Холецистэктомия код по мкб 10 у взрослых. Постхолецистэктомический синдром: всегда ли мы его диагностируем в полном объёме и проводим адекватную терапию? Требовании к результатам лечения

ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА БИЛИАРНОГО ТРАКТА

Коды по МКБ-10

К82.8. Дискинезия желчного пузыря. K83.4. Дистония сфинктера Одди.

Дисфункции билиарного тракта (ДБТ) - клинический симптомокомплекс, обусловленный моторно-тонической дисфункцией желчного пузыря, желчных протоков и их сфинктеров, сохраняющийся более 12 нед за последние 12 мес (Римский консенсус, 1999). ДБТ подразделяют на два типа: дисфункции желчного пузыря и дисфункции сфинктера Одди.

Распространенность функциональных расстройств билиарного тракта высокая, особенно среди детей дошкольного возраста, и значительно превышает таковую органических заболеваний билиарного тракта (рис. 7-1). Частота первичных дискинезий желчного пузыря у детей составляет 10-15%. При заболеваниях гастродуоденальной зоны сопутствующие нарушения моторики желчевыводящих путей обнаруживают в 70-90% случаев.

Рис. 7-1. Распространенность и этапы формирования билиарной патологии

Этиология и патогенез

Основной причиной ДБТ является нерациональный режим питания: большие промежутки между приемом пищи, нарушение кратности приема пищи, питание всухомятку и др.

У больных с первичными ДБТ имеются нейровегетативные изменения и психоэмоциональные нарушения. Таким детям свойственны гиперкинетические формы дисфункций как желчного пузыря, так и сфинктера Одди (рис. 7-2, а).

ко являются аномалии развития (перегибы, перетяжки) желчного пузыря (рис. 7-2, б), оперативные вмешательства на органах брюшной полости.

Болевой синдром при гипокинезии возникает в результате растяжения желчного пузыря. Вследствие этого выделяется ацетилхолин, избыточная продукция которого значительно снижает образование в ДПК холецистокинина. Это, в свою очередь, еще более замедляет двигательную функцию желчного пузыря.

Рис. 7-2. ДБТ: а - УЗИ: первичная дискинезия желчного пузыря; б - холецистография: вторичная дискинезия (перетяжка желчного пузыря)

Классификация

В рабочей классификации различают следующие варианты ДБТ (в практике используют термин «дискинезия желчевыводящих путей» - ДЖВП):

По локализации - дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди;

По этиологии - первичные и вторичные;

По функциональному состоянию - гипокинетическую (гипомоторную) и гиперкинетическую (гипермоторную) формы.

Отдельно выделяют дистонию сфинктера Одди, которую выявляют с помощью дополнительных методов исследования в виде 2 форм - спазма и гипотонии сфинктера.

Дискинезии желчного пузыря чаще всего являются проявлением вегетативных дисфункций, однако могут возникать на фоне поражения желчного пузыря (при воспалении, изменении состава желчи, холелитиазе), а также при заболеваниях других органов пищеварения, в первую очередь ДПК, в связи с нарушениями гуморальной регуляции его функции.

Клиническая картина

Основным симптомом является боль, тупая или острая, после еды и после нагрузки с типичной иррадиацией - вверх, в правое плечо. Могут быть тошнота, рвота, горечь во рту, признаки холестаза, увеличение печени, болезненность при пальпации, положительные пузырные симптомы, часто наблюдается неприятный запах изо рта. Болезненность при пальпации наблюдается в области правого подреберья, в эпигастральной области и в зоне Шоффара. Отличия гиперкинетической и гипокинетической форм ДБТ представлены в табл. 7-1.

Таблица 7-1. Клинические особенности форм дискинезий желчного пузыря

Диагностика

Диагностика ДБТ основывается на результатах УЗИ с использованием желчегонных завтраков и динамической гепатобилисцинтиграфии. Первый метод считают скрининговым, так как он не позволяет получить информацию о состоянии желчевыводящих протоков и сфинктерного аппарата билиарного тракта. При условии уменьшения площади желчного пузыря на 1/2-2/3 от первоначальной двигательная функция его расценивается как нормальная; при гиперкинетическом типе дискинезии желчный пузырь сокращается более чем на 2/3 своего первоначального объема, при гипокинетическом - менее чем на 1/2.

Более ценный и информативный метод - динамическая гепатобилисцинтиграфия с применением короткоживущих радиофармпрепаратов, меченных 99m Тс, которые не только обеспечивают визуализацию желчного пузыря и выявление анатомо-топографических особенностей билиарного тракта, но и позволяют судить о функциональном состоянии гепатобилиарной системы, в частности о деятельности сфинктеров Люткенса, Мирицци и Одди. Лучевая нагрузка равна или даже ниже дозы облучения ребенка при выполнении одного рентгеновского снимка (холецистографии; см. рис. 7-2, б).

Фракционное дуоденальное зондирование позволяет оценить моторную функцию желчного пузыря (табл. 7-2), желчных ходов и сфинктеров желчевыводящих путей и биохимические свойства желчи.

Таблица 7-2. Отличия форм ДБТ по результатам дуоденального зондирования

Окончание табл. 7-2

Дифференциальная диагностика

Лечение

Учитывая роль рефлекторных воздействий, важную роль играют рациональный режим дня, нормализация режима труда и отдыха, достаточный сон - не менее 7 ч в сутки, а также умеренная физическая активность. Кроме того, пациентам следует избегать физического переутомления и стрессовых ситуаций.

При гиперкинетической форме ДЖВП рекомендуют нейротропные средства с седативным действием (бром, валериану, персен*, транквилизаторы). Валериану в таблетках по 20 мг назначают: детям раннего возраста - по 1/2 таблетки, 4-7 лет - по 1 таблетке, старше 7 лет - по 1-2 таблетки 3 раза в сутки.

Спазмолитические препараты для снятия болевого синдрома: дротаверин (но-шпа*, спазмол*, спазмонет*) или папаверин; мебеверин (дюспаталин *) - с 6 лет, пинаверия бромид (дицетел*) - с 12 лет. Но-шпу* в таблетках по 40 мг назначают при болях детям 1-6 лет - по 1 таблетке, старше 6 лет - по 2 таблетки 2-3 раза в сутки; папаверин (таблетки по 20 и 40 мг) детям с 6 мес - по 1/4 таблетки, увеличивая дозу до 2 таблеток 2-3 раза в сутки к 6 годам.

Желчегонные средства (холеретики), обладающие холеспазмолитическим действием: холензим*, аллохол*, берберин*, - назначают курсом 2 нед в месяц в течение 6 мес. Желчь + порошок поджелудочной железы и слизистой оболочки тонкой кишки (холензим *) в таблетках по 500 мг назначают:

детям 4-6 лет - по 100-150 мг, 7-12 лет - по 200-300 мг, старше 12 лет - по 500 мг 1-3 раза в сутки. Активированный уголь + желчь + листья крапивы двудомной + луковицы чеснока посевного (аллохол*) детям до 7 лет назначают по 1 таблетке, старше 7 лет - по 2 таблетки 3-4 раза в сутки в течение 3-4 нед, курс повторяют через 3 мес.

При гипокинетической форме ДЖВП рекомендуют нейротропные средства стимулирующего действия: экстракт алоэ, настойку женьшеня, пантокрин, элеутерококк по 1-2 капли на год жизни 3 раза в сутки; пантокрин (экстракт пантов благородного оленя) во флаконе по 25 мл, в ампулах по 1 мл; настойку женьшеня во флаконах по 50 мл.

Показаны также холекинетики (домперидон, магния сульфат и др.), ферменты.

При спазме сфинктера Одди терапия включает холеспазмолитики (дюспаталин * , дротаверин, папаверина гидрохлорид), ферменты. При недостаточности сфинктера Одди - прокинетики (домперидон), а также про- и пребиотики при микробной контаминации тонкой кишки.

Тюбажи по Демьянову (слепое зондирование) назначают 2-3 раза в неделю (на курс - 10-12 процедур), которые следует сочетать с приемом холеретиков по 2 нед в месяц в течение 6 мес. Данная процедура позволяет улучшить отток желчи из пузыря и восстановить его мышечный тонус.

Для тюбажа рекомендуют следующие холекинетики: сорбит, ксилит, маннит, сернокислые минеральные воды («Ессентуки» № 17, «Нафтуся», «Арзни», «Увинская»). Также назначают лекарственные травы с холекинетическим действием: цветки бессмертника, кукурузные рыльца, плоды шиповника, пижму, рябину обыкновенную, цветки ромашки, траву золотысячника и сборы из них.

Профилактика

Показаны питание по возрасту, лечебная физкультура тонизирующего типа, физиотерапевтические процедуры, витаминотерапия.

Прогноз

Прогноз благоприятный, при вторичных ДБТ зависит от основного заболевания ЖКТ.

ОСТРЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ (ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ)

Код по МКБ-10

К81.0. Острый холецистит.

Холецистохолангит - острое инфекционно-воспалительное поражение стенки желчного пузыря и/или желчных ходов.

Среди неотложных хирургических заболеваний органов брюшной полости острый холецистит уступает лишь аппен-

дициту. Заболевание отмечается преимущественно в экономически развитых странах, у подростков и взрослых.

Этиология и патогенез

Ведущими причинами холецистита являются воспалительный процесс, вызванный различными микроорганизмами, и нарушение оттока желчи. Чаще в желчном пузыре обнаруживают стафилококки, стрептококки, кишечную палочку и др. Определенную роль играют глистная (аскаридоз, описторхоз и др.) и протозойная (лямблиоз) инвазии. В желчный пузырь инфекция проникает следующими путями:

. гематогенным - из общего круга кровообращения по

системе общей печеночной артерии или из ЖКТ по

. лимфогенным - через связи лимфатической системы печени и желчного пузыря с органами брюшной полости;

. энтерогенным (восходящим) - при поражении общего желчного протока, функциональных нарушениях сфинктерного аппарата, когда происходит заброс инфицированного дуоденального содержимого в желчные пути (рис. 7-3).

Рис. 7-3. Патогенез острого холецистита

Камни, перегибы удлиненного или извитого пузырного протока, его сужение и другие аномалии развития желчевыводящих путей приводят к нарушению оттока желчи. На фоне ЖКБ происходит до 85-90% случаев острого холецистита.

Вследствие анатомо-физиологической связи желчевыводящих путей с выводными протоками поджелудочной железы возможно развитие ферментативных холециститов, связанных с затеканием панкреатического сока в желчный пузырь и повреждающим действием панкреатических ферментов на стенки пузыря. Как правило, данные формы холецистита сочетаются с явлениями острого панкреатита.

Воспалительный процесс стенки желчного пузыря может быть обусловлен не только микроорганизмами, но и определенным составом пищи, аллергическим и аутоиммунным процессами. Покровный эпителий перестраивается в бокаловидный и слизистый варианты, которые вырабатывают большое количество слизи. Цилиндрический эпителий уплощается, теряются микроворсинки, вследствие чего нарушаются процессы всасывания.

Клиническая картина

Острый холецистит, как правило, проявляется картиной «острого живота», что требует немедленной госпитализации. У детей, помимо острейших и приступообразных болей, одновременно отмечаются тошнота, многократная, с примесью желчи рвота, повышение температуры тела до 38,5- 39,5 °С и более. Определяются симптомы раздражения брюшины, в частности симптом Щеткина-Блюмберга. В крови лейкоцитоз (12-20х 10 9 /л), нейтрофилез со сдвигом формулы влево, увеличение СОЭ. При лабораторном исследовании выявляют повышение энзимов, являющихся биохимическими маркерами холестаза (ЩФ, γ-глютамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы и др.), белков острой фазы (СРБ, преальбумина, гаптоглобина и др.), билирубина.

Острый холангит, представляющий собой тяжелопротекающее заболевание, при несвоевременной диагностике или нерациональном лечении может закончиться летальным исходом. Характерна триада Шарко: боль, лихорадка, желту-

ха; высок риск развития печеночной и почечной недостаточности, септического шока и комы. Диагностические исследования те же, что и при остром холецистите.

Диагностика

С помощью УЗИ и КТ определяют двойное утолщение стенок желчного пузыря (рис. 7-4, а), а также желчных протоков, их расширение. Речь, таким образом, может идти о холецистохолангите, поскольку воспалительный процесс, не ограничиваясь желчным пузырем, может распространяться и на желчные протоки, включая большой дуоденальный сосочек (оддит). Как следствие, функциональная деятельность желчного пузыря (депонирование желчи с последующим ее выделением) нарушается. Подобное состояние обозначается как отключенный, или нефункционирующий, желчный пузырь.

Диагностическая лапароскопия, являясь инвазивным методом, применяется лишь в наиболее сложных случаях (рис. 7-4, б). Абсолютным показанием к ее выполнению является наличие явных клинических проявлений острого деструктивного холецистита, когда при УЗИ не выявлено воспалительных изменений желчного пузыря.

Рис. 7-4. Острый холецистит: а - УЗИ; б - лапароскопическая картина; в - макропрепарат желчного пузыря

Классификация

Классификация острого хелецистита представлена в табл. 7-3. Таблица 7-3. Классификация острого холецистита

Патоморфология

Основной морфологической формой острого холецистита является катаральная, которая у некоторых детей может трансформироваться в флегмонозную и гангренозную (рис. 7-4, в), тем самым обусловливая необходимость хирургического лечения.

Лечение

Принципы консервативного лечения и последующего диспансерного наблюдения рассмотрены в разделе «Хронический холецистит».

Консервативное лечение заключается в применении антибиотиков широкого спектра действия, дезинтоксикационной терапии. Для купирования болевого синдрома целесообразно провести курс терапии спазмолитиками, блокаду круглой связки печени или паранефральную новокаиновую блокаду по Вишневскому.

У больных с первичным приступом острого холецистита операция показана только при развитии деструктивных процессов в желчном пузыре. При быстром стихании воспалительного процесса, катаральных холециститах хирургическое вмешательство не проводится.

Прогноз

Прогноз заболевания у детей чаще благоприятный. Периодические эпизоды острого холецистита приводят к хроническому холециститу.

ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ

Код по МКБ-10

К81.1. Хронический холецистит.

Хронический холецистит - хроническое воспалительное заболевание стенки желчного пузыря, сопровождаемое моторно-тоническими нарушениями желчевыводящих путей и изменениями биохимических свойств желчи.

В педиатрической практике чаще встречается холецистохолангит, т.е. кроме желчного пузыря в патологический процесс вовлекаются желчные ходы. Объяснением тенденции к генерализации поражений ЖКТ являются анатомо-физиологические особенности детского возраста, общность кровоснабжения, нейроэндокринной регуляции органов пищеварения.

Этиология и патогенез

У пациентов имеется отягощенный гепатобилиарной патологией наследственный анамнез. Заболевание возникает на фоне нарушений моторно-двигательной функции желчного пузыря, дисхолии желчи и/или врожденных аномалий желчных путей у детей с нарушением иммунологической реактивности (рис. 7-5).

Определенную роль в патогенезе хронического холецистита играет острый холецистит. Эндогенная инфекция из нижележащих отделов ЖКТ, вирусная инфекция (вирусный гепатит, энтеровирусы, аденовирусы), гельминты, протозойная инвазия, грибковая инфекция реализуют инфекционный воспалительный процесс в стенке желчного пузыря. Асептическое поражение стенки желчного пузыря может быть вызвано воздействием желудочного и панкреатического соков вследствие рефлюксов.

В здоровом желчном пузыре лямблии не обитают. Желчь при холецистите не обладает антипротозойными свойствами, поэтому лямблии могут находиться на слизистой оболочке желчного пузыря и поддерживать (в комплексе с

Рис. 7-5. Патогенез хронического холецистита

микроорганизмами) воспалительный процесс и дискинезию желчного пузыря.

Клиническая картина

Заболевание чаще протекает в латентной (бессимптомной) форме. Достаточно очерченная клиническая картина присутствует только в период обострения, включает абдоминальный правоподреберный, интоксикационный и диспепсический синдромы.

Дети старшего возраста предъявляют жалобы на боли в животе, локализующиеся в области правого подреберья, иногда чувство горечи во рту, которые связаны с приемом жирной, жареной, богатой экстрактивными веществами и приправами пищей. Иногда провоцируют боли психоэмоциональный стресс, физическая нагрузка. При пальпации могут отмечаться умеренное, достаточно стабильное увеличение печени, положительные пузырные симптомы. Всегда в период обострения присутствуют явления неспецифической интоксикации: слабость, головные боли, субфебрилитет, вегетативная и психоэмоциональная нестабильность. В случае распространения патологического процесса на паренхиму печени (гепатохолецистит) может обнаруживаться преходящая субиктеричность склер. Нередки диспепсические расстройства в виде тошноты, рвоты, отрыжки, снижения аппетита, неустойчивого стула.

Диагностика

В диагностике заболевания имеют значение следующие ультразвуковые критерии:

Утолщение и уплотнение стенок желчного пузыря более 2 мм (рис. 7-6, а);

Увеличение размеров желчного пузыря более 5 мм от верхней границы возрастной нормы;

Наличие тени от стенок желчного пузыря;

Сладж-синдром.

При дуоденальном зондировании обнаруживают дискинетические изменения в сочетании с изменениями биохими-

ческих свойств желчи (дисхолия) и выделением патогенной и условнопатогенной микрофлоры при бактериологическом исследовании желчи. В биохимических пробах печени наблюдаются умеренно выраженные признаки холестаза (увеличение содержания холестерина, β-липопротеинов,

ЩФ).

Рентгенологические исследования (холецистографию, ретроградную холангиопанкреатографию), учитывая их инвазивность, проводят по строгим показаниям (в случае необходимости уточнения анатомического дефекта, в целях диагностики конкрементов). Основным методом диагностики в детском возрасте является УЗИ (см. рис. 7-6, а).

Рис. 7-6. Хронический холецистит: а - ультразвуковая диагностика; б - гистологическая картина (окраска гематоксилинэозином; χ 50)

Патоморфология

Характерно выраженное утолщение стенок желчевыводящего протока за счет разрастания соединительной ткани, а также умеренная воспалительная инфильтрация в стенке протока и окружающих тканях (рис. 7-6, б).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику острого и хронического холецистита проводят с другими заболеваниями гастродуоденальной зоны, ДБТ, гепатитом, хроническим панкреатитом, аппендицитом, прободной язвой ДПК, правосторонней пневмонией, плевритом, поддиафрагмальным абсцессом, инфарктом миокарда.

Лечение

Лечение в стационаре в период обострения: постельный режим с постепенным расширением двигательной активности, так как гипокинезия способствует застою желчи. В период выраженных симптомов обострения холецистита назначают обильное питье, однако следует помнить, что минеральная вода противопоказана!

Показано внутримышечное введение препаратов спазмолитического действия: папаверина, дротаверина (но-шпа*), анальгина (баралгин*); для купирования желчной колики эффективен 0,1% раствор атропина* внутрь (по 1 капле на год жизни на прием) или экстракт белладонны * (1 мг на год жизни на прием). Спазмолитическое средство с м-холиноблокирующим действием пинаверия бромид (дицетел *) рекомендуют детям не ранее 12 лет и подросткам по 50 мг 3 раза в сутки, выпускается в таблетках, покрытых оболочкой, № 20. В случае выраженного болевого синдрома назначают трамадол (трамал * , трамалгин *) в каплях или парентерально.

Показания к проведению антибактериальной терапии - признаки бактериального токсикоза. Назначают антибиотики широкого спектра действия: ампиокс * , гентамицин, цефалоспорины. Тяжелое течение заболевания требует при-

менения цефалоспоринов III поколения и аминогликозидов. К препаратам резерва относят ципрофлоксацин (ципромед*, ципробай*), офлоксацин. Курс лечения - 10 дней. Рекомендуют одновременное применение пробиотиков. Не отрицая возможности лямблиозных холециститов, рекомендуют противолямблиозные препараты.

Показаниями к проведению парентеральной инфузионной терапии являются невозможность оральной регидратации, выраженный инфекционный токсикоз, тошнота, рвота. Назначают также препараты дезинтоксикационного и регидратационного действий.

Желчегонные препараты показаны в период начинающейся ремиссии с учетом типа имеющейся дискинезии желчного пузыря (см. «Дисфункциональные расстройства билиарного тракта»).

Холосас * в виде сиропа во флаконах по 250 мл детям 1-3 лет назначают по 2,5 мл (1/2 ч. л.), 3-7 лет - по 5 мл (1 ч. л.), 7-10 лет - по 10 мл (1 десертная ложка), 11-14 лет - по 15 мл (1 ст. л.) 2-3 раза в сутки. Холагол * во флаконах по 10 мл назначают детям с 12 лет по 5-20 капель 3 раза в день.

В остром периоде назначают витамины А, С, В 1 , В 2 , РР; в периоде реконвалесценции - В 5 , В 6 , В 12 , В 15 , Е.

Физиотерапию, фитотерапию, минеральные воды слабой минерализации назначают в период стихания острых проявлений.

Профилактика

Лечебная физкультура улучшает отток желчи и потому является важным компонентом предупреждения заболевания. В то же время больным запрещают чрезмерные физические нагрузки и очень резкие движения, тряску, ношение тяжестей.

Больных хроническим холециститом, ДБТ или после эпизода острого холецистита снимают с диспансерного на-

блюдения через 3 года стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Критерием выздоровления является отсутствие признаков поражения желчного пузыря при УЗИ гепатобилиарной системы.

В период диспансерного наблюдения ребенка должны осматривать гастроэнтеролог, оториноларинголог и стоматолог не реже 2 раз в год. Санаторно-курортное лечение осуществляется в условиях отечественных климатических санаториев (Трускавец, Моршин и др.), проводится не ранее чем через 3 мес после обострения.

Прогноз

Прогноз благоприятный или переход в ЖКБ.

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

Коды по МКБ-10

K80.0. Камни желчного пузыря с острым холециститом. K80.1. Камни желчного пузыря с другим холециститом. K80.4. Камни желчного протока с холециститом.

Желчнокаменная болезнь - заболевание, характеризуемое нарушением стабильности белково-липидного комплекса желчи с образованием конкрементов в желчном пузыре и/или желчных протоках, сопровождаемое непрерывно рецидивирующим вялотекущим воспалительным процессом, исходом которого являются склероз и дистрофия желчного пузыря.

ЖКБ - одно из наиболее распространенных заболеваний человека.

Среди детей распространенность ЖКБ составляет от 0,1 до 5%. ЖКБ чаще наблюдается у школьников и подростков, причем соотношение между мальчиками и девочками следующее: в дошкольном возрасте - 2:1, в возрасте 7-9 лет - 1:1, 10-12 лет - 1:2 и у подростков - 1:3 или 1:4. Рост заболеваемости у девочек связан с гиперпрогестерацией. Последний фактор является основой ЖКБ, возникающей у беременных.

Этиология и патогенез

ЖКБ рассматривается как наследственно обусловленное повышение образования в организме 3-гидроокиси-3-метилглутарил-коэнзим-А-редуктазы с наличием специфических HLA-маркеров заболевания (В12 и В18). Этот фермент регулирует синтез холестерина в организме.

Риск образования желчных камней в 2-4 раза выше у лиц, родственники которых страдают ЖКБ, чаще у лиц с группой крови В (III).

Холелитиаз как у взрослых, так и у детей является мультифакториальным заболеванием. Более чем у половины детей (53-62%) ЖКБ протекает на фоне аномалий развития желчных путей, включая внутрипеченочные желчные ходы. Среди обменных нарушений у детей с ЖКБ чаще наблюдают алиментарно-конституциональное ожирение, дисметаболическую нефропатию и др. Факторы риска и патогенез ЖКБ представлены на рис. 7-7.

Рис. 7-7. Патогенез ЖКБ

Нормальная желчь, выделяемая гепатоцитами в количестве 500-1000 мл в сутки, представляет собой сложный коллоидный раствор. В норме холестерин не растворяется в водной среде и выводится из печени в виде смешанных мицелл (в соединении с желчными кислотами и фосфолипидами).

Камни желчного пузыря формируются из основных элементов желчи. Различают холестериновые, пигментные и смешанные камни (табл. 7-4).

Таблица 7-4. Виды желчных камней

Конкременты, состоящие из одного компонента, относительно редки.

Подавляющее количество камней имеют смешанный состав с содержанием холестерина свыше 90%, 2-3% солей кальция и 3-5% пигментов. Билирубин обычно находится в виде небольшого ядра в центре конкремента.

Камни с преобладанием пигментов часто содержат значительную примесь известковых солей, их называют также пигментно-известковыми.

Условно выделяют два типа камнеобразования в желчных путях:

. первичный - в неизмененных желчных путях, всегда образуются в желчном пузыре;

. вторичный - результат холестаза и связанной с ним инфекции билиарной системы, может быть в желчных протоках, включая внутрипеченочные.

При факторах риска образуются камни, темпы роста которых составляют 3-5 мм в год, а в отдельных случаях и больше. В формировании ЖКБ имеют значение психосоматические и вегетативные нарушения (чаще гиперсимпатикотония).

В табл. 7-5 представлена классификация ЖКБ.

Таблица 7-5. Классификация ЖКБ (Ильченко А.А., 2002)

Клиническая картина

Клиническая картина ЖКБ многообразна, у детей, как и у взрослых, можно выделить несколько вариантов клинического течения:

Латентное течение (бессимптомную форму);

Болевую форму с типичными желчными коликами;

Диспепсическую форму;

Под маской других заболеваний.

Около 80% больных ЖКБ не предъявляют жалоб, в ряде случаев заболевание сопровождается различными диспепсическими расстройствами. Приступы желчных колик обычно связаны с погрешностью в диете и развиваются после обильного приема жирной, жареной или острой пищи. Болевой синдром зависит от места расположения камней (рис. 7-8, а), их величины и подвижности (рис. 7-8, б).

Рис. 7-8. Желчный пузырь: а - анатомия и болевые зоны; б - виды конкрементов

У детей с конкрементами в области дна желчного пузыря чаще наблюдают бессимптомное течение заболевания, тогда как при их наличии в теле и шейке желчного пузыря отмечают острые ранние боли в животе, сопровождаемые тошнотой и рвотой. При попадании камней в общий желчный проток возникает клиническая картина острого живота. Имеется зависимость характера клинической картины от особенностей вегетативной нервной системы. У ваготоников заболевание протекает с приступами острых болей, тогда как у детей с симпатикотонией имеет место длительное течение заболевания с преобладанием тупых, ноющих болей.

Особого внимания заслуживают дети с болевой формой, у которых приступ острого живота напоминает по характеру клинических проявлений желчную колику. В большинстве случаев приступ сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях - иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Однако желтуха не свойственна холелитиазу. При ее появлении можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи - механическую желтуху. Приступы типичной желчной колики встречаются у 5-7% детей с ЖКБ.

Боль разной степени выраженности сопровождается эмоциональными и психологическими нарушениями (рис. 7-9). В каждом последующем круге расширяются взаимодействия между ноцицепцией (органическим компонентом боли), ощущением (регистрацией ЦНС), переживанием (страданием от боли) и болевым поведением.

Диагностика

Наиболее оптимальный метод диагностики - УЗИ печени, поджелудочной железы, желчного пузыря и желчевыводящих путей, с помощью которого обнаруживают камни в желчном пузыре (рис. 7-10, а) или протоках, а также изменение размеров и структуры паренхимы печени и поджелудочной железы, диаметра желчных протоков, стенок желчного пузыря (рис. 7-10, б), нарушение его сократительной способности.

Рис. 7-9. Уровни организации и лестница боли

Для ЖКБ характерны следующие изменения лабораторных показателей:

Гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение активности ЩФ, γ-глютамилтранспептидазы;

В анализе мочи при полной закупорке протоков - желчные пигменты;

Кал осветленный или светлый (ахоличный). Ретроградную панкреатохолецистографию проводят для

исключения нарушения проходимости в области фатерова сосочка и общего желчного протока. Внутривенная холецистография дает возможность определить нарушение концентрационной, двигательной функций желчного пузыря, его деформацию, конкременты в желчном пузыре и протоковой системе. КТ применяют как дополнительный метод в целях оценки состояния тканей, окружающих желчный пузырь и желчные пути, а также для обнаружения обызвествления в желчных камнях (рис. 7-10, в), чаще у взрослых при решении вопроса о литолитической терапии.

Патоморфология

Макроскопически у одного больного в желчных путях могут находиться конкременты различного химического состава и структуры. Размеры камней сильно варьируют. Иногда они представляют собой мелкий песок с частичками менее 1 мм, в других же случаях один камень может занимать всю полость увеличенного в размерах желчного пузыря и иметь массу до 60-80 г. Форма желчных камней также разнообразна: шаровидная, овоидная, многогранная (фасетчатая), бочкообразная, шиловидная и т.д. (см. рис. 7-8, б; 7-10, а, в).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику болевого синдрома при ЖКБ проводят с острым аппендицитом, ущемленной грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, ЯБ желудка и ДПК, заворотом кишечника, кишечной непроходимостью, заболеваниями мочевыводящей системы (пиелонефрит, цистит, мочекаменная болезнь и др.), у девочек - с гинекологическими заболеваниями (аднексит, перекрут яичника и др.). При болевом и диспепсическом синдромах проводят дифференциальную диагностику с другими болезнями билиарной системы, гепатитом, хроническим панкреатитом и т.д. Холелитиаз дифференцируют от эзофагита, гастрита, гастродуоденита, хронического панкреатита, хронической дуоденальной непроходимости и др.

Лечение

При обострении ЖКБ, проявляющейся болевым синдромом и выраженными диспепсическими расстройствами, показана госпитализация. Лечебную физкультуру назначают с учетом тяжести заболевания. В условиях стационара рекомендуют щадящий режим движения в течение 5-7 дней. В этом режиме предусматриваются прогулки на свежем воздухе, настольные и другие малоподвижные игры. Тонизирующий режим движения является основным, на который детей переводят с 6-8-го дня пребывания в стационаре. Разрешаются игры без элементов соревнования, бильярд, настольный теннис, прогулки.

Пожалуй, ни при одном другом заболевании ЖКТ соблюдение диеты не является столь важным, как при ЖКБ. При латентном течении, бессимптомном камненосительстве достаточно выполнять диетические рекомендации.

Принципы медикаментозного лечения:

. улучшение оттока желчи;

Проведение противовоспалительной терапии;

Коррекция обменных нарушений. Показания к консервативному лечению:

. одиночные камни;

Объем камня не более половины желчного пузыря;

Акальцифицированные камни;

Функционирующий желчный пузырь. Консервативные методы показаны в I стадии заболевания,

у части пациентов они могут быть применены на II стадии сформировавшихся желчных камней.

При болевом синдроме назначают препараты, оказывающие спазмолитическое действие: производные красавки, метамизол натрия (баралгин*), аминофиллин (эуфиллин*), атропин, но-шпа*, папаверин, пинаверия бромид (дицетел*). Целесообразна блокада круглой связки печени. При выраженном болевом синдроме назначают трамадол (трамал*, трамалгин*) в каплях или парентерально. Трамал* в инъекциях противопоказан до 1 года, в/м препарат назначают детям до 14 лет в РД 1-2 мг/кг, суточной дозе - 4 мг/кг, детям старше 14 лет - в РД 50-100 мг, суточной дозе - 400 мг (ампула 1 мл содержит 50 мг действующего вещества, ампула 2 мл - 100 мг); для внутреннего применения в капсулах, таблетках, каплях показан детям с 14 лет.

Препараты урсодезоксихолевой кислоты: урдокса*, урсофальк*, урсосан* в суспензии для приема внутрь назначают детям раннего возраста и в капсулах с 6 лет, суточная доза - 10 мг/кг, курс лечения - 3-6-12 мес. Для профилактики повторного образования камней рекомендуют прием препарата в течение еще нескольких месяцев после растворения камней.

У больных целесообразно добавить препараты хенодезоксихолевой кислоты, заменив ими 1/3 суточной дозы препаратов урсодезоксихолевой кислоты. Это обосновано разными механизмами действия желчных кислот, поэтому комбинированное их применение оказывается более эффективным, чем монотерапия. Препарат содержит экстракт дымянки лекарственной, оказывающей желчегонное и спазмолитическое действие, и экстракт плодов расторопши пятнистой, улучшающей функцию гепатоцита. Хеносан*, хенофальк*, хенохол* назначают внутрь в дозе 15 мг/кг в сутки, максимальная суточная доза - 1,5 г. Курс лечения - от 3 мес

до 2-3 лет. При сохранении прежнего размера камней в течение 6 мес продолжение лечения нецелесообразно. После успешного лечения у больных с выраженной предрасположенностью к ЖКБ рекомендуют в профилактических целях каждый 3-й месяц принимать урсофальк* по 250 мг/сут в течение 1 мес. При комбинированной терапии с урсодезоксихолевой кислотой оба препарата назначают в дозе 7- 8 мг/кг однократно вечером.

Желчегонные и гепатопротекторные препараты чаще рекомедуют в период ремиссии. Гепабене* назначают по 1 капсуле 3 раза в день, при выраженных болях добавляют 1 капсулу на ночь. Курс лечения составляет 1-3 мес.

Лечение на стадии сформировавшихся желчных камней. Около 30% больных могут быть подвергнуты литолитической терапии. Ее назначают в случаях, когда больным противопоказаны другие виды лечения, а также при отсутствии согласия пациента на операцию. Успешным лечение оказывается чаще при раннем выявлении ЖКБ и значительно реже - при длительном анамнезе заболевания в связи с обызвествлением камней. Противопоказанием к данной терапии являются пигментные, холестериновые камни с высоким содержанием солей кальция, камни диаметром более 10 мм, камни, суммарный объем которых более 1/4-1/3 объема желчного пузыря, а также нарушение функций желчного пузыря.

Экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия (дистанционное дробление камня) основана на генерации ударной волны. При этом камень фрагментируется или превращается в песок и таким образом выводится из желчного пузыря. У детей метод используют редко, лишь как подготовительный этап к последующей пероральной литолитической терапии при единичных или множественных холестериновых камнях до 20 мм в диаметре и при условии отсутствия морфологических изменений в стенке желчного пузыря.

При контактном литолизе (растворении) желчных камней растворяющее вещество вводят непосредственно в желчный пузырь или в желчные протоки. Метод является альтернативным у пациентов с высоким операционным риском и за рубежом получает все большее распространение. Растворению подвергаются только холестериновые камни, при этом размер и количество камней не имеют принципиального значения. Эфиры метилтретбутила применяют для растворения камней в желчном пузыре, эфиры пропионата - для растворения камней в желчных протоках.

На стадии хронического рецидивирующего калькулезного холецистита основным методом лечения является оперативное вмешательство (при отсутствии противопоказаний), которое заключается в удалении желчного пузыря вместе с камнями (холецистэктомия) или, что применяется значительно реже, только камней из пузыря (холецистолитотомия).

Абсолютными показаниями к оперативному вмешательству являются пороки развития желчных путей, нарушение функций желчного пузыря, множественные подвижные конкременты, холедохолитиаз, стойкий воспалительный процесс в желчном пузыре.

Показания к хирургическому вмешательству зависят от возраста ребенка.

В возрасте от 3 до 12 лет осуществляют плановое оперативное вмешательство всем детям с ЖКБ независимо от длительности заболевания, клинической формы, величины и места расположения желчных камней. Холецистэктомия в этом возрасте патогенетически обоснованна: удаление органа обычно не приводит к нарушению функциональной способности печени и желчных путей, а постхолецистэктомический синдром развивается редко.

У детей от 12 до 15 лет следует предпочесть консервативное лечение. Хирургическое вмешательство проводят только по экстренным показаниям. В период нейроэндокринной перестройки возможны срыв компенсаторных механизмов и манифестация генетически обусловленных заболеваний. Отмечают быстрое (в течение 1-2 мес) формирование алиментарно-конституционального ожирения, развитие артериальной гипертензии, обострение пиелонефрита, возникновение интерстициального нефрита на фоне ранее протекавшей дисметаболической нефропатии и др.

Различают щадящие хирургические вмешательства, к которым относят эндоскопические операции и операции, требующие стандартной лапаротомии.

Лапароскопическую холелитотомию - удаление камней из желчного пузыря - выполняют крайне редко ввиду вероятности рецидивов камнеобразования в ранние (от 7

до 34%) и более поздние (через 3-5 лет; 88% случаев) сроки.

Лапароскопическая холецистэктомия может привести к излечению 95% детей с ЖКБ.

Профилактика

В период ремиссии дети не предъявляют никаких жалоб и считаются здоровыми. Тем не менее для них следует создавать условия для оптимального режима дня. Прием пищи должен быть регламентирован, без значительных перерывов. Недопустима перегрузка аудиовизуальной информацией. Исключительное значение имеет создание в семье спокойной и доброжелательной обстановки. Физические нагрузки, включая спортивные соревнования, ограничивают. Это связано с тем, что при сотрясении тела, например беге, прыжках, резких движениях, возможно перемещение конкрементов в желчных путях, следствием чего могут быть боли в животе и желчная колика.

При ЖКБ противопоказано применение минеральных вод, тепловых процедур (парафиновых аппликаций, грязелечения), холекинетиков, так как, кроме спазмолитического и противовоспалительного действий, стимулируется желчеотделение, что может явиться причиной вклинения конкремента и обструкции желчных путей.

Прогноз

Прогноз ЖКБ может быть благоприятным. Правильно выполненные лечебно-профилактические мероприятия позволяют добиться полного восстановления здоровья и качества жизни ребенка. Исходами могут быть острый холецистит, панкреатит, синдром Мирицци (вклинение камня в шейку желчного пузыря с последующим развитием воспалительного процесса). Хронический калькулезный холецистит развивается исподволь, в виде первично-хронической формы. Водянка желчного пузыря возникает при обтурации пузырного протока камнем и сопровождается накоплением в полости пузыря прозрачного содержимого с примесью слизи. Присоединение инфекции грозит развитием эмпиемы желчного пузыря.

Постхолецистэктомический синдром объединяет комплекс нарушений различных функций билиарной системы, возникающий у больных после холецистэктомии.

МКБ-10: K91.5

Общая информация

Понятие «постхолецистэктомический синдром» ранее включало как органические патологические состояния, связанные с выполненным оперативным вмешательством (резидуальные камни в желчных путях, длинная культя пузырного протока, стеноз терминального отдела холедоха или фатерова соска, ятрогенные повреждения протоков, рубцовые стриктуры, свищи желчевыводящих путей), так и функциональные нарушения, развивающиеся в связи с выпадением функции желчного пузыря. Диагнозы органических нарушений кодируются собственными шифрами. В настоящее время термин «постхолецистэктомический синдром» применяется исключительно по отношению к патологическому синдрому, развившемуся вследствие отсутствия желчного пузыря, и отражает функциональные расстройства, а не органические процессы.
Основное место в функциональных нарушениях, составляющих постхолецистэктомический синдром, занимает дисфункция сфинктера Одди – нарушение его сократительной функции, препятствующее нормальному оттоку желчи и панкреатического секрета в ДПК.
Эпидемиологические исследования имеют разноречивые результаты: частота дисфункции сфинктера Одди после холецистэктомии составляет 1-14%.
Осложнение: хронический рецидивирующий панкреатит.
Патогенез
В зависимости от преимущественного нарушения оттока того или иного секрета и характера болевого синдрома выделяют билиарный и панкреатический типы дисфункции сфинктера Одди. После холецистэктомии развивается хроническая дуоденальная непроходимость с гипертензией в просвете ДПК, дуоденогастральным, а затем и гастроэзофагеальным рефлюксами. При этом усугубляется нарушение поступления желчи и панкреатического секрета в ДПК. Разрешение дуоденальной гипертензии считают обязательным направлением лечения больных с дисфункцией сфинктера Одди. Эта гипертензия еще более усугубляется при микробной контаминации ДПК, которая также развивается после холецистэктомии.
В результате асинхронизма поступления химуса, желчи и панкреатического секрета в ДПК, а также вследствие ее микробной контаминации развивается вторичная панкреатическая недостаточность.

Клиническая картина

Оба типа дисфункции сфинктера Одди (билиарный и панкреатический) условно делят на три группы по клинической картине в соответствии с характером боли и объективными признаками, а также результатами инструментальных тестов.
Первый тип билиарной дисфункции сфинктера Одди (определенный) – больные с типичной билиарной болью (по типу желчной колики), у которых расширен желчный проток (более 12 мм) или нарушен отток желчи – время выделения контраста при ЭРХПГ более 45 минут, а также имеет место отклонение показателей функциональных проб печени (более чем двукратное повышение активности ЩФ и/или аминотрансфераз при двух и более исследованиях).
Второй тип билиарной дисфункции сфинктера Одди (предположительный) – типичные билиарные боли, а также 1 или 2 критерия первого типа.
Третий тип билиарной дисфункции сфинктера Одди (возможный) – только типичные билиарные боли без объективных критериев, подтверждающих соответствующие нарушения.
Гипертонические расстройства сфинктера Одди в панкреатическом сегменте также разделяются на три типа.
Первый тип (определенный) – больные с идиопатическим рецидивирующим панкреатитом и/или типичными панкреатическими болями (панкреатическими атаками) при повышении активности амилазы/липазы в 2 раза выше нормы и более, расширенным панкреатическим протоком (более 5 мм) и увеличением времени поступления секрета по панкреатическому протоку в ДПК более 10 минут.
Второй тип (предположительный) – больные имеют типичные панкреатические боли и 1 или 2 критерия первого типа.
Третий тип (возможный) – больные с панкреатическими болями, но без объективных признаков, характерных для первого типа (вирсунгодискинезия).
Пациенты с первым типом дисфункции сфинктера Одди имеют структурные нарушения самого сфинктера или фатерова соска (например, стенозирующий папиллит), больные со вторым и третьим типами – функциональные нарушения сфинктера Одди.
При билиарном типе болей обычно удается пропальпировать несколько увеличенную и слегка болезненную печень, при панкреатическом типе – определяется пальпаторная болезненность в проекции ПЖ.

Диагностика

Физикальные методы обследования :
опрос;
осмотр;
пальпация органов брюшной полости.
Лабораторные исследования
Обязательные:
общий анализ крови;
общий анализ мочи + билирубин + уробилин;
общий билирубин крови и его фракции;
АлАТ, АсАТ;
ЩФ;
ГГТП;
сахар крови;
амилаза крови и мочи;
копрограмма.
При наличии показаний:
микроскопическое, бактериологическое, биохимическое исследования желчи;
провокационные тесты Дебрея и Нарди;
фекальная панкреатическая эластаза-1.
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные:
УЗИ печени (в т. ч. желчных протоков), ПЖ.
При наличии показаний:
многофракционное дуоденальное зондирование;
динамическое УЗИ до и после приема жирной пищи;
ЭКГ;
обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости и грудной клетки;
холеграфия;
ЭРХПГ;
эндоскопическая манометрия сфинктера Одди;
КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
МРТ и холангиопанкреатография.
Консультации специалистов
При наличии показаний:
хирурга.

Лечение

Фармакотерапия
Обязательная (рекомендуемая)
При наличии показаний:
при желчной колике: миотропный спазмолитик (папаверина гидрохлорид или дротаверин) в сочетании с М 1 -холинолитиком (атропина сульфат или пирензепин) в сочетании с анальгетиком (по мере необходимости);
при интенсивных, но не доходящих до желчной колики болях с целью их купирования показан прием внутрь дротаверина по 40 мг 2-3 р/день; при частых эпизодах интенсивных билиарных болей – по 80 мг 2 р/день 5-7 дней;
при панкреатических болях, развитии вторичной хологенной панкреатической недостаточности – минимикросферический двухоболочечный ферментный препарат (до двух недель, а затем по требованию);
при микробной контаминации ДПК – комбинация сульфаметоксазола и триметоприма (бисептол) по 2 табл. 2 р/день или доксициклин 0,1 г 2 р/день, или ципрофлоксацин 250 мг 2 р/день 5-7 дней с последующим приемом антидиарейного противомикробного препарата в сочетании с пробиотиком в течение 2 недель; параллельно с кишечными антисептиками, про- и пребиотиками – алюминийсодержащие антациды до 2-х недель;
при развитии реактивного гепатита – гепатотропные препараты;
при развитии хронического рецидивирующего панкреатита – (см. в «Болезни поджелудочной железы: хронический панкреатит» (К86.0, К86.1)
Другие методы лечения
при наличии органической причины дисфункции сфинктера Одди (папиллостеноз и др.) – эндоскопическое лечение (папиллосфинктеротомия, баллонная дилятация сфинктера Одди, стентирование холедоха и/или вирсунгова протока).
при выраженном гипертонусе сфинктера Одди, частых приступах билиарной боли и панкреатических атаках – инъекция ботулинического токсина (ботокс 100 мышиных единиц) в фатеров сосок.
физиотерапевтическое лечение (при отсутствии признаков панкреатической атаки) – УВЧ, индуктотермия, СВЧ-терапия, электрофорез новокаина, магния сульфата, аппликации парафина и озокерита.
иглорефлексотерапия.
Критерии эффективности лечения
Купирование клинических проявлений, урежение или исчезновение приступов боли, улучшение результатов лабораторных и инструментальных тестов.
Продолжительность лечения
Амбулаторно – 3-4 недели.
Профилактика
Для профилактики развития дисфункции сфинктера Одди после холецистэктомии, формирования билиарного сладжа рекомендуется:
ограничение (но не исключение) продуктов, богатых ХС и жирными кислотами;
регулярный 4-6-кратный прием пищи;
обогащение рациона пищевыми волокнами;
медленное снижение исходно увеличенной массы тела;
обеспечение ежедневного стула;
при использовании низкокалорийных диет, голодании или при наложении билиодигестивных анастомозов целесообразен прием урсодезоксихолиевой кислоты 10 мг/кг в сутки 2-3 месяца.

Определение. Постхолецистэктомический синдром (ПХЭС) включает группу заболеваний в основном холедохопанкреатобилиарной системы, возникающих или усиливающихся после проведения холецистэктомии или иной расширенной операции на желчных путях, которые были проведены преимущественно по поводу желчнокаменной болезни.

МКБ-10: К91.5 - Постхолецистэктомический синдром.

Этиология и патогенез. Наиболее частой причиной формирования ПХЭС является неполноценное обследование до, и во время операции, что приводит к неполному объему хирургической помощи. Имеют значение дефекты техники выполнения операции (повреждение протоков, неправильное введение дренажей, оставление длинной культи пузырного протока, стеноз фатерова соска, оставление камней в желчевыводящих путях) и др. Особую роль играет состояние большого дуоденального сосочка на момент выполнения операции. Весьма часто ПХЭС развивается при нераспознанном до операции и не корригированном во время операции нарушении проходимости протока фатерова соска.

Классификация. Заболевания, включаемые в постхолецистэктомический синдром:

· истинное новообразование камней в поврежденном общем желчном протоке;

· ложный рецидив камнеобразования, или "забытые" камни желчного протока;

· стенозирующий дуоденальный папиллит (рубцово-воспалительное сужение большого дуоденального сосочка, приводящее к развитию желчной, а иногда и панкреатической гипертензии);

· активный спаечный процесс в подпеченочном пространстве;

· хронический холепанкреатит;

· гепатогенные гастродуоденальные язвы;

· рубцовые сужения общего желчного протока;

· синдром длинной культи пузырного протока (увеличивающаяся в размерах под влиянием желчной гипертензии культя пузырного протока, являющаяся местом новообразования камней, причиной болей в правом подреберье);

· персистирующий перихоледохальный лимфаденит.

Клиническая картина. Показанием к обследованию по поводу постхолецистэктомического синдрома является наличие болевого синдрома и/или механической желтухи в раннем и позднем послеоперационном периоде.

При истинном рецидиве камнеобразования в гепатохоледохе клинические проявления ПХЭС регистрируются через 3-4 года после операции. Состоят из монотонного, реже приступобразного болевого синдрома в правом подреберье или в правой стороне эпигастральной области. Нередко приступы болей сопровождаются преходящей иктеричностью кожных покровов и непостоянной гипербилирубинемией различной интенсивности. Возможно возникновение стойкой обтурационной желтухи с нарастающими симптомами инфекционно-воспалительного процесса в желчных протоках.

Для ложного рецидива камнеобразования общего желчного протока ("забытые камни" гепатохоледоха) характерны такие же клинические проявления, как при истинном рецидиве камнеобразования. Отличие в сроках начала клинических проявлений, которые при ложном рецидиве регистрируются раньше, обычно в течение первых 2 лет после операции.

В случае возникновения локального дуоденита-папаллита с формированием стеноза протока большого дуоденального соска у больного возникает болевой синдром, с локализацией болевых ощущений правее и выше пупка, иногда в эпигастрии. Возможны три типа боли:

· дуоденальная: голодная или поздняя боль, длительная, монотонная;

· сфинктерная: схваткообразная, кратковременная;

· холедохальная: сильная, монотонная, возникающая через 30-45 минут после еды, особенно обильной, богатой жиром.

Болевой синдром отличается упорством, сочетается с тошнотой и рвотой, мучительной изжогой. Пальпация и перкуссия эпигастральной области у большинства больных дает мало диагностической информации. Только у 40 -50% больных пальпаторно определяется локальная болезненность на 4-6 см выше пупка и на 2-3 см правее средней линии.

В периферической крови изменения бывают не часто. Может повышаться количество лейкоцитов, умеренно увеличиваться СОЭ. Только при обострении папиллита возможно кратковременное (1-3 сут.), но значительное повышение активности аминотрансфераз (АСТ и АЛТ), умеренное увеличение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Повышение содержания билирубина наблюдается не всегда и редко бывает выраженным. Характерным отличием стриктуры фатерова соска от функционального спазма является отсутствие обезболивающего (спазмолитического) эффекта при приеме внутрь нитроглицерина.

При активном спаечном процессе больного беспокоит тупая боль в правом подреберье, усиливающаяся после подъема тяжестей, длительного пребывания в положении сидя, после тряской езды, иногда после обильного приема пищи. Пальпаторно в правом подреберье у наружного края правой прямой мышцы живота определяется болезненность. Косвенно в пользу активного спаечного процесса свидетельствуют данные ирригоскопии и энтерографии, с помощью которых выявляется фиксация петель кишок в зоне ранее проведенной операции.

Вторичные гастродуоденальные язвы возникают через 2-12 месяцев после операции холецистэктомии. Сопровождаются изжогой, тошнотой (рефлюксными явлениями). Локализация язв – парапилорическая и постбульбарная. При формировании постязвенного рубца вблизи большого дуоденального соска, рубцовом сужении папиллярного отрезка общего желчного протока клиническая картина зависит от степени развившейся непроходимости желчных путей. Выраженные нарушения циркуляции желчи проявляются болью в правом подреберье, зудом кожных покровов, гипераминотрансфераземией и гипербилирубинемией, увеличением активности щелочной фосфатазы. Пальпация и перкуссия зоны удаленного пузыря и правой стороны эпигастрия вызывает умеренные боли.

Синдром длинной культи пузырного протока возникает и прогрессирует при желчной гипертензии, часто обусловленной стенозирующим дуоденитом-папиллитом. В просвете расширенной культи шейки желчного пузыря нередко формируются камни. В таких случаях больных могут беспокоить постоянные боли в правом подреберье и правой поясничной области, приступы печеночной колики.

При персистирующем перихоледохальном лимфадените больных беспокоят постоянные боли в эпигастрии, правом подреберье в сочетании с субфебрилитетом, потливостью. Пальпаторно в правом подреберье в проекции ворот печени может определяться плотное, чувствительное образование. Такая находка может дать повод для ложной диагностики воспалительного инфильтрата, опухоли в холедохопанкреатодуоденальной зоне. При исследовании крови больных с этой формой ПХЭС регистрируется постоянно увеличенная СОЭ, периодически - нейтрофильный лейкоцитоз.

Диагноз и дифференциальный диагноз. В установлении окончательного диагноза, дифференциальной диагностики отдельных форм ПХЭС ведущую роль играют результаты ультразвукового исследования, ФГДС, эндоскопической ретроградной холедохопанкреатографии (ЭРПХГ), лапароскопии.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Биохимический анализ крови: билирубин, холестерин, альфа-амилаза, щелочная фосфатаза.

· УЗИ печени, желчных протоков, поджелудочной железы.

· Лапароскопия.

Лечение. Лечение больных с ПХЭС проводится как с помощью консервативных методов, так и хирургическим путем.

Камни общего желчного протока, тяжелые формы стенозирующего дуоденального папиллита, выраженные рубцовые сужения общего желчного протока являются показаниями к хирургической коррекции. В остальных случаях лечение больных с ПХЭС проводится консервативными методами.

Для устранения воспалительного процесса в панкреатобилиарном регионе назначают никодин - таблетки по 0.5 - 3 раза в день за 20 минут до еды, разжевать и проглотить, запивая 1/2 стакана воды.

Подавление бактериальной инфекции осуществляется приемом эритромицина (0.25), трихопола (0.25) по 1 таблетке 3 раза в день перед едой циклами в 9-12 дней.

Дуоденит-папиллит хорошо лечится промываниями фатерова соска раствором фурациллина через эндоскопически вводимый катетер.

При формировании вторичных гастродуоденальных язв высокой терапевтической эффективностью обладают препараты из группы Н-2 блокаторов - ранитидин (0.15 - 2 раза в день), фамотидин (0.04 - 1 раз в день), блокатор протонной помпы омепрозол (0.02 – 1 раз в день) в течение 30 дней.

При дисфункции поджелудочной железы назначаются ферментные препараты - панзинорм, энзистал, панкреатин - по 1 драже 3 раза в день во время еды.

Рекомендуют дробный (5-6 раз в день) режим приема пищи, продукты богатые пищевыми волокнами. Для профилактики рецидива камнеобразования назначают прием пшеничных отрубей по 1 чайной ложке, запаренной в 1/3 стакана кипятка, 3 раза в день во

время еды.

Прогноз. При своевременном и правильно подобранном консервативном, а при необходимости, хирургическом лечении прогноз благоприятный. Без лечения возможно формирование вторичного билиарного цирроза печени, тяжелых, осложненных форм хронического панкреатита, язвенной болезни.

БОЛЕЗНИ СУСТАВОВ

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Определение. Ревматоидный артрит (РА) – хроническое иммуннокомплексное заболевание, приводящее к прогрессирующему разрушению суставных и околосуставных структур, развитию системных нарушений.

МКБ 10: М05. - Серопозитивный ревматоидный артрит.

М05.3 - Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем.

М06. - Другие ревматоидные артриты.

М06.0 - Серонегативный ревматоидный артрит.

Этиология. Этиологическим фактором РА могут служить герпевирусы тип-4 (вирус Эбштейн-Бар) и тип-5 (цитомегаловирус), микобактерии. Не исключается этиологическая роль других вирусов и бактерий. Следует подчеркнуть то обстоятельство, что инфекционные агенты способны запускать механизм болезни только на фоне врожденной или, что менее вероятно, приобретенной генетической предрасположенности. У большинства больных РА выявляется антиген гистсовместимости HLA DRW 4 .

Патогенез. Запуск патогенетических механизмов РА обычно происходит после переохлаждения, преходящей иммунодепрессии любого генеза с последующей активацией латентно протекающей инфекции, способной вызвать заболевание у предрасположенных лиц. Этиологически значимые инфекционные факторы на дефектном генетическом фоне вызывают формирование ревматоидного фактора – IgM и IgG антител к F C фрагменту IgG. Ревматоидный фактор в небольших концентрациях можно обнаружить и у здоровых людей. Но при так называемом серопозитивном РА ревматоидный фактор определяется в сыворотке крови при большом ее разведении, чего у здоровых людей не наблюдается.

При РА возникают и начинают в избытке циркулировать в крови IgG(F C)-IgG и IgG(F C)-IgM иммунные комплексы, в которых антигеном является F C фрагмент иммуноглобулина IgG, а антителами - иммуноглобулины IgG и IgM. Иммунные комплексы фиксируются в хрящевых структурах и синовиальной оболочке суставов, в стенке сосудов. Комплексы IgG(F C)-IgM. могут обладать свойствами криоглобулинов. Они способны конъюгировать с комплементом и активировать его. Тем самым включаются клеточные и гуморальные механизмы иммунного воспаления, которые в процессе элиминации иммунных комплексов вызывают деструктивные изменения суставов, сосудов.

Характерно преимущественно симметричное, двустороннее эрозивно-деструктивное поражение суставов с вовлечением хряща, синовиальной оболочки и капсулы. Появляется и разрастается грануляционная ткань – паннус, которая разрушает хрящ и эпифизы костей с образованием узур, формированием грубых деформаций и анкилоза суставов.

Возникает вторичный иммуннокомплексный васкулит - ведущая причина патологических изменений внутренних органов у больных РА - легких, сердца, органов пищеварения, нервной системы и др.

Перегрузка и, как следствие, функциональная недостаточность протеолитических механизмов элиминации острофазовых белков и иммунных комплексов является причиной формирования при РА амилоидоза внутренних органов.

В крови больных РА нередко отсутствует ревматоидный фактор. Такой вариант РА является серонегативным. Тем не менее, ревматоидный фактор в подобных случаях можно обнаружить в синовиальной жидкости воспаленных суставов.

Современная международная классификация МКБ 10 выделяет две группы РА: серопозитивный ревматоидный артрит (М05.) и другие ревматоидные артриты (М06.).

В группу серопозитивного РА входят:

· Синдром Фелти.

· Ревматоидная болезнь легкого.

· Ревматоидный васкулит.

· РА с вовлечением других органов и систем.

· Другие серопозитивные РА.

· Серопозитивный РА неуточненный.

В группу других РА включены:

· Серонегативный РА.

· Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых.

· Ревматоидный бурсит.

· Ревматоидный узелок.

· Воспалительная полиартропатия.

· Другие уточненные РА.

· РА неуточненный.

В клинической практике чаще всего встречаются: РА серопозитивный, РА серонегативный, РА с вовлечением других органов и систем, т.е. с системными проявлениями.

Клиническая картина. До настоящего времени отечественные ревматологи придерживаются следующей клинической классификации РА, весьма удобной для построения функционально завершенного клинического диагноза:

· Клинико-патогенетический вариант РА:

§ полиартрит (поражение многих суставов);

§ олигоартрит (поражение нескольких суставов);

§ моноартрит (поражение одного сустава).

2. РА с системными проявлениями:

§ ревматоидные узелки;

§ лимфаденопатия;

§ серозит;

§ васкулит;

§ амилоидоз;

§ пневмонит;

§ кардит;

§ нейропатия;

§ офтальмопатия;

§ особые синдромы:

Ø псевдосептический синдром;

Ø синдром Фелти.

3. РА в сочетании с остеоартрозом, диффузными заболеваниями соединительной ткани, ревматизмом.

4. Ювенильный РА (включая болезнь Стилла).

§ Иммунологическая характеристика РА:

Ø серопозитивный;

Ø серонегативный.

§ Течение болезни:

Ø медленно прогрессирующее;

Ø быстро прогрессирующее;

Ø без прогрессирования.

§ Степень активности:

Ø минимальная (I ст.);

Ø средняя (II ст.);

Ø высокая (III ст.);

Ø нет активности, ремиссия (0 ст.).

§ Рентгенологическая стадия:

Ø околосуставной остеопороз (I ст.);

Ø остеопороз, сужение суставной щели, единичные узуры (II ст.);

Ø остеопороз, сужение суставной щели, множественные узуры (III ст.);

Ø остеопороз, сужение суставной щели, множественные узуры, анкилозы (IY ст.).

§ Нарушения функции суставов:

Ø ФН 0 - функция суставов не нарушена, профессиональная трудоспособность сохранена.

Ø ФН 1 - функция суставов нарушена, но профессиональная трудоспособность сохранена частично.

Ø ФН 2 - профессиональная трудоспособность утрачена.

Ø ФН 3 - больной нетрудоспособен, нуждается в постороннем уходе.

Пример клинического диагноза, построенного на основании приведенной классификации: «Ревматоидный артрит, полиартрит с системными проявлениями: лимфаденопатия, ревматоидные узелки; серопозитивный, медленно прогрессирующее течение, активность - II ст., рентгенологическая стадия – III ст., нарушение функции суставов - ФН 2 .»

Из анамнеза больных можно установить факт переохлаждения, воспалительного заболевания, угнетающей стрессовой ситуации, имевших место за несколько недель перед появлением первых признаков РА.

Начало заболевания может быть острым, подострым, вялотекущим.

При остром начале преобладают общие нарушения. Внезапно появляется лихорадка, нередко гектическая. Резко выражена общая слабость. Одновременно возникают интенсивные боли, скованность в суставах в течение суток.

При подостром дебюте РА в клинической картине преобладает суставной синдром. Артралгии постоянные, интенсивные, усиливающиеся при попытке движения в пораженных суставах. Беспокоит скованность, которая может уменьшаться только во второй половине дня. Ухудшение общего самочувствия менее выражено. Температура тела повышена умеренно.

Вялотекущее начало РА сопровождается умерено выраженными болями, непродолжительной утренней скованностью суставов. Температура тела сохраняется нормальной.

Для начального периода РА типичен симметричный двусторонний полиартрит с поражением мелких суставов: лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых. Реже поражаются запястно-пястные и плюснефаланговые. Еще реже заболевание начинается с олиго- или моноартрита с вовлечением лучезапястных, локтевых, коленных суставов. Плечевые, тазобедренные суставы, межпозвонковые сочленения в начальный период болезни не поражаются. Воспаление этих суставов возникает при длительном течении РА.

Артрит начинается с экссудативных изменений. В полости воспаленных суставов появляется выпот, о чем свидетельствует положительный симптом флуктуации. Экссудативные процессы в периартикулярных тканях вызывают припухлость, пастозность, гиперемию кожи. Суставы деформируются. Возникают подвывихи. Боль и патологические процессы в суставах ограничивают движения больного. Затем начинают преобладать пролиферативные процессы. Формируется паннус с последующим анкилозом пораженных суставов. Атрофируются мышцы, относящиеся к обездвиженным суставам. При каждом последующем обострении РА в воспалительный процесс могут вовлекаться новые суставы. Существует ряд проявлений суставной патологии, типичных только для РА.

· Ревматоидная кисть:

Ø Симптом «плавника моржа» - ульнарная девиация кисти - отклонение кисти в сторону локтевой кости предплечья.

Ø Симптом «шеи лебедя» - деформация кисти, вызванная сгибательной контрактурой в пястно-фаланговых суставах, переразгибанием в проксимальных и сгибанием в дистальных межфаланговых суставах.

Ø Симптом «пуговичной петли» - деформация кисти, вызванная сгибательной контрактурой проксимального межфалангового сустава одновременно с переразгибанием в дистальном межфаланговом суставе (положение пальцев руки при застегивании пуговицы).

Ø Симптом амиотрофии - атрофия и западение мышц на тыле кисти, вызванные ограничением движения в пястно-фаланговых суставах.

Ø Симптом «суставов исключения» - при РА не возникают поражения дистальных межфаланговых суставов, проксимального межфалангового сустава мизинца и первого пястно-фалангового сустава большого пальца кисти.

· Ревматоидная стопа:

Ø Поражение голеностопного сустава в сочетании с вальгусным отклонением стопы.

Ø Молоточковидная деформация пальцев стопы, подвывихи плюснефаланговых суставов, плоскостопие.

· Ревматоидное колено:

Ø Сгибательная контрактура коленного сустава в сочетании с атрофией четырехглавой мышцы.

Ø Формирование кисты Бейкера (результат выпячивания заднего заворота суставной сумки в подколенную ямку).

Вместе с суставами поражаются сухожилия и их синовиальные влагалища. Чаще воспаляются сухожильные сумки сгибателей и разгибателей пальцев. Это проявляется припухлостью, болезненностью. Слышны крепитации над сухожилиями при попытке двигать пальцами. Тендовагинит сгибателей кисти может вызывать сдавление срединного нерва, с формированием синдрома карпального канала. Об этом синдроме может идти речь, когда вместе с затруднениями движений возникают парастезии среднего и указательного пальцев, боли, распространяющиеся вверх по предплечью до локтя.

Кроме суставной патологии при РА возникает ряд системных нарушений, характерных в первую очередь для серопозитивного РА. Появляются ревматоидные узелки, лимфаденопатия, ревматоидный васкулит, поражения кожи, легких, сердца, органов пищеварения, печени, почек, нервной системы, глаз. У многих больных формируются железоперераспределительная гипохромная анемия, вторичный амилоидоз внутренних органов.

Ревматоидные узелки являются специфическим признаком РА. Возникают в период высокой активности воспалительного процесса. Уменьшаются в размерах или исчезают в период ремиссии заболевания. Это плотные, безболезненные структуры из соединительной ткани размерами от 2-3 мм до 2-3 см. Могут быть подвижными, расположенными подкожно или же спаянными с костью, апоневрозами мышц. Часто располагаются в местах повышенной травматизации – наружная поверхность локтевого сгиба, седалищные бугры, ахиллово сухожилие. Иногда ревматоидные узелки возникают в легких, в миокарде, на сердечных клапанах. Располагаясь в сухожилиях, они могут способствовать их разрыву.

Лимфаденопатия характерна для высокоактивного РА. Часто сочетается со спленомегалией. Увеличиваются подчелюстные, шейные, подмышечные, локтевые, паховые лимфоузлы. Распространенная лимфаденопатия типична для таких вариантов РА, как синдром Фелти, болезнь Стилла у взрослых.

Ревматоидный васкулит является основной причиной системных поражений у больных с серопозитивным РА. У многих больных он проявляется синдромом Рейно. В этих случаях охлаждение рук провоцирует выраженный спазм подкожных артерий. Пальцы становятся бледными, обескровленными, а спустя короткий промежуток времени багрово синюшными, отечными за счет компенсаторной постишемической дилятации сосудистого русла.

Васкулит сосудов кожи вызывает появление сетчатого ливидо на нижних конечностях – контурного рисунка мелких подкожных вен на фоне бледной, истонченной кожи. На голенях возникают внутрикожные кровоизлияния, очаги некрозов, изъязвления, вызванные рецидивирующими инфарктами кожи. Обнаруживаются коричневатые пятна микроинфарктов на ногтевом ложе пальцев рук и ног.

Ревматоидная болезнь легких возникает у больных с высокими титрами ревматоидного фактора. Возможно развитие пневмонита, фиброзирующего альвеолита. У таких больных появляются симптомы дыхательной недостаточности. В легких выслушиваются влажные, звонкие, мелокопузырчатые хрипы, незвучные крепитации.

Может сформироваться плеврит, обычно сухой, с бессимптомным течением. Единственным проявлением этой патологии может быть шум трения плевры.

Сердечная патология при РА включает в себя малосимптомный, чаще очаговый гранулематозный миокардит. Он может проявляться экстрасистолией, блокадами проводящей системы сердца. Иногда формируется сухой перикардит с характерными для этой патологии шумом трения перикарда, подъемом интервала ST на ЭКГ. Иногда возникают гемодинамически компенсированные пороки – недостаточность митрального клапана, недостаточность клапанов устья аорты.

Ревматоидное поражение почек – хронический иммуннокомплексный гломерулонефрит – развивается не часто и, как правило, не приводит к почечной недостаточности. Появление симптомов нефротического синдрома при РА чаще всего связано с амилоидозом почек.

Периферическая полинейропатия, нередко возникающая у больных РА, проявляется нарушениями чувствительности, реже – двигательными расстройствами. Часто поражается малоберцовый нерв.

В отдельных случаях у больных РА может сформироваться синдром Шегрена. Он характеризуется функциональной недостатоточностью и компенсаторной гиперплазией слюнных, других экзокринных желез. Появляется сухость слизистых оболочек, коньюнктивы с нарушениями зрения, пищеварения.

Анемия, достаточно часто возникающая у больных РА, не сопровождается уменьшением содержания железа в организме. Она относится к категории железоперераспределительных. У больных с иммуннокомплексными заболеваниями, к которым относится РА, значительная часть железа, депонированного в виде гемосидериновых комплексов, захватывается активными макрофагами вне костного мозга. Костный мозг обедняется железом, что и приводит в итоге к недостаточной продукции гемоглобина и эритроцитов.

РА нередко осложняется вторичными остеоартрозом и амилоидозом.

Вторичный остеоартроз сопровождается появлением типичных для этого заболевания остеофитов в виде узелков Бушара на проксимальных и Гебердена на дистальных межфаланговых суставах пальцев кистей рук.

Клинические симптомы вторичного амилоидоза связаны с поражением в первую очередь почек, кишечника, печени. Амилоидоз почек обычно проявляется нефротическим синдромом. Для нефротического синдрома типична тетрада: отеки, протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия. Амилоидоз кишечника вызывает тупые или спастические боли в животе без определенной локализации, нарушения стула в виде запора или диареи. Для амилоидоза печени характерна гепатомегалия, уплотнение печени. Могут появляться симптомы нарушения портальной гемодинамики, асцит.

Диагностика. Общий анализ крови: гипохромная анемия. Количество лейкоцитов в периферической крови обычно нормальное. Нейтрофильный лейкоцитоз возможен при высокой лихорадке. Лейкопения бывает при выраженной спленомегалии (синдром Фелти). Увеличивается СОЭ.

Биохимический анализ крови: повышенный уровень фибрина, фибриногена, повышенное содержание альфа-2-глобулина, серомукоида, гаптоглобинов, появление СРП.

Иммунологический анализ: высокий титр ревматоидного фактора в крови у больных с серопозитивным РА (не менее 1:32 в реакции Ваалер-Роузе). При серонегативном РА ревматоидный фактор обнаруживается только в синовиальной жидкости пораженных суставов. Характерно повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов. Часто выявляется криоглобулинемия. Выявляются достаточно специфичные для РА антикератиновые антитела.

Пункция и морфологический анализ содержимого пораженных суставов: повышенная мутность, низкая вязкость синовиальной жидкости, увеличенное количество клеточных элементов, нейтрофилов, ревматоидный фактор в высоком титре, рагоциты (нейтрофилы в процессе фагоцитоза иммунных комплексов, содержащих ревматоидный фактор).

Биопсия и морфологический анализ биоптатов синовиальной оболочки пораженных суставов: гиперплазия ворсин, очаги некроза, отложения фибрина на поверхности синовия, многослойная пролиферация синовиальных клеток с характерным для РА полисадовидным их расположением по отношению к наложениям фибрина.

Для диагностики вторичного амилоидоза выполняют биопсию и морфологическое исследование препаратов слизистой десны, прямой кишки. Проводят тест с парентеральным введением красителя Конго-ротю. Оценивают его клиренс из организма через мочевые пути. Чем большая часть красителя осталась в организме, тем большее количество амилоида сформировалось во внутренних органах.

Ультразвуковое исследование позволяет предположить амилоидоз почек при выявлении увеличенных, пестрых почек - «большая сальная почка», или сморщенных - амилоидный нефросклероз.

Верификацию амилоидоза почек, печени проводят методом пункционной биопсии с последующей морфологической оценкой биоптатов.

При рентгенологическом исследовании выделяют 5 стадий патологического процесса в пораженных суставах: околосуставной остеопороз (I ст.); остеопороз, сужение суставной щели, единичные узуры (II ст.); остеопороз, сужение суставной щели, множественные узуры (III ст.); остеопороз, сужение суставной щели, множественные узуры, анкилоз (IY ст.). Выявление в суставах признаков субхондрального склероза, латеральных остеофитов свидетельствует о сочетании РА с вторичным остеоартрозом.

Клинический диагноз РА вероятен, если имеют место 4 любых признака из приведенных ниже (критерии пунктов 1,2,3 должны сохраняться не менее 6 недель).

1. Утренняя скованность в суставах, длящаяся не менее 1 часа.

2. Отечность любых трех или более суставов.

3. Отечность лучезапястных, пястнофаланговых (кроме большого пальца) и/или проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти (кроме мизинца).

4. Симметричность воспаления суставов.

5. Типичные регнтгенологические изменения в пораженных суставах (остеопороз, узуры и др.).

6. Ревматоидные узелки.

7. Ревматоидный фактор в крови в диагностически значимом титре.

С учетом клинико-лабораторных показателей определяется степень активности РА:

0 ст. (нет активности, ремиссия) - отсутствует утренняя скованность, нормальные лабораторные и биохимические показатели крови;

I ст. (минимальная активность) - утренняя скованность продолжительностью до 30 минут; незначительные гипертермия и припухлость суставов; СОЭ до 20-24 мм/час; СРП (+); альфа-2-глобулины менее 12%.

II ст. (средняя активность) – скованность длится до полудня, боли в суставах в покое, усиливающиеся при движении; умеренные гипертермия, отечность суставов; лейкоцитоз до 10*10 9 /л; СОЭ от 25 до 40 мм/час; СРП (++); альфа-2-глобулины 12-15%.

III ст. (высокая активность) – круглосуточная скованность, интенсивные, обездвиживающие боли в суставах; выраженный отек, гипертермия кожи над пораженными суставами; СОЭ свыше 40 мм/час; лейкоцитоз 12-45 мм/час; гипохромная анемия; СРП (+++); альфа-2-глобулины более 15%.

Диагностические критерии синдрома Фелти:

· Серопозитивность - ревматоидный фактор в крови в высоком титре.

· Высокая лихорадка.

· Тяжелый деструктивный полиартрит, амиотрофия.

· Ревматоидные узелки, другие системные проявления РА.

· Спленомегалия (постоянный признак).

· Лейкопениям с абсолютной нейтропенией, анемия, высокая СОЭ.

· Нейтропенический иммунодефицит со склонностью к инфекционным воспалительным процессам.

Диагностические критерии болезни Стилла у взрослых:

· Основные -

Ø Серонегативность - отрицательные пробы на присутствие в крови ревматоидного фактора.

Ø Длительная лихорадка.

Ø Артрит или стойкая артралгия, нередко с вовлечением шейного отдела позвоночника.

Ø Макуло-папулезная сыпь.

· Дополнительные -

Ø Нейтрофилез.

Ø Лимфаденопатия.

Ø Гепатоспленомегалия.

Ø Полисерозит.

Ø Склонность к назофарингеальным инфекциям.

Дифференциальный диагноз. Проводится в первую очередь с ревматизмом, первичным остеоартрозом, болезнью Рейтера, болезнью Бехтерева.

Ревматизм отличается от РА кратковременностью суставной атаки в начальный период заболевания, отсутствием деструктивных изменений суставов, анкилозов. Экссудативные изменения, боли в суставах при ревматизме быстро и полностью купируются нестероидными противовоспалительными препаратами. При ревматизме на первый план выступают тяжелые гемодинамические расстройства, вызванные пороками сердца, чего не бывает при РА.

В отличие от РА при первичном остеоартрозе чаще поражаются дистальные межфаланговые суставы пальцев кисти с образованием околосуставных остеофитов - узлов Гебердена. В отличие от РА в первую очередь изменяются нагруженные суставы – коленные, тазобедренные. Для первичного остеоартроза не характерны скованность, отек, гиперемия кожи над пораженным суставом, лихорадка. Практически отсутствуют лабораторные и биохимические признаки активности воспалительного процесса. Нет ревматоидного фактора в крови и синовиальной жидкости. Рентгенологически определяются субхондральный склероз, остеофиты, чего не бывает при РА. Трудности дифференциальной диагностики могут возникать у больных с РА, осложненным вторичным остеоартрозом. В таких случаях симптомы РА и остеоартроза суммируются.

Для болезни Рейтера характерно сочетание артрита с хроническим хламидийным уретритом, коньюнктивитом, иногда вместе с кератодерматитом. В отличие от РА при болезни Рейтера асимметрично поражаются суставы нижних конечностей – пястно-фаланговый сустав первого пальца стопы, голеностопные, коленные. Возможны подошвенный фасциит, поражение ахиллова сухожилия, сакроилеит. Типичных для РА симметричных деструктивных поражений мелких суставов кистей рук не бывает. Ревматоидный фактор в крови не выявляется.

Болезнь Бехтерева или анкилозирующий спондилартрит в типичных случаях отличается от РА преимущественным поражением суставов позвоночника. Болезнь начинается с сакроилеита и в дальнейшем распространяется «вверх», к шейному отделу. Анкилозы превращают позвоночник в «бамбуковую палку» неспособную к малейшим изгибам. Для больных типична поза «просителя» с согнутой спиной и наклоненной вниз головой. Периферическая форма болезни Бехтерева может начинаться с воспаления голеностопных, коленных, тазобедренных суставов, что редко бывает при РА.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Биохимический анализ крови: фибриноген, фибрин, гаптоглобины, серомукоид, альфа-2-глобулин, СРП, сывороточное железо.

· Иммунологический анализ: ревматоидный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, криоглобулины, антикератиновые антитела.

· Рентгенография суставов.

· Пункция пораженного сустава с последующим морфологическим анализом пунктата.

· Биопсия синовиальной оболочки пораженного сустава, морфологический анализ биоптата.

· Ультразвуковое исследование почек, печени.

· Эхокардиографическое исследование.

Лечение. Базисная терапия включает в себя применение на фоне индивидуально подобранного лечения нестероидными противовоспалительными средствами (НСПВ) препаратов золота, иммунодепресантов, D-пенициламина (купренила), сульфаниламидных противовоспалительных и аминохинолиновых препаратов.

Применяются следующие НСПВ:

· Производные арилуксусной кислоты.

Ø Диклофенак-натрий (ортофен) 0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.

· Производные арилпропионовой кислоты.

Ø Ибупрофен 0,8 – 3-4 раз в день внутрь.

Ø Напроксен 0,5–0,75 2 раза в день внутрь.

· Производные индолуксусной кислоты.

Ø Индометацин 0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.

· У больных с эрозивно-язвенными поражениями желудка и двенадцатиперстной кишки применяются нестероидные противовоспалительные препараты, обладающие селективным блокирующим действием на ЦОГ-2.

Ø Нимесулид 0,1 – 2 раза в день внутрь.

При серопозитивном РА показаны препараты золота. Эффект кризотерапии наступает не раньше чем через 6-8 недель. Применяют:

· Кризанол – пробная доза 17 мг, лечебная – 34 мг 1 раз в неделю, поддерживающая – 34 мг 1 раз в 2-3 недели. Вводится внутримышечно.

· Тауредон – внутримышечно 2 раза в неделю. В каждую из первых 3 инъекций вводят по 10 мг, 4-6 инъекции – по 20 мг, далее по 50 мг. После достижения ремиссии переходят на поддерживающее лечение - 50 мг 1 раз в неделю.

· Ауранофин – 6 мг в день. Суточная доза принимается внутрь за 1-2 приема во время еды.

Иммунодепресанты назначаются при умеренной и высокой активности РА, системных проявлениях заболевания в течение 3-6 месяцев. Эффект иммунодепрессивной терапии ожидают после 3-4 недель лечения. Препараты применяют перорально:

· Метотрексат –7,5-15 мг в неделю.

· Азатиоприн - 50-150 мг в сутки.

· Циклофосфан - 100-150 мг в сутки.

D–пенициламин (купренил) используется у больных с серопозитивным РА, выраженными системными проявлениями заболевания. Особенно показан больным с ревматоидным поражением легких, при синдроме Фелти.

· Купренил - 0,25-0,75 в сутки в течение 6-9 месяцев. Первые 8 недель дают максимально переносимую дозу. Если в течение 4 месяцев нет эффекта, препарат отменяют.

Сульфаниламидные противовоспалительные препараты применяют у больных РА без системных проявлений. Длительность лечения 4-6 месяцев.

· Сульфасалазин – первая неделя пероральный прием по 1,0 г в сутки, вторая – 1,5 г в сутки, с третьей недели – 2,0 г в сутки.

· Салазопиридазин – . первая неделя пероральный прием по 1,0 г в сутки, вторая – 1,5 г в сутки, с третьей недели – 2,0 г в сутки.

Аминохинолиновые препараты целесообразно назначать при средней и минимальной активности РА. Эффект от их применения возможен через 6-12 месяцев непрерывного лечения.

· Делагил 0,25 в день перорально.

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Названия

Описание

Постхолецистэктомический синдром – это синдром функциональной перестройки работы желчевыделительной системы после оперативного вмешательства. Он включает нарушения моторики сфинктера Одди (мышечный жом выходного отверстия общего желчного протока в двенадцатиперстную кишку) и нарушение двигательной функции самой двенадцатиперстной кишки. Чаще всего возникает нарушение тонуса сфинктера Одди по типу гипотонии или гипертонии. Однако, к постохолецистэктомическому синдрому относят и состояния, причины которых не были устранены во время операции. Это оставленные в протоках камни, стенозирующий папиллит или стеноз желчного протока, кисты желчных протоков и другие механические препятствия в желчных протоках, которые могли быть устранены во время операции, но по различным причинам остались незамеченными. Вследствие оперативного вмешательства могли произойти повреждения желчных путей, сужения и рубцовые изменения желчных протоков. Иногда встречается неполное удаление желчного пузыря, или патологический процесс развивается в культе протока желчного пузыря.

Классификация

Общепризнанной классификации постхолецистэктомического синдрома нет. Чаще в повседневной практике используется следующая систематизация:
1. Рецидивы камнеобразования общего желчного протока (ложные и истинные).
2. Стриктуры общего желчного протока.
3. Стенозирующий дуоденальный папиллит.
4. Активный спаечный процесс (ограниченный хронический перитонит) в подпеченочном пространстве.
5. Билиарный панкреатит (холепанкреатит).
6. Вторичные (билиарные или гепатогенные) гастродуоденальные язвы.

Симптомы

* тяжесть и тупые боли в правом подреберье,.
* непереносимость жирной пищи,.
* отрыжка горечью,.
* сердцебиение,.
* потливость.

Причины

Причиной постхолецистэктомического синдрома могут стать заболевания желудочно-кишечного тракта, которые развились вследствие длительного существования желчнокаменной болезни, которые протекают дальше после оперативного лечения. Это хронический панкреатит, гепатит, холангит, дуоденит и гастрит. Считается, что наиболее частой причиной постхолецистэктомического синдрома бывают камни в желчных протоках. Камни могут быть незамеченными и оставленными в протоках во время операции или вновь образованными. Пациенты жалуются на боли в правом подреберье, которые носят приступообразный характер и сопровождаются или не сопровождаться желтухой. В период приступа может обнаруживаться потемнение мочи. При оставленных камнях первые признаки болезни появляются вскоре после оперативного лечения, а для вновь образованных камней требуется время.
Причиной постхолецистэктомического синдрома может стать нарушение тонуса и двигательной функции двенадцатиперстной кишки или непроходимость двенадцатиперстной кишки.

Лечение

Лечение больных с постхолецистэктомического синдрома должно быть комплексным и направлено на устранение тех функциональных или структурных нарушений со стороны печени, желчевыводящих путей (протоки и сфинктеры), желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы, которые лежат в основе страдания, явились поводом для обращения к врачу.
Назначается частое дробное питание (5–7 раз в день), соблюдение диеты с низким содержанием жира (40–60 г в сутки растительных жиров), исключение жареных, острых, кислых продуктов. Для обезболивания можно применять дротаверин, мебеверин. В случаях, когда испробованы все медикаментозные варианты, а эффект от лечения отсутствует, для восстановления проходимости желчных путей проводится оперативное лечение. Для устранения относительной ферментативной недостаточности, улучшения переваривания жиров применяют ферментные препараты, содержащие желчные кислоты (фестал, панзинорм форте) в среднесуточных дозах. Наличие скрытых, а тем более явных нарушений переваривания жиров подразумевает длительное применение ферментов как с лечебной, так и с профилактической целями. Поэтому продолжительность курса лечения индивидуальна. Нередко удаление желчного пузыря сопровождается нарушением кишечного биоценоза. Для восстановения кишечной микрофлоры вначале назначаются антибактериальные лекарственные средства (доксициклин, фуразолидон, метронидазол, интетрикс), короткими 5–7-дневными курсами (1–2 курса). Затем проводится лечение препаратами, восстанавливающими кишечный микробный пейзаж, способствующими росту нормально микрофлоры (например, бифидумбактерин, линекс). В течение 6 месяцев после удаления желчного пузыря больные должны находиться под врачебным контролем. Санаторно-курортное лечение целесообразно рекомендовать не ранее чем через 6–12 месяцев после операции.

Source: kiberis.ru