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечно-ободочная кишка.
Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастировании ЖКТ.
ПАТОЛОГИЯ диафрагмы
(Доцент Высоцкий А.Г.)
Диафрагма - непарная, широкая мышца, которая в виде купола замыкает нижнее отверстие грудной клетки. Пучки диафрагмы начинаются от внутреннего края apertura thoracis inferior, в зависимости от чего в ней различают: грудинную , реберную , и поясничную части .
Грудинная часть диафрагмы - самый незначительный отдел диафрагмы, начинается от задней поверхности мечевидного отростка и переходит в сухожильный центр.
Реберная часть диафрагмы - составляет наибольшую часть диафрагмы и начинается зубцами от внутренней поверхности костных и хрящевых частей 6 нижних ребер; пучки ее, направляясь вверх и кнутри, переходят в сухожильный центр.
Поясничная часть диафрагмы - начинается от поясничных позвонков и состоит из двух, ножек - правой и левой .
Медиальные мышечные пучки диафрагмальных ножек, направляясь кверху, сходятся и образуют аортальное отверстие , пропускающее аорту и грудной лимфатический проток. Несколько выше медиальные мышечные пучки обеих ножек ограничивают другое, пищеводное отверстие , пропускающее пищевод и блуждающие нервы .
Между грудинной и реберной частями диафрагмы, а также между реберной и поясничной, находятся то более, то менее выраженные треугольной формы щели ; иногда они являются местом образования диафрагмальных грыж.
Мышечные пучки диафрагмы, направляющиеся к центру, переходят в сухожильные, образуя сухожильный центр . Этот участок диафрагмы имеет вид трилистника, одна лопасть которого обращена кпереди (на ней лежит сердце ) , а две другие лопасти обращены в стороны (на них располагаются легкие ).
В заднем отделе сухожильного центра, вправо от срединной линии, имеется отверстие нижней полой вены, пропускающее нижнюю полую вену.
Вся диафрагма в расслабленном состоянии имеет форму скошенной сферической выпуклости, обращенной в сторону грудной полости и позволяющей различать в ней два купола - правый и левый. Вершина куполов достигает по linea mamillaris справа уровня четвертого межреберья, а слева - пятого.
Функция. Диафрагма является главной дыхательной мышцей, которая при сокращении уплощается, способствуя вдоху, и принимает сферически выпуклую форму при выдохе.
Иннервация : nn. phrenici (С3-С5).
Кровоснабжение : аа . pericardiacophrenicae, phrenicae superiores, phrenicae inferiores, musculophrenicae.
Заболевания диафрагмы включают в себя целый перечень патологических процессов, который выглядит следующим образом:
1. Грыжи диафрагмы
. Релаксация диафрагмы
3. Диафрагмиты
4. Опухоли и кисты диафрагмы
5. Инородные тела диафрагмы.
В контексте хирургической патологии наибольшее практическое значение имеют грыжи диафрагмы (до 98% среди заболеваний данного органа ) и в меньшей степени релаксация диафрагмы.
Диафрагмальные грыжи являются наиболее распространенной хирургической патологией грудобрюшной преграды. Они могут возникать вследствие :
- аномалии эмбрионального развития диафрагмы,
- ее травматических повреждений,
- а также некоторых других причин, включая возрастные инволюционные изменения.
При грыже органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку через :
- образовавшийся дефект
- слабую зону диафрагмы
- расширенное естественное отверстие в диафрагме.
Классификация диафрагмальных грыж (Б.В.Петровский, 1967)
1.Травматические:
а) Истинные;
б) Ложные.
2. Нетравматические:
а) Ложные врожденные грыжи;
б) Истинные грыжи слабых зон диафрагмы;
в) Истинные грыжи атипичной локализации;
г) Грыжи естественных отверстий диафрагмы:
1 ) пищеводного отверстия;
2 ) редкие грыжи естественных отверстий.
Общая семиотика диафрагмальных грыж
Клинические проявления грыж диафрагмы зависит от трех основных факторов:
1) сдавления и перегибов в грыжевых воротах органов брюшной полости, перемещенных в грудную клетку;
2) компрессии легкого и смещения средостения выпавшими через отверстие диафрагмы органами и
3) нарушения функции самой диафрагмы.
Все симптомы грыжи могут быть разделены на:
1) гастроинтестинальные, связанные с нарушением деятельности перемещенных органов
брюшной полости
2) кардиореспираторные, зависящие от сдавления легких или смещения средостения.
) симптомы, которые можно связать непосредственно с поражением самой диафрагмы (боли, иррадиирующие в надключичное пространство и надплечье («френикус-симптом»).
Степень выраженности клинических симптомов зависит главным образом от :
- характера, объема и степени наполнения перемещенных брюшных органов,
- от размеров, формы и характера грыжевых ворот .
Чем больше объем сместившихся органов, тем более выражены симптомы сдавления легкого и смещения средостения. Все моменты, способствующие повышению внутрибрюшного давления , вызывают усиление или появление симптомов.
Значительные дефекты диафрагмы чаще сопровождаются выпадением большого числа брюшных органов, но при них реже, чем при узких грыжевых воротах, возникает ущемление, которое резко изменяет клиническую картину заболевания и вызывает значительное ухудшение общего состояния больного.
Наиболее характерными симптомами диафрагмальной грыжи служат:
- появление или усиление болей в подложечной области, в соответствующей половине грудной клетки или подреберья,
- чувство тяжести, одышка и сердцебиение сразу после еды, особенно обильной. Это заставляет больных, нередко чувствующих себя натощак практически здоровыми, резко ограничивать прием пищи.
- Сравнительно часто после еды возникает рвота, вслед за которой обычно наступает облегчение. Оно отмечается больными также после опорожнения кишечника.
- Весьма типичным симптомом для диафрагмальной грыжи является ощущение «бульканья» или урчание в грудной клетке на стороне грыжи, а также значительное усиление одышки при переходе больных в горизонтальное положение.
Зависимость между выраженностью указанных выше симптомов и степенью наполнения желудочно-кишечно го тракта имеет весьма существен ное диагностическое значение.
Врожденные ложные грыжи диафрагмы
ЧАСТОТА, КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Грыжи, выходящие через врожденные дефекты диафрагмы, относятся к порокам развития грудобрюшной преграды и занимают в группе врожденных уродств видное место.
Основная масса врожденных диафрагмальных грыж относится к ложным, так как они проникают через сквозные врожденные дефекты диафрагмы. Однако у взрослых людей эта патология наблюдается крайне редко, так как большинство детей с врожденными дефектами диафрагмы погибает.
В зависимости от локализации дефекта, врожденные диафрагмальные грыжи можно подразделить следующим образом:
Аплазия диафрагмы
1) односторонняя;
2) двусторонняя (тотальная) .
Частичные дефекты диафрагмы
1) заднебоковой;
) переднебоковой;
3) центральный;
4) пищеводно-аортальный;
5) френоперикардиальный.
Аплазия купола диафрагмы является весьма редкой патологией. Некоторые из этих детей рождаются живыми, но, как правило, погибают от асфиксии в первые сутки.
Частичные дефекты диафрагмы чаще всего бывают левосторонними. Обычно преобладание левосторонних дефектов связывают с более поздним закрытием плевро-перитонеального отверстия с этой стороны в эмбриональном периоде.
Размеры врожденных дефектов могут быть различными: от весьма небольших до полног о отсутствия купола.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА.
При врожденных ложных диафрагмальных грыжах клинические проявления у большинства больных возникают с момента рождения. Интенсивность симптомов зависит от общего объема сместившихся в плевральную полость брюшных органов, и от иных сопутствующих пороков развития.
У новорожденных основными клиническими симптомами диафрагмальной грыжи являются цианоз, одышка и рвота.
В течение первого месяца жизни погибает около половины детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Выживают преимущественно дети с небольшим объемом грыжевого содержимого .
Состояние переживших первый месяц постепенно улучшается, и наступает относительная компенсация. Однако дети обычно отстают в физическом развитии, не могут участвовать в играх наравне со сверстниками, жалуются на общую слабость, плохой аппетит.
Диагностика ложной врожденной диафрагмальной грыжи основывается на характерной клинической картине (цианоз, одышка, рвота) и данных клинического и рентгенологического обследования .
При осмотре обращает на себя внимание втяжение левого подреберья при дыхании, впалость и асимметрия живота . При перкуссии и аускультации обнаруживаются характерные признаки диафрагмальной грыжи.
У детей имеет некоторые особенности. Прежде всего, это относится к необходимости производить обследование быстро, с минимальной дозой облучение для ребенка. Основные рентгенологические признаки диафрагмальной грыжи у детей те же, что и у взрослых.
Однако, при исследовании ребенка с диафрагмальной грыжей сразу же после рождения кишечные петли, находящиеся в плевральной полости, еще почти не содержат газа, поэтому на рентгенограмме можно не получить характерного для грыжи ячеистого рисунка. Газ в кишечнике появляется после начала кормления.
Если при многоосевой рентгеноскопии и рентгенографии удается подтвердить диагноз врожденной диафрагмальной грыжи, то нет необходимости в применении контрастного исследования. У детей старше 1 года может быть применена ирригоскопия.
ЛЕЧЕНИЕ.
Высокая смертность новорожденных и младенцев с врождёнными как ложными, так и истинными диафрагмальными грыжами делает оперативное вмешательство абсолютно показанным. Консервативное лечение не эффективно и ведет лишь к напрасной потере времени.
Таким образом, дети с врожденными дефектами диафрагмы подлежат немедленному оперативному вмешательству сразу же после установления диагноза.
Травматические диафрагмальные грыжи.
Первое подробное о п исание травматической диафрагмальной грыжи принадлежит Амбруазу Паре. В России первое и з вестное нам сообщение о травматической диафрагмальной грыже опубликовал в 1852 г. И. В. Буяльский.
П очти все наблюдения травматических диафрагмальных грыж до конца XIX в. представляли собой секционные находки. Лишь с начала XX столетия стало быстро во з растать число прижи зненно диагностированных грыж.
Этиология и патологическая анатомия травматических грыж.
Источником развития травматических диафрагмальных грыж может быть любое как открытое, так и закрытое повреждение грудобрюшной преграды. Эвентрация органов брюшной полости через рану в диафрагме происходит либо в момент травмы, либо через тот или иной промежуток времени после нее, иногда даже через многие месяцы и годы.
Наиболее часто встречаются ложные травматические диафрагмальные грыжи . Ворота, как правило, локализуются в левом куполе диафрагмы. Значительная редкость правосторонних травматических грыж грудобрюшной преграды обусловлена защитным действием печени.
При левосторонних грыжах дефекты могут иметь весьма разнообразную локализацию. Размеры дефекта при травматической диафрагмальной грыже могут быть различными: от небольшого отверстия, пропускающего один палец, до полной плевро-перитониальной коммуникации. Особенно широкими грыжевые ворота бывают при отрывах диафрагмы и разрывах ее купола.
Форма грыжевых ворот при травматической грыже бывает округлой или щелевидной, со сглаженными углами. Это является результатом рубцового изменения краев дефекта, а также их длительного растяжения эвентрированными органами.
П ри повреждениях диафрагмы, сопровождающ и хся разрывом прох о дящих в ней ствола и крупных ветвей диафрагмального нерва , кнаружи от дефекта могут возникать выраженные атрофические изменения. Это истончение мышцы диафрагмы затрудняет надежное закрытие грыжевых ворот во время операции.
Смещенной в плевральную полость чаще всего оказывается поперечная ободочная кишка, нередко в сочетании с желудком, иногда селезенкой и другими орг анами.
Помимо возникновения спа ек с диафрагмой в области грыжевых ворот, выпавшие в дефект органы, часто образуют прочное сращение грыжевого содержи мого с легким и реберной или медиастинальной плеврой.
Наиболее выра женными эти сращен и я ока з ываются при грыжах, развившихся в результате огнестрельных ранений. Ча щ е всего припаянным оказывается большой сальник, что объясняется, конечно, об щ еизвестным свойством этого органа легк о обра зовывать сращения при любом воспалительном процессе.
При закрытых разрывах правого купола диафрагмы в плевральную полость может смещаться печень. В ряде случаев даже и при небольшом дефекте участок печени, деформируясь, способен « з асасываться» в плевральную полость, образуя выпячивание, приобретающее иногда грибовидную форму. При вправлении печени э та деформа ц ия чаще всего сглаживается, но иногда она ста новится необратимой.
При больших грыжах патологические измене н ия развиваются также и в орга н ах грудной полости. В длительно ателектазированном легком нередко возникает пневмосклероз, и оно теряет способность к полному расправлению после устран ения грыжи.
Смещение в здоровую сторону средостения ведет к расстройствам гемодинамики: при повороте смещенного сердца перегибаются впадающие в него полые вены. Таким образом, появление у некоторых больных после еды циано за и одышки объяс няется не тольк о сдавлением легкого, но и увеличением этого перегиба сосудов средостения .
ДИАГНОСТИКА ТРАВМАТИЧЕСКИХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ.
Клинические проявления травматических диафрагмальных грыж могут возникать вскоре после травмы или спустя различные, иногда очень длительные, сроки после нее. Это з ависит как от времени выпадения брюшных органов чере з дефект диафрагмы, так и от особенностей грыжевых ворот и характера выпавших орга нов.
Клинически целесообразно ра зличать:
1) острую,
2) хроническую
3) ущемленную травматическую диафрагмальную грыжу,
К аждая из них имеет характерную симптоматику и требует совершенно определенной врачебной тактики.
Клинические симптомы травматических диафрагмальных грыж весьма многообра зны, но, в общем, уклады ваются в два основных типа нарушения: гастроинтестинальный и кардиореспираторный , к которым следует еще добавить общие симптомы .
ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ.
Осмотр больных с грыжей диафрагмы, ра з вившихся вследствие открытых ее поврежде ний, прежде всего, позволяет обнаружить наличие рубца.
Нередко наблюдается деформация грудной клетки после перенесенной тупой травмы, что также может направить мы с ль врача в верном направлении и помочь установлению диагноза.
П ри п еремещении значительной части брюшных органов в грудную клетку нередко возникает западение живота, описанное еще Н. И. Пироговым, которое усиливается при вдохе и уменьшается при выдохе, а после еды нередко сменяется вздутием.
Однако наиболее характерные данные , по з воляющие з аподо з рить наличие диафрагмальной грыжи, можно получить при перкуссии и аускультации.
К ним относится притупление обычно с тимпаническим оттенком или тимпа н ит над грудной к летк о й на стороне грыжи, достигавшие уровня ключицы спереди и верхнего края ло п атки с зади. Не менее частым признаком является смещение серд ц а в здоровую сторону, выражен н ую тем больше, чем выше ра с положена зона притупления и тимпанита.
П ри аускультации в з о н е, соответствующей притуплению и тимпаниту, отмечается з начит е льное ослаб л ение, а иногда и полное отсутствие дыхательных шумов, вместо которых определяется урчание и н ередко шум плеска . Тоны сердца обычно п риглушены, а точки, в которых они лучше всего выслу ш иваются, перемещены в здоровую сторон у.
Однако дост о верный диагноз травматической грыжи диафрагмы может быть установлен лишь при рентгенологическом исследовании.
РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА ТРАВМАТИЧЕСКИХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ.
Рентгенологическая картина при травматической грыже диафра г мы з ависит от характера и объема перемещенных брюшных органов.
При изолированном выпадении желудка над диафрагмой обычно определяется один большой газовый пу з ырь с гори з о н таль н ым уровнем жид кости. Введение зонда в желудо к или контрастное исследование поз в оляют уточнить природу газового пузыря с горизонтальным уровнем, уста н ов и ть выпадение желудка в грудную полость и исключить другие ее заболевания (плеврит, гидропневмоторакс ), при которых может наблюдаться аналогичная картина .
При больших дефектах, когда наряду с желудком в плевральную полость выпадают и петли кишечника, кроме большого газового пу з ыря желудка, лежащего медиально, на фоне диффу з ного затемнения легочного поля определяются отдельные участки просветления, чаще округлой или неправильной формы. П ри выпадении толстого кишечника обнаруживается просветление с типичной гаустрацией.
Выпадение толстого кишечника лучше всего может б ы ть подт верждено при введении контрастного вещества в клизме (ирригография ).
Многоосевое исследование с контрастированием желудочно-кишечного тракта благодаря симптому обтека н ия обычно по з воляет довольно точно установить локали з ацию и ра змеры грыжевых ворот, а также характер выпавших органов, что имеет определенное значение для выбора доступа и плана операции.
Характерной для травматической, как и для других грыж диафрагмы, яв ляется изменчивость рентгенологической картины в зависимости от сте п ени наполне н ия желудочно-кишечного тракта , причем измене н ия отме чаются нередко в течение одного исследования.
ЛЕЧЕНИЕ ТРАВМАТИЧЕСКИХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ.
В настоящее время общепризнанно, что как все диагностированные ранения ди афрагмы, так и все установленные травматические диафрагмальные грыжи подлежат хирургическому лечению. П оказанием к операции явл яется опасность ущемления, которая особенно велика именно при травматических грыжах.
Если операция по тем или и н ым причинам не произведена, то больному необходимо рекомендовать соблюдение соответствую щ его режима. Должны быть исключены все факторы, способствую щ ие повышению внутрибрюшного давления.
ИСТИННЫЕ ГРЫЖИ СЛАБЫХ ЗОН ДИАФРАГМЫ.
ПАРАСТеРнАЛЬНЫЕ ГРыжИ
КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ.
Парастернальные грыжи встречаются сравнительно редко, они составляют от 2 до 6% всех диафрагмальных грыж.
Большая группа авторов называет их грыжей Морганьи, который впервые описал ее в 1761 г. У больного, которого наблюдал Морганьи, грыжа выходила через правую грудино-реберную щель. Не меньшее распространение получило название “грыжа Ларрея” в честь выдающегося французского хирурга, который в 1824 г. использовал левую грудино-реберную щель для доступа к перикарду и описал этот подход в 1829 г.
Парастернальные грыжи, в зависимости от точной локализации грыжевых ворот, подразделяются на ретрокостостернальные и ретростернальные .
К ретрокостостернальным относятся грыжи, выходящие в грудную полость через грудино-реберный треугольник.
Р етростернальные грыжи представляют собой истинные грыжи с мешком, расположенным в переднем средостении непосредственно за грудиной спереди от перикарда. Их развитие связано с врожденным отсутствием или недоразвитием мышечного слоя грудинной части диаф ра гмы.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ПАРАСТЕРНАЛЬНЫХ ГРЫЖ
Клинические проявления парастернальных грыж зависят
- от характера органов, являющихся содержимым грыжевого мешка
- от степени их сдавления в грыжевых воротах.
Кроме того, при значительных размерах грыжи возникают симптомы, связанные со сдавлением и смещением органов грудной клетки. В то же время нередки наблюдения, когда грыжа, даже весьма значительная по размерам, остается абсолютно бессимптомной и случайно обнаруживается при рентгенологическом исследовании.
В литературе имеются указания, что в 10 15% случаев они могут давать ущемление.
При развитии ущемления возникают симптомы, характерные для странгуляционной кишечной непроходимости, по поводу которой большинство больных подвергается экстренной лапаротомии, причем правильный диагноз устанавливают только во время операции.
Клиническая диагностика парастернальных грыж представляет значительные трудности, поскольку жалобы больных не являются характерными только для этого заболевания, а данные, полученные при объективном обследовании, чаще всего скудны.
Рентгенодиагностика правосторонних ретрокостостернальных грыж сравнительно проста при наличии в грыже газосодержащего органа брюшной полости.
При простой обзорной рентгенографии обнаруживается округлая или овальная ячеистая с отдельными просветлениями тень в области правого кардио-диафрагмального угла. Ее интенсивность несколько меньше, чем интенсивность тени прилежавших к ней печени и сердца, причем величина и число просветлений могут меняться в зависимости от степени наполнения кишечника (“ симптом изменчивости ” рентгенологической картины).
В боковой проекции ячеистое затемнение располагается сразу кзади от передней грудной стенки и обычно накладывается на тень сердца.
Контрастное исследование желудка в ряде случаев позволяет установить, что в наддиафрагмальное пространство переместилась часть желудка, который при профильном исследовании в отличие от грыжи пищеводного отверстия расположен не в заднем, а в переднем средостении непосредственно за грудиной.
Наиболее ценным диагностическим методом является пневмоперитонеум , при котором воздух может проникнуть в грыжевой мешок, расположенный над диафрагмой, причем на фоне газа в ряде случаев можно отметить более контрастную тень сальника.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАРАСТЕРНАЛЬНЫХ ГРЫЖ
Большинство современных хирургов являются сторонниками оперативного лечения парастернальных грыж, содержащих органы брюшной полости.
Риск вмешательства по поводу неосложненной грыжи при современном уровне развития хирургии ничтожен, в то же время он резко возрастает при возникновении ущемления. Само собой разумеется, что окончательно вопрос об операции решается только после всестороннего клинического обследования больных, позволяющего исключить наличие противопоказаний к вмешательству.
ЛЮМБОКОСТАЛЬНЫЕ ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ
(ГРЫЖИ БОГДАЛеКА)
В 1850 году Богдалек выделил грыжу, развивающуюся через описанный им пояснично-реберный треугольник. В классификациях грыжа щели Богдалека относится именно к истинным, т. е. имеющим грыжевой мешок. Встречаются эти грыжи весьма редко.
Клинические проявления грыжи Богдалека не имеют существенной специфической симптоматики и аналогичны возникающим при врожденных ложных заднебоковых грыжах диафрагмы.
Дооперационная дифференциальная диагностика грыжи Богдалека воз можна только при наложе н ии диагностического пневмоперитонеума, устанавливающего нал и чие грыжевого мешка. Место расположения поч ки устанавливается при пиелографии.
Лечение истинной люмбокостальной грыжи должно быть оперативным. Показанием к операции является опасность ущемления.
ГРЫЖИ АТИПИЧНЫХ ЛОКАЛИЗАЦИЙ
Истин н ы е грыжи атипичных локализаций встречаются чрезвычайно редко. К ним относятся :
диафрагмо-перикардиальные грыжи (д е фект грудинной части диафрагмы и прилежащей части перикарда),
пищеводно-аортальные (при отсутствии перегородки между диафрагмальными отв ер стиями аорты и п ищевода) и другие.
К грыжам редкой локализац ии относятся : грыж и , в озникающие через щель симпатического нерва , по ходу чревного нерва , межреб ерных нервов , через отверстие д ля аорты и н и жней полой в ены . Эти грыж и встречаются весьма редко и диагностируются во время операций.
ГРЫЖИ ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ
По данным большинства авторов, грыжи пищеводного отверстия являются заболеванием пожилых людей, составляя лишь 19% у лиц в возрасте моложе 40 лет (Б. В. Петровский с соавт., 1965). В старческом возрасте причиной грыж является атрофия мышечного кольца пищеводного отверстия, опущение диафрагмы с последующим расширением пищеводного отверстия, а также расслабление фасциальных связей пищевода (В. Я. Бараков, 1957).
Наряду с возрастной инволюцией диафрагмы, имеет значение повышение внутрибрюшного давления, так как основным фактором в происхождении грыж пищеводного отверстия является нарушение прочности пищеводно-диафрагмальной мембраны.
Эта мембрана прочно фиксирует пищевод в результате вплетения ее волокон мышечный слой пищевода на протяжении 1 см. Чрезмерное растяжение этой мембраны, истончение ее и разрывы обусловливают пролабирование кардиальной части желудка в грудную полость.
I . Ско л ьзящие (аксиальные) гр ыжи пищеводного отверстия:
1. Пищеводная грыжа пищеводного отверстия;
2 . Кардиальная грыжа пищеводного отверстия;
3. Кардио-фундальная грыжа пищеводного отверстия.
II. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверс тия:
. Фундальная грыжа пищеводного отверстия;
. Антральная грыжа пищеводного отверстия;
. Кишечная грыжа пищеводного отверстия (тонко - и толстокишечная);
. Комбинированная кишечно-желудочная грыжа пищеводного отверстия;
. Сальниковая грыжа пищеводного отверстия.
III . Гигантские грыжи пищеводного отверстия:
- Субтотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия;
- Тотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия.
IV . Короткий пищевод 1-й и 2-й степени:
- приобретенный короткий пищевод;
- врожденный короткий пищевод.
Скользящие грыжи пищеводного отверстия подразделяют на :
- кардиальные,
- кардио - фундальные,
- субтотальные
- тотальные желудочные грыжи.
При этом может наблюдаться укорочение пищевода I степени, когда кардия расположена не выше 4 см над уровнем диафрагмы, и II степени, когда кардия находится выше.
В зависимости от этиологических факторов скользящие грыжи могут быть
- пульсионными,
- тракционными
- смешанными.
Главными факторами в развитии пульсионных грыж являются конституциональная слабость межуточной ткани, возрастная инволюция и повышение внутрибрюшного давления . Тракционный механизм становится понятным, если помнить, что ряд патологических процессов (язвенная болезнь, холецистит и др.) посредством ваго-вагальных рефлексов приводит к продольному сокращению пищевода. Последний, укорачиваясь, подтягивает кардию, и таким образом формируется грыжа. В этом процессе различают две стадии функциональную и органическую.
Среди скользящих грыж пищеводного отверстия наиболее часто встречаются кардиальные . Основным клиническим проявлением их служит рефлюкс-эзофагит, который развивается из-за недостаточности кардии. Сглаживание угла Гиса, исчезновение или уменьшение клапана Губарева, уменьшение газового пузыря желудка, т. е. нарушение клапанного механизма закрытия кардии, приводит к желудочно-пищеводному рефлюксу. Физиологическая кардия вначале препятствует рефлюксу, но при длительном существовании грыжи наступает ее парез, прогрессирует желудочно-пищеводный рефлюкс, развивается эзофагит.
Среди параэзофагеальных грыж чаще всего наблюдаются фундальные , когда в заднее средостение смещается свод желудка. Параэзофагеальные грыжи могут прогрессировать. По мере увеличения фундальной грыжи и расслабления пищеводно-диафрагмальной мембраны фундальная грыжа переходит в кардиофундальную. Выделение параэзофагеальных грыж в отдельную группу полностью оправдано, так как в отличие от скользящих они склонны к ущемлению.
Клиника и диагностика.
Клиническая картина скользящих грыж пищеводного отверстия диафрагмы обусловлена в первую очередь рефлюкс-эзофагитом.
Самым частым симптомом, являются боли разл и чной интенсивности. Чаще всего они имеют четкую связь с приемом пищи, но могут быть и постоянными. Некоторые больные испытывают ночные боли. Характерными для рефлюкс-эзофагита являются загрудинные бол и и боли, локализующиеся на уровне мечевидного отростка, а также боли, усиливающиеся в горизонтальном положении и при физической нагрузке.
Вторым по частоте симптомом является изжога , которая прямо указывает на недостаточность кардии и является характерным признаком рефлюкс-эзофагита, возникая вследствие непосредственного воздей ствия кислого желудочного сока на слизистую оболочку пищевода. Обычно она наблюдается после еды и особенно легко возникает тогда, когда больной находится в наклонном или горизонтальном положении. Нарушения , в диете (острая и обильная еда, употребление алкоголя) усиливают изжогу, которая может оставаться интенсивной в течение многих дней, несмотря на возвращение к диете.
Третьим по частоте симптомом является отрыжка . Она может иметь различную окраску («кислая», «горько-сладкая», съеденной пищей и т. д.) . Срыгивание наблюдается иногда во время еды, но чаще после. Особенно часто оно возникает в горизонтальном положении, при наклонах тела, т. е. в тех позах, когда легко проявляется желудочно-пищеводный рефлюкс.
Одним из сравнительно частых симптомов, особенно при тяжелых рефлюкс-эзофагитах, является дисфагия . Обычно эти больные мно гократно подвергаются рентгенологическому исследованию вследствие подозрения на рак. Однако у большинства больных грыжей пищеводного отверстия отмечается интермиттирующая дисфагия, а постоянная дисфагия наблюдается, как правило, лишь при пептической стриктуре пищевода.
Нередким симптомом при грыжах пище водного отверстия диафрагмы является кровотечение . В большинстве случаев оно проявляется лишь положительной реакцией на скрытую кровь в кале. Однако у некоторых больных периодич е ски наблюдается рвота алой кровью или «кофейной гущей», а также дегтеобразный стул.
Анемия чаще всего бывает при кардиофундальных грыжах и может являться единственным симптомом заболевания. У большинства больных кровотечение происходит из области изъязвлений и эрозий в зоне пептического эзофагита, но может наблюдаться и при отсутствии изъязвлений слизистой, т. е. происходить путем диапедеза.
Рефлекторная стенокардия при грыжах пищеводного отверстия наблюдается нередко. Обычно удается установить связь между появлением сердечных болей и приемами пищи или обострением рефлюкс-эзофагита.
Клиническая карти на параэзофагеальных грыж зависит от
- вариантов грыжевого выпячивания
- содержимого грыжи
- степени смещения окружающих органов
Могут преобладать желудочно-кишечные или сердечно-легочные симптомы. Пролабирование в грудную полость желудка, встречающееся наиболее часто, может проявляться дисфагией, болями в эпигастральной области и за грудиной, возникающими после приема пищи, отрыжкой.
В большинстве случаев при параэзофагеальной грыже пищеводного отверстия диафрагмы, в отличие от скользящей грыжи , механизм замыкания кардии не нарушен , поэтому желудочно-пищеводного рефлюкса и его осложнений, как правило, практически не наблюдается.
Инструментальные методы исследования .
При параэзофагеальных грыжах нередко уже при обзорной рентгеноскопии грудной клетки удается выявить округлое просветление на фоне тени сердца в заднем средостении, иногда с уровнем жидкости. При приеме бария н еобходимо уточнить расположение кардии по отношению к диафрагме, а также изучить состояние пролабирующей в грыжу части желудка и взаимоотношение ее с пищеводом и кардией.
Рентгенодиагностика параэзофагеальных грыж обычно не представляет особых трудностей; труднее выявить возможные ее осложнения язву, полип или рак.
Эндоскопические методы исследования эзофагоскопия и гастроскопия в диагностике параэзофагеальных грыж практического значения не имеют. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с кардиофундальной грыжей.
Рентгенодиагностика скользящих грыж. Кардиальную грыжу пищеводного отверстия диафрагмы обычно выявляют при исследовании в горизонтальном положении или в положении Тренделенбурга. Кардиальная грыжа формируется над диафрагмой независимо от фазы дыхания, имеет овальную форму.
От желудочно-пищеводного преддверия грыжа отделена «кардиальными» зарубками, которые являются отображением анатоми ческой кардии. Расположение кардии над диафрагмой патогномоничный признак кардиальной грыжи пищеводного отверстия .
Эзофагоскопия показана при малейшем подозрении на рак, при пептической стриктуре пищевода, язве, кровотечении, расхождении клинических и рентгенологических данных. При эзофагоскопии определяют длину пищевода (диагностика его укорочения), оценивают тяжесть эзофагита, выявляют симптомы недостаточности кардии (зияние кардии, желудочно-пищеводный рефлюкс).
Лечение.
Большинству больных с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы показана консервативная терапия. В тех случаях, когда грыжа является случайной находкой при рентгенологическом исследовании и клиники рефлюкс-эзофагита нет, лечение не требуется. Лечение рефлюкс-эзофагита подразумевает соблюдение определенного режима поведения, диеты и лекарственной терапии.
- Прежде всего, следует избегать тех условий, при которых отмечается возникновение или проявление рефлюкс-эзофагита (поднятие тяжестей, работа в наклонном положении и др.).
- При ожирении нужно настойчиво рекомендовать больным добиваться снижения массы тела, так как похудание в подобных случаях является одним из важнейших факторов лечения.
- Спать рекомендуется с приподнятым головным концом кровати, в полусидячем положении, ибо, как известно, в горизонтальном положении желудочно-пищеводный рефлюкс возникает легче.
- Диета и режим питания имеют весьма важное значение в комплексе лечения. Рекомендуется прием пищи небольшими порциями 5 раз в день, в строго установленное время. Основной объем пищи необходимо принимать в течение первой половины дня. После еды не следует сразу ложиться, поскольку это облегчает возникновение рефлюкса. Нередко соблюдение только режима питан ия дает ощутимый клинический эффект.
- В период обострения эзофагита показана механически обработанная пища типа «пи щеводного» стола или лечебной диеты №1.
При параэзофагеальных грыжах следует проводить хирургическое лечение . Показание к операции обусловлено способностью таких грыж к ущемлению, которое может сопровождаться острой и хронической непроходимостью ущемленного органа, чаще всего желудка.
Суть оперативного вмешательства заключается в низведении грыжевого мешка и ушивании ножек диафрагмы (крурорафия) позади пищевода. Для предупреждения развития в отдаленном периоде рефлюкс-эзофагита одновременно выполняют эзофагофундорафию. При сочетании параэзофагеальной грыжи с недостаточностью кардии крурорафию целесообразно дополнить фундопликацией по Ниссену.
При скользящей грыже пищеводного отверстия диафрагмы показанием к операции служат осложнения грыжи - стенозирующий рефлюкс-эзофагит и кровотечение. Показанием к операции является также безуспешность неоднократной рационально проводимой консервативной терапии у больных с выраженными симптомами рефлюкс-эзофагита.
В настоящее время наиболее распространенной операцией при скользящей грыже пищеводного отверстия диафрагмы является фундопли кация по Ниссену.
Фундопликацию выполняют из верхней срединной лапаротомии или левостороннего трансторакального доступа. Операция заключается в полном окутывании терминального отдела пищевода стенкой дна желудка .
РЕЛАКСАЦИЯ ДИАФРАГМЫ
В отличие от грыж при релаксации диафрагмы наблюдается резкое истончение ее, отсутствуют мышцы в целом куполе диафрагмы или в какой-либо части. Этот участок и весь купол выпячивается высоко в грудную клетку вместе с прилежащими органами брюшной полости.
Впервые релаксацию диафрагмы описал Жан Пти (Petit ) в 1774 г., подразумевая под этим понятием полное расслабление куполов и высокое ее стояние.
В основе этого заболевания лежит неполноценность мышечных элементов диафрагмы. Релаксация может быть врожденного и приобретенного характера.
Релаксация приобретенного характера является следствием неполноценности мышечной ткани диафрагмы, возникающей в связи с атрофическими и дистрофическими изменениями мышц, при переходе на нее воспалительных изменений с серозных покровов или вследствие самостоятельных воспалительных процессов в диафрагме, важным моментом является травма диафрагмы .
Длительное время релаксацию диафрагмы рассматривали в противоположность диафрагмальной грыже не представляющее угрозы для жизни больного. Однако наряду с бессимптомным течением, встречаются формы, клинически проявляющиеся нарушением в пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой и ряде других систем.
Симптомы релаксации зависят от смещения диафрагмы и прилежащих к ней органов. В каждом отдельном случае на первый план выступает определенная группа симптомов со стороны тех органов, функция которых наиболее нарушена. В зависимости от этого выделяют три группы нарушений: дыхательные, сердечно-сосудистые и желудочно-кишечные.
Б. В. Петровский и соавторы (1965) выделяют 4 формы клинического течения релаксации диафрагмы:
- бессимптомную
- со стертыми клиническими проявлениями
- с выраженными клиническими симптомами
- осложненную (заворот желудка, язва желудка, кровотечение и др.)
Общие жалобы характеризуются указанием на приступы боли, потерю массы, иногда приступы слабости, вплоть до обморочного состояния, сердцебиение, одышка, кашель. Они обусловлены смещением и ротацией сердца, а также выключением половины диафрагмы из дыхания.
Со стороны желудочно-кишечного тракта ведущими клиническими симптомами являются ощущение тяжести после еды, частые отрыжки, икота, изжога, урчание в животе, тошнота, рвота, метеоризм и запоры, дисфагия и рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения.
Причиной указанных жалоб является выпадение динамической функции диафрагмы, перегиб абдоминального отдела пищевода, заворот желудка с растяжением его и нарушением кровообращения, наличие язв, эрозивного гастрита или венозного стаза и желудочного кровотечения. Описаны даже случаи гангрены желудка.
При объективном обследовании определяют симптом Гувера более сильное отклонение при вдохе левой реберной дуги кверху и кнаружи. Перкуторно отмечают увеличение и смещение кверху пространства Траубе. Нижняя граница легких спереди приподнята кверху до IIIV ребра, граница сердечной тупости смещена вправо.
При аускультации выявляют приглушенные сердечные тоны, ослабленное дыхание, кишечные шумы и урчание или шум плеска над грудной клеткой.
Инструментальные исследования дают возможность выявить нарушения внешнего дыхания, особенно ЖЕЛ. Для электрокардиограммы таких больных характерно замедление внутрижелудочковой проводимости, нарушение коронарного кровообращения и появление экстрасистол.
Рентгенологическое исследование является решающим в диагностике релаксации, причем имеют значение следующие симптомы:
1) стойкое повышение уровня расположения соответствующего купола диафрагмы до 2 ребра;
2) в горизонтальном положении диафрагма и прилежащие к ней органы смещаются кверху;
3) контуры диафрагмы представляют ровную, непрерывную дугообразную линию. Нередко выявляется компрессия легкого и смещение сердца вправо.
Для проведения дифференциальной диагностики используют пневмоперитопеум, пиелографию, рентгенокимографию и различные функциональные пробы.
Местная или ограниченная релаксация диафрагмы наблюдается преимущественно справа. При этом купол диафрагмы дугообразно выпячивается в сторону легкого, а печень деформируется, повторяя форму области релаксации, и вклинивается в приподнятый кверху участок . Чаще заболевание протекает бессимптомно, но иногда могут быть различные расстройства, типа боли в груди и в области сердца, кашля или диспепсических явлений.
Лечение релаксации диафрагмы заключается в оперативном вмешательстве. Показанием к операции является установление диагноза релаксации, сопровождающейся болевым синдромом, нарушениями дыхания, сердечно-сосудистой деятельности и функции желудочно-кишечного тракта. Экстренные показания возникают при завороте желудка, разрыве диафрагмы, остром желудочном кровотечении и других тяжелых осложнениях.
Врожденная диафрагмальная грыжаПорок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени в грудную полость.
Эпидемиология
1 случай на 2000-4000 новорожденных. Соотношение полов 1:1.
Пренатальная диагностика
Один из основных эхографических признаков врожденной диафрагмальной грыжи - смещение сердца (вправо или влево), а также появление в грудной клетке патологических энэхогенных образований. Пренатальная ультразвуковая допплерография уже с конца I триместра беременности может выявить в грудной клетке содержимое брюшной полости. Точность пренатальной диагностики составляет 82-95%. Составляя постнатальный прогноз при пренатально выявленной врожденной диафрагмальной грыже, особое значение придают оценке объема легких: выполняют расчет отношения окружности головы плода к площади контралатерального легкого (LHR).
Степень гипоплазии легких рассчитывают как отношение индивидуального LHR к нормальному LHR: 45% - незначительная.
Синдромология
Сопутствующая патология встречается в 15-30% случаев: врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки), урологическая патология (крипторхизм, гидронефроз), патология желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи), патология центральной нервной системы. Хромосомные аномалии сочетаются с диафрагмальной грыжей редко и представлены синдромами: трисомия хромосомы 18, синдром Тернера (45Х0), синдром Фринза, синдром Гольденхара, синдром Беквита-Видеманна, синдром Пьера Робена, синдром Гултс-Гулена.
Классификация
По типу грыжи:
- ложная - нет грыжевого мешка;
- истинная - есть грыжевой мешок, истончение тканей диафрагмы.
По локализации дефекта:
- левосторонняя - постлатеральная грыжа Бохдалека; содержимое - тонкий кишечник, желудок, толстый кишечник, селезенка, левая доля печени;▪ правосторонняя - передняя грыжа Морганьи; содержимое - печень, толстый кишечник, тонкий кишечник;
- двусторонняя.
Сроки и методы родоразрешения
Сроки и способ родоразрешения при внутриутробном диагнозе врожденной диафрагмальной грыжи у плода определяются акушерскими показаниями.
Здесь нет существенных различий между новорожденными, родившимися в результате самопроизвольных родов и путем кесарева сечения.
Клиническая картина
Клинические проявления врожденной диафрагмальной грыжи при рождении: цианоз, одышка, тахи-, брадипноэ, апноэ, участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, асимметричная грудная клетка, ладьевидный (втянутый) живот, снижение или отсутствие функций дыхания на стороне поражения, смещение сердца в контралатеральную сторону.
Диагностика
Для подтверждения диагноза необходима рентгенография. На рентгенограмме органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону. Со стороны диафрагмальной грыжи определяется или затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник), или заполненные воздухом кишечные петли, желудок. Контралатеральное легкое уменьшено в размере.
Для диагностики диафрагмальных грыж широко используют УЗИ органов грудной и брюшной полости.
Информативность УЗИ составляет около 96%. Важно помнить, что в 20% случаев у больных с диафрагмальной грыжей диагностируют врожденный порок сердца, поэтому необходимо выполнить эхокардиограмму.
Мероприятия в родильном зале
Они состоят в немедленной интубации трахеи и переводе на искусственную вентиляцию легких в нежестких режимах, постановке желудочного зонда. Масочная вентиляция легких исключена.
Основная причина высокой летальности новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в родильном доме - возникновение осложнений из-за неадекватной и неквалифицированной респираторной поддержки.Интенсивная терапия начинается с момента рождения ребенка и должна быть направлена на обеспечение адекватного газообмена и стабилизацию показателей гемодинамики.
Лечение
Стратегия и тактика ведения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей строится на пяти принципах.
● Строгий лечебно-охранительный режим. Профилактика гипоксии, гипо-/гипертермии, анемии, психомоторного возбуждения (яркий свет, шум, излишняя активность персонала), боли.
● Респираторная терапия. Проведение искусственной вентиляции легких мягких режимах направлено на профилактику пневмотораксов. При тяжелой дыхательной недостаточности рекомендован перевод на высокочастотную осцилляторную искусственную вентиляцию легких.
● Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей. Оптимальный вариант сосудистого доступа в родильном зале - катетеризация пупочной вены. Следует избегать катетеризации внутренней и наружной яремных вен в связи со смещением органов средостения!
● Терапия легочной артериальной гипертензии. Из-за гипоплазии легких очень высок риск развития ассоциированной формы легочной артериальной гипертензии. Основа лечения легочной артериальной гипертензии - применение вазодилататоров. В настоящее время в РФ нет препаратов, зарегистрированных для применения у новорожденных по этим показаниям. При острой фазе рекомендовано начинать с ингаляции оксидом азота, а при недостаточном и отрицательном ответе - подключать к терапии инфузию простагландина Е1. Кроме того, при тяжелом состоянии хороший вазодилатирующий эффект дает применение препаратов силденафила перорально через зонд.
● Оперативное вмешательство может быть проведено через 12-24 ч после достижения стабильных показателей оксигенации, сердечной деятельности; снижения степени легочной гипертензии или ее стабилизации - по данным эхокардиографии, без легочно-гипертензионных кризов; стабильного темпа диуреза, компенсированных значений кислотно-основного состояния уровня лактата. Проведение оперативного вмешательства в экстренном порядке - без достижения стабилизации показателей - приводит практически к 100% летальности в данной группе пациентов.
Транспортировка
Транспортировка новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей на всех этапах (из родильного зала в палату интенсивной терапии или ОРИТ, из родильного дома в стационар, из ОРИТ в операционную и обратно) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.
Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести, используя формулу Красного креста:
(Fr× paCO2×FiO2×MAP×100)÷(paO2×6000), где
Fr - частота вентиляции;
paCO2 - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови пациента;
paO2 - парциальное напряжение кислорода а артериальной крови;
MAP - среднее давление в дыхательных путях;
FiO2 - фракционная концентрация кислорода.
Оценка риска транспортировки в зависимости от полученного при расчетах значения:
- до 10 баллов - транспортировку можно проводить;
- 10-20 баллов - требуется наблюдение и коррекция с помощью интенсивной терапии в течение 30-60 мин;
- выше 20 баллов - риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий.
Прогноз
Новорожденные с установленным диагнозом врожденной диафрагмальной грыжи нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения при стабилизации показателей гемодинамики и дыхания. Уровень выживаемости таких детей сильно различается в разных лечебных учреждениях. Среди тех, которые родились непосредственно в медицинском учреждении, где выполняют оперативное вмешательство, летальность может превышать 50% (за счет случаев тяжелой некурабельной гипоплазии легких). Среди пациентов с дыхательной недостаточностью, относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, летальность составляет 30-40%.
Релаксация купола диафрагмы
Релаксация диафрагмы - высокое стояние и отсутствие нормальных дыхательных движений диафрагмы. Синонимы: эвентрация, паралич, релаксация и парез диафрагмы.
Эпидемиология
Релаксация диафрагмы встречается редко - отдельные случаи или небольшие группы наблюдений.
Пренатальная диагностика
Внутриутробно выяляют картину врожденной диафрагмальной грыжи.
Синдромология
Релаксация диафрагмы бывает врожденная (порок развития передних рогов шейных позвонков) и приобретенная (травма диафрагмального нерва при пункции и катетеризации подключичной вены, при родовой травме; в послеоперационном периоде после операций на шее и средостении; воспалительные заболевания и опухоли в области шеи).
Клиническая картина
Если участки релаксации небольшие, клинические проявления могут отсутствовать. Обычный признак релаксации диафрагмы - дыхательная недостаточность. Проводя осмотр, следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. Из других клинических признаков нередко отмечают срыгивания, респираторные инфекции и непереносимость физической нагрузки.
Диагностика
Диагноз уточняют с помощью УЗИ или рентгенографии грудной клетки. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения. При вдохе на здоровой стороне диафрагма опускается вниз, на пораженной - поднимается кверху, при выдохе все наоборот. Это так называемый симптом качелей. Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы или с опухолями.
Лечение
Небольшая локальная релаксация, протекающая бессимптомно, оперативного лечения не требует. Релаксации значительного размера требуют хирургического лечения даже при отсутствии симптомов, поскольку это неблагоприятно влияет на функцию легкого.
Исходы и прогноз
Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться. Результаты операции зависят от степени выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких.
