Врожденные пороки диафрагмы. Патология диафрагмы

Диафрагмальные грыжи и релаксация диафрагмы являются наиболее распространенной хирургической патологией грудобрюшной преграды.

Этиология и патогенез.
Заболевания диафрагмы могут возникать вследствие аномалии развития диафрагмы, ее травматических повреждений, а также некоторых других причин, включая возрастные изменения.
При диафрагмальной грыже органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку через образовавшийся дефект, слабую зону диафрагмы или расширенное естественное отверстие в диафрагме. В отличие от грыж при релаксации диафрагмы наблюдается резкое истончение ее, отсутствуют мышцы в целом куполе диафрагмы или в какой-либо части. Этот участок и весь купол выпячивается высоко в грудную клетку вместе с прилежащими органами брюшной полости.

Клиника.
При диафрагмальных грыжах и релаксации клиническая картина в основном связана со сдавлением и перегибом смещаемых из брюшной полости органов (желудок, тонкая и толстая кишки), а также сдавлением этими органами сердца, легких и крупных сосудов.
Значительные дефекты диафрагмы чаще сопровождаются выпадением большого числа брюшных органов, но при них реже, чем при узких грыжевых воротах, возникает ущемление, которое резко изменяет клиническую картину заболевания и вызывает резкое ухудшение общего состояния больного.
Болезни диафрагмы симптомы . Наиболее характерными симптомами диафрагмальной грыжи служат: появление или усиление болей в подложечной области, в соответствующей половине грудной клетки или подреберья, а также чувство тяжести, одышка и сердцебиение сразу после еды, особенно обильной.
Сравнительно часто после еды возникает рвота (иногда с примесью крови), вслед за которой обычно наступает облегчение. Весьма типичным симптомом для диафрагмальной грыжи является ощущение «бульканья» или урчание в грудной клетке на стороне грыжи, а также значительное усиление одышки при переходе больных в горизонтальное положение.

Диагностика.
Основным методом диагностики диафрагмальных грыж и релаксации диафрагмы является рентгенологический метод. Правильно проведенное многоосевое исследование с использованием методик контрастирования органов желудочно-кишечного тракта позволяет получить полноценную информацию о локализации и размерах грыжевых ворот, а также о характере выпавших органов, что имеет определенное значение для выбора доступа и плана операции.

Лечение заболеваний диафрагмы.
Лечение диафрагмальных грыж проводится оперативным путем. Основным показанием к операции является опасность ущемления, которая особенно велика при травматических грыжах. Во время операции происходит вправление выпавших органов и ушивание грыжевого отверстия. Иногда для укрепления диафрагмы, особенно при больших дефектах используются синтетические протезы.
Лечение релаксации диафрагмы также заключается в оперативном вмешательстве, во время которого происходит образование дипликатуры из источенного участка диафрагмы или с помощью синтетического материала.

Прогноз.
Правильно и во время произведенная операция полностью излечивает пациента от этих заболеваний диафрагмы .

Задать вопросы о работе отделения, узнать более подробную информацию о хирургии заболеваний диафрагмы, стоимость операции, где оперировать паховую грыжу и другие вопросы, можно по телефону приемного отделения.

Другие направления: современные возможности хирургии пищевода,

ПАТОЛОГИЯ диафрагмы

(Доцент Высоцкий А.Г.)

Диафрагма - непарная, широкая мышца, которая в виде купола замыкает нижнее отверстие грудной клетки. Пучки диафрагмы начинаются от внутреннего края apertura thoracis inferior, в зависимости от чего в ней различают: грудинную , реберную , и поясничную части .

Грудинная часть диафрагмы - самый незначительный отдел диафрагмы, начинается от задней поверхности мечевидного отростка и переходит в сухожильный центр.

Реберная часть диафрагмы - составляет наибольшую часть диафрагмы и начинается зубцами от внутренней поверхности костных и хрящевых частей 6 нижних ребер; пучки ее, направляясь вверх и кнутри, переходят в сухожильный центр.

Поясничная часть диафрагмы - начинается от поясничных позвонков и состоит из двух, ножек - правой и левой .

Медиальные мышечные пучки диафрагмальных ножек, направляясь кверху, сходятся и образуют аортальное отверстие , пропускающее аорту и грудной лимфатический проток. Несколько выше медиальные мышечные пучки обеих ножек ограничивают другое, пищеводное отверстие , пропускающее пищевод и блуждающие нервы .

Между грудинной и реберной частями диафрагмы, а также между реберной и поясничной, находятся то более, то менее выраженные треугольной формы щели ; иногда они являются местом образования диафрагмальных грыж.

Мышечные пучки диафрагмы, направляющиеся к центру, переходят в сухожильные, образуя сухожильный центр . Этот участок диафрагмы имеет вид трилистника, одна лопасть которого обращена кпереди (на ней лежит сердце ) , а две другие лопасти обращены в стороны (на них располагаются легкие ).

В заднем отделе сухожильного центра, вправо от срединной линии, имеется отверстие нижней полой вены, пропускающее нижнюю полую вену.

Вся диафрагма в расслабленном состоянии имеет форму скошенной сферической выпуклости, обращенной в сторону грудной полости и позволяющей различать в ней два купола - правый и левый. Вершина куполов достигает по linea mamillaris справа уровня четвертого межреберья, а слева - пятого.

Функция. Диафрагма является главной дыхательной мышцей, которая при сокращении уплощается, способствуя вдоху, и принимает сферически выпуклую форму при выдохе.

Иннервация : nn. phrenici (С3-С5).

Кровоснабжение : аа . pericardiacophrenicae, phrenicae superiores, phrenicae inferiores, musculophrenicae.

Заболевания диафрагмы включают в себя целый перечень патологических процессов, который выглядит следующим образом:

1. Грыжи диафрагмы

. Релаксация диафрагмы

3. Диафрагмиты

4. Опухоли и кисты диафрагмы

5. Инородные тела диафрагмы.

В контексте хирургической патологии наибольшее практическое значение имеют грыжи диафрагмы (до 98% среди заболеваний данного органа ) и в меньшей степени – релаксация диафрагмы.

Диафрагмальные грыжи являются наиболее распространенной хирургической патологией грудобрюшной преграды. Они могут возникать вследствие :

• аномалии эмбрионального развития диафрагмы,
• ее травматических повреждений,
• а также некоторых других причин, включая возрастные инволюционные изменения.

При грыже органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку через :

• образовавшийся дефект
• слабую зону диафрагмы
• расширенное естественное отверстие в диафрагме.

Классификация диафрагмальных грыж (Б.В.Петровский, 1967)

1.Травматические:

а) Истинные;

б) Ложные.

2. Нетравматические:

а) Ложные врожденные грыжи;

б) Истинные грыжи слабых зон диафрагмы;

в) Истинные грыжи атипичной локализации;

г) Грыжи естественных отверстий диафрагмы:

1 ) пищеводного отверстия;

2 ) редкие грыжи естественных отверстий.

Общая семиотика диафрагмальных грыж

Клинические проявления грыж диафрагмы зависит от трех основных факторов:

1) сдавления и перегибов в грыжевых воротах органов брюшной полости, перемещенных в грудную клетку;

2) компрессии легкого и смещения средостения выпавшими через отверстие диафрагмы органами и

3) нарушения функции самой диафрагмы.

Все симптомы грыжи могут быть разделены на:

1) гастроинтестинальные, связанные с нарушением деятельности перемещенных органов

брюшной полости

2) кардиореспираторные, зависящие от сдавления легких или смещения средостения.

) симптомы, которые можно связать непосредственно с поражением самой диафрагмы (боли, иррадиирующие в надключичное пространство и надплечье («френикус-симптом»).

Степень выраженности клинических симптомов зависит главным образом от :

• характера, объема и степени наполнения перемещенных брюшных органов,
• от размеров, формы и характера грыжевых ворот .

Чем больше объем сместившихся органов, тем более выражены симптомы сдавления легкого и смещения средостения. Все моменты, способствующие повышению внутрибрюшного давления , вызывают усиление или появление симптомов.

Значительные дефекты диафрагмы чаще сопровождаются выпадением большого числа брюшных органов, но при них реже, чем при узких грыжевых воротах, возникает ущемление, которое резко изменяет клиническую картину заболевания и вызывает значительное ухудшение общего состояния больного.

Наиболее характерными симптомами диафрагмальной грыжи служат:

• появление или усиление болей в подложечной области, в соответствующей половине грудной клетки или подреберья,
• чувство тяжести, одышка и сердцебиение сразу после еды, особенно обильной. Это заставляет больных, нередко чувствующих себя натощак практически здоровыми, резко ограничивать прием пищи.
• Сравнительно часто после еды возникает рвота, вслед за которой обычно наступает облегчение. Оно отмечается больными также после опорожнения кишечника.
• Весьма типичным симптомом для диафрагмальной грыжи является ощущение «бульканья» или урчание в грудной клетке на стороне грыжи, а также значительное усиление одышки при переходе больных в горизонтальное положение.

Зависимость между выраженностью указанных выше симптомов и степенью наполнения желудочно-кишечно го тракта имеет весьма существен ное диагностическое значение.

Врожденные ложные грыжи диафрагмы

ЧАСТОТА, КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Грыжи, выходящие через врожденные дефекты диафрагмы, относятся к порокам развития грудобрюшной преграды и занимают в группе врожденных уродств видное место.

Основная масса врожденных диафрагмальных грыж относится к ложным, так как они проникают через сквозные врожденные дефекты диафрагмы. Однако у взрослых людей эта патология наблюдается крайне редко, так как большинство детей с врожденными дефектами диафрагмы погибает.

В зависимости от локализации дефекта, врожденные диафрагмальные грыжи можно подразделить следующим образом:

Аплазия диафрагмы

1) односторонняя;

2) двусторонняя (тотальная) .

Частичные дефекты диафрагмы

1) заднебоковой;

) переднебоковой;

3) центральный;

4) пищеводно-аортальный;

5) френоперикардиальный.

Аплазия купола диафрагмы является весьма редкой патологией. Некоторые из этих детей рождаются живыми, но, как правило, погибают от асфиксии в первые сутки.

Частичные дефекты диафрагмы чаще всего бывают левосторонними. Обычно преобладание левосторонних дефектов связывают с более поздним закрытием плевро-перитонеального отверстия с этой стороны в эмбриональном периоде.

Размеры врожденных дефектов могут быть различными: от весьма небольших до полног о отсутствия купола.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА.

При врожденных ложных диафрагмальных грыжах клинические проявления у большинства больных возникают с момента рождения. Интенсивность симптомов зависит от общего объема сместившихся в плевральную полость брюшных органов, и от иных сопутствующих пороков развития.

У новорожденных основными клиническими симптомами диафрагмальной грыжи являются цианоз, одышка и рвота.

В течение первого месяца жизни погибает около половины детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Выживают преимущественно дети с небольшим объемом грыжевого содержимого .

Состояние переживших первый месяц постепенно улучшается, и наступает относительная компенсация. Однако дети обычно отстают в физическом развитии, не могут участвовать в играх наравне со сверстниками, жалуются на общую слабость, плохой аппетит.

Диагностика ложной врожденной диафрагмальной грыжи основывается на характерной клинической картине (цианоз, одышка, рвота) и данных клинического и рентгенологического обследования .

При осмотре обращает на себя внимание втяжение левого подреберья при дыхании, впалость и асимметрия живота . При перкуссии и аускультации обнаруживаются характерные признаки диафрагмальной грыжи.

У детей имеет некоторые особенности. Прежде всего, это относится к необходимости производить обследование быстро, с минимальной дозой облучение для ребенка. Основные рентгенологические признаки диафрагмальной грыжи у детей те же, что и у взрослых.

Однако, при исследовании ребенка с диафрагмальной грыжей сразу же после рождения кишечные петли, находящиеся в плевральной полости, еще почти не содержат газа, поэтому на рентгенограмме можно не получить характерного для грыжи ячеистого рисунка. Газ в кишечнике появляется после начала кормления.

Если при многоосевой рентгеноскопии и рентгенографии удается подтвердить диагноз врожденной диафрагмальной грыжи, то нет необходимости в применении контрастного исследования. У детей старше 1 года может быть применена ирригоскопия.

ЛЕЧЕНИЕ.

Высокая смертность новорожденных и младенцев с врождёнными как ложными, так и истинными диафрагмальными грыжами делает оперативное вмешательство абсолютно показанным. Консервативное лечение не эффективно и ведет лишь к напрасной потере времени.

Таким образом, дети с врожденными дефектами диафрагмы подлежат немедленному оперативному вмешательству сразу же после установления диагноза.

Травматические диафрагмальные грыжи.

Первое подробное о п исание травматической диафрагмальной грыжи принадлежит Амбруазу Паре. В России первое и з вестное нам сообщение о травматической диафрагмальной грыже опубликовал в 1852 г. И. В. Буяльский.

П очти все наблюдения травматических диафрагмальных грыж до конца XIX в. представляли собой секционные находки. Лишь с начала XX столетия стало быстро во з растать число прижи зненно диагностированных грыж.

Этиология и патологическая анатомия травматических грыж.

Источником развития травматических диафрагмальных грыж может быть любое как открытое, так и закрытое повреждение грудобрюшной преграды. Эвентрация органов брюшной полости через рану в диафрагме происходит либо в момент травмы, либо через тот или иной промежуток времени после нее, иногда даже через многие месяцы и годы.

Наиболее часто встречаются ложные травматические диафрагмальные грыжи . Ворота, как правило, локализуются в левом куполе диафрагмы. Значительная редкость правосторонних травматических грыж грудобрюшной преграды обусловлена защитным действием печени.

При левосторонних грыжах дефекты могут иметь весьма разнообразную локализацию. Размеры дефекта при травматической диафрагмальной грыже могут быть различными: от небольшого отверстия, пропускающего один палец, до полной плевро-перитониальной коммуникации. Особенно широкими грыжевые ворота бывают при отрывах диафрагмы и разрывах ее купола.

Форма грыжевых ворот при травматической грыже бывает округлой или щелевидной, со сглаженными углами. Это является результатом рубцового изменения краев дефекта, а также их длительного растяжения эвентрированными органами.

П ри повреждениях диафрагмы, сопровождающ и хся разрывом прох о дящих в ней ствола и крупных ветвей диафрагмального нерва , кнаружи от дефекта могут возникать выраженные атрофические изменения. Это истончение мышцы диафрагмы затрудняет надежное закрытие грыжевых ворот во время операции.

Смещенной в плевральную полость чаще всего оказывается поперечная ободочная кишка, нередко в сочетании с желудком, иногда селезенкой и другими орг анами.

Помимо возникновения спа ек с диафрагмой в области грыжевых ворот, выпавшие в дефект органы, часто образуют прочное сращение грыжевого содержи мого с легким и реберной или медиастинальной плеврой.

Наиболее выра женными эти сращен и я ока з ываются при грыжах, развившихся в результате огнестрельных ранений. Ча щ е всего припаянным оказывается большой сальник, что объясняется, конечно, об щ еизвестным свойством этого органа легк о обра зовывать сращения при любом воспалительном процессе.

При закрытых разрывах правого купола диафрагмы в плевральную полость может смещаться печень. В ряде случаев даже и при небольшом дефекте участок печени, деформируясь, способен « з асасываться» в плевральную полость, образуя выпячивание, приобретающее иногда грибовидную форму. При вправлении печени э та деформа ц ия чаще всего сглаживается, но иногда она ста новится необратимой.

При больших грыжах патологические измене н ия развиваются также и в орга н ах грудной полости. В длительно ателектазированном легком нередко возникает пневмосклероз, и оно теряет способность к полному расправлению после устран ения грыжи.

Смещение в здоровую сторону средостения ведет к расстройствам гемодинамики: при повороте смещенного сердца перегибаются впадающие в него полые вены. Таким образом, появление у некоторых больных после еды циано за и одышки объяс няется не тольк о сдавлением легкого, но и увеличением этого перегиба сосудов средостения .

ДИАГНОСТИКА ТРАВМАТИЧЕСКИХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ.

Клинические проявления травматических диафрагмальных грыж могут возникать вскоре после травмы или спустя различные, иногда очень длительные, сроки после нее. Это з ависит как от времени выпадения брюшных органов чере з дефект диафрагмы, так и от особенностей грыжевых ворот и характера выпавших орга нов.

Клинически целесообразно ра зличать:

1) острую,

2) хроническую

3) ущемленную травматическую диафрагмальную грыжу,

К аждая из них имеет характерную симптоматику и требует совершенно определенной врачебной тактики.

Клинические симптомы травматических диафрагмальных грыж весьма многообра зны, но, в общем, уклады ваются в два основных типа нарушения: гастроинтестинальный и кардиореспираторный , к которым следует еще добавить общие симптомы .

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ.

Осмотр больных с грыжей диафрагмы, ра з вившихся вследствие открытых ее поврежде ний, прежде всего, позволяет обнаружить наличие рубца.

Нередко наблюдается деформация грудной клетки после перенесенной тупой травмы, что также может направить мы с ль врача в верном направлении и помочь установлению диагноза.

П ри п еремещении значительной части брюшных органов в грудную клетку нередко возникает западение живота, описанное еще Н. И. Пироговым, которое усиливается при вдохе и уменьшается при выдохе, а после еды нередко сменяется вздутием.

Однако наиболее характерные данные , по з воляющие з аподо з рить наличие диафрагмальной грыжи, можно получить при перкуссии и аускультации.

К ним относится притупление обычно с тимпаническим оттенком или тимпа н ит над грудной к летк о й на стороне грыжи, достигавшие уровня ключицы спереди и верхнего края ло п атки с зади. Не менее частым признаком является смещение серд ц а в здоровую сторону, выражен н ую тем больше, чем выше ра с положена зона притупления и тимпанита.

П ри аускультации в з о н е, соответствующей притуплению и тимпаниту, отмечается з начит е льное ослаб л ение, а иногда и полное отсутствие дыхательных шумов, вместо которых определяется урчание и н ередко шум плеска . Тоны сердца обычно п риглушены, а точки, в которых они лучше всего выслу ш иваются, перемещены в здоровую сторон у.

Однако дост о верный диагноз травматической грыжи диафрагмы может быть установлен лишь при рентгенологическом исследовании.

РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА ТРАВМАТИЧЕСКИХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ.

Рентгенологическая картина при травматической грыже диафра г мы з ависит от характера и объема перемещенных брюшных органов.

При изолированном выпадении желудка над диафрагмой обычно определяется один большой газовый пу з ырь с гори з о н таль н ым уровнем жид кости. Введение зонда в желудо к или контрастное исследование поз в оляют уточнить природу газового пузыря с горизонтальным уровнем, уста н ов и ть выпадение желудка в грудную полость и исключить другие ее заболевания (плеврит, гидропневмоторакс ), при которых может наблюдаться аналогичная картина .

При больших дефектах, когда наряду с желудком в плевральную полость выпадают и петли кишечника, кроме большого газового пу з ыря желудка, лежащего медиально, на фоне диффу з ного затемнения легочного поля определяются отдельные участки просветления, чаще округлой или неправильной формы. П ри выпадении толстого кишечника обнаруживается просветление с типичной гаустрацией.

Выпадение толстого кишечника лучше всего может б ы ть подт верждено при введении контрастного вещества в клизме (ирригография ).

Многоосевое исследование с контрастированием желудочно-кишечного тракта благодаря симптому обтека н ия обычно по з воляет довольно точно установить локали з ацию и ра змеры грыжевых ворот, а также характер выпавших органов, что имеет определенное значение для выбора доступа и плана операции.

Характерной для травматической, как и для других грыж диафрагмы, яв ляется изменчивость рентгенологической картины в зависимости от сте п ени наполне н ия желудочно-кишечного тракта , причем измене н ия отме чаются нередко в течение одного исследования.

ЛЕЧЕНИЕ ТРАВМАТИЧЕСКИХ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ.

В настоящее время общепризнанно, что как все диагностированные ранения ди афрагмы, так и все установленные травматические диафрагмальные грыжи подлежат хирургическому лечению. П оказанием к операции явл яется опасность ущемления, которая особенно велика именно при травматических грыжах.

Если операция по тем или и н ым причинам не произведена, то больному необходимо рекомендовать соблюдение соответствую щ его режима. Должны быть исключены все факторы, способствую щ ие повышению внутрибрюшного давления.

ИСТИННЫЕ ГРЫЖИ СЛАБЫХ ЗОН ДИАФРАГМЫ.

ПАРАСТеРнАЛЬНЫЕ ГРыжИ

КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ.

Парастернальные грыжи встречаются сравнительно редко, они составляют от 2 до 6% всех диафрагмальных грыж.

Большая группа авторов называет их грыжей Морганьи, который впервые описал ее в 1761 г. У больного, которого наблюдал Морганьи, грыжа выходила через правую грудино-реберную щель. Не меньшее распространение получило название “грыжа Ларрея” в честь выдающегося французского хирурга, который в 1824 г. использовал левую грудино-реберную щель для доступа к перикарду и описал этот подход в 1829 г.

Парастернальные грыжи, в зависимости от точной локализации грыжевых ворот, подразделяются на ретрокостостернальные и ретростернальные .

К ретрокостостернальным относятся грыжи, выходящие в грудную полость через грудино-реберный треугольник.

Р етростернальные грыжи представляют собой истинные грыжи с мешком, расположенным в переднем средостении непосредственно за грудиной спереди от перикарда. Их развитие связано с врожденным отсутствием или недоразвитием мышечного слоя грудинной части диаф ра гмы.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ПАРАСТЕРНАЛЬНЫХ ГРЫЖ

Клинические проявления парастернальных грыж зависят

• от характера органов, являющихся содержимым грыжевого мешка
• от степени их сдавления в грыжевых воротах.

Кроме того, при значительных размерах грыжи возникают симптомы, связанные со сдавлением и смещением органов грудной клетки. В то же время нередки наблюдения, когда грыжа, даже весьма значительная по размерам, остается абсолютно бессимптомной и случайно обнаруживается при рентгенологическом исследовании.

В литературе имеются указания, что в 10— 15% случаев они могут давать ущемление.

При развитии ущемления возникают симптомы, характерные для странгуляционной кишечной непроходимости, по поводу которой большинство больных подвергается экстренной лапаротомии, причем правильный диагноз устанавливают только во время операции.

Клиническая диагностика парастернальных грыж представляет значительные трудности, поскольку жалобы больных не являются характерными только для этого заболевания, а данные, полученные при объективном обследовании, чаще всего скудны.

Рентгенодиагностика правосторонних ретрокостостернальных грыж сравнительно проста при наличии в грыже газосодержащего органа брюшной полости.

При простой обзорной рентгенографии обнаруживается округлая или овальная ячеистая с отдельными просветлениями тень в области правого кардио-диафрагмального угла. Ее интенсивность несколько меньше, чем интенсивность тени прилежавших к ней печени и сердца, причем величина и число просветлений могут меняться в зависимости от степени наполнения кишечника (“ симптом изменчивости ” рентгенологической картины).

В боковой проекции ячеистое затемнение располагается сразу кзади от передней грудной стенки и обычно накладывается на тень сердца.

Контрастное исследование желудка в ряде случаев позволяет установить, что в наддиафрагмальное пространство переместилась часть желудка, который при профильном исследовании в отличие от грыжи пищеводного отверстия расположен не в заднем, а в переднем средостении непосредственно за грудиной.

Наиболее ценным диагностическим методом является пневмоперитонеум , при котором воздух может проникнуть в грыжевой мешок, расположенный над диафрагмой, причем на фоне газа в ряде случаев можно отметить более контрастную тень сальника.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАРАСТЕРНАЛЬНЫХ ГРЫЖ

Большинство современных хирургов являются сторонниками оперативного лечения парастернальных грыж, содержащих органы брюшной полости.

Риск вмешательства по поводу неосложненной грыжи при современном уровне развития хирургии ничтожен, в то же время он резко возрастает при возникновении ущемления. Само собой разумеется, что окончательно вопрос об операции решается только после всестороннего клинического обследования больных, позволяющего исключить наличие противопоказаний к вмешательству.

ЛЮМБОКОСТАЛЬНЫЕ ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ

(ГРЫЖИ БОГДАЛеКА)

В 1850 году Богдалек выделил грыжу, развивающуюся через описанный им пояснично-реберный треугольник. В классификациях грыжа щели Богдалека относится именно к истинным, т. е. имеющим грыжевой мешок. Встречаются эти грыжи весьма редко.

Клинические проявления грыжи Богдалека не имеют существенной специфической симптоматики и аналогичны возникающим при врожденных ложных заднебоковых грыжах диафрагмы.

Дооперационная дифференциальная диагностика грыжи Богдалека воз можна только при наложе н ии диагностического пневмоперитонеума, устанавливающего нал и чие грыжевого мешка. Место расположения поч ки устанавливается при пиелографии.

Лечение истинной люмбокостальной грыжи должно быть оперативным. Показанием к операции является опасность ущемления.

ГРЫЖИ АТИПИЧНЫХ ЛОКАЛИЗАЦИЙ

Истин н ы е грыжи атипичных локализаций встречаются чрезвычайно редко. К ним относятся :

диафрагмо-перикардиальные грыжи (д е фект грудинной части диафрагмы и прилежащей части перикарда),

пищеводно-аортальные (при отсутствии перегородки между диафрагмальными отв ер стиями аорты и п ищевода) и другие.

К грыжам редкой локализац ии относятся : грыж и , в озникающие через щель симпатического нерва , по ходу чревного нерва , межреб ерных нервов , через отверстие д ля аорты и н и жней полой в ены . Эти грыж и встречаются весьма редко и диагностируются во время операций.

ГРЫЖИ ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ

По данным большинства авторов, грыжи пищеводного отверстия являются заболеванием пожилых людей, составляя лишь 19% у лиц в возрасте моложе 40 лет (Б. В. Петровский с соавт., 1965). В старческом возрасте причиной грыж является атрофия мышечного кольца пищеводного отверстия, опущение диафрагмы с последующим расширением пищеводного отверстия, а также расслабление фасциальных связей пищевода (В. Я. Бараков, 1957).

Наряду с возрастной инволюцией диафрагмы, имеет значение повышение внутрибрюшного давления, так как основным фактором в происхождении грыж пищеводного отверстия является нарушение прочности пищеводно-диафрагмальной мембраны.

Эта мембрана прочно фиксирует пищевод в результате вплетения ее волокон мышечный слой пищевода на протяжении 1— см. Чрезмерное растяжение этой мембраны, истончение ее и разрывы обусловливают пролабирование кардиальной части желудка в грудную полость.

I . Ско л ьзящие (аксиальные) гр ыжи пищеводного отверстия:

1. Пищеводная грыжа пищеводного отверстия;

2 . Кардиальная грыжа пищеводного отверстия;

3. Кардио-фундальная грыжа пищеводного отверстия.

II. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверс тия:

. Фундальная грыжа пищеводного отверстия;

. Антральная грыжа пищеводного отверстия;

. Кишечная грыжа пищеводного отверстия (тонко - и толстокишечная);

. Комбинированная кишечно-желудочная грыжа пищеводного отверстия;

. Сальниковая грыжа пищеводного отверстия.

III . Гигантские грыжи пищеводного отверстия:

1. Субтотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия;
2. Тотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия.

IV . Короткий пищевод 1-й и 2-й степени:

1. приобретенный короткий пищевод;
2. врожденный короткий пищевод.

Скользящие грыжи пищеводного отверстия подразделяют на :

• кардиальные,
• кардио - фундальные,
• субтотальные
• тотальные желудочные грыжи.

При этом может наблюдаться укорочение пищевода I степени, когда кардия расположена не выше 4 см над уровнем диафрагмы, и II степени, когда кардия находится выше.

В зависимости от этиологических факторов скользящие грыжи могут быть

• пульсионными,
• тракционными
• смешанными.

Главными факторами в развитии пульсионных грыж являются конституциональная слабость межуточной ткани, возрастная инволюция и повышение внутрибрюшного давления . Тракционный механизм становится понятным, если помнить, что ряд патологических процессов (язвенная болезнь, холецистит и др.) посредством ваго-вагальных рефлексов приводит к продольному сокращению пищевода. Последний, укорачиваясь, подтягивает кардию, и таким образом формируется грыжа. В этом процессе различают две стадии — функциональную и органическую.

Среди скользящих грыж пищеводного отверстия наиболее часто встречаются кардиальные . Основным клиническим проявлением их служит рефлюкс-эзофагит, который развивается из-за недостаточности кардии. Сглаживание угла Гиса, исчезновение или уменьшение клапана Губарева, уменьшение газового пузыря желудка, т. е. нарушение клапанного механизма закрытия кардии, приводит к желудочно-пищеводному рефлюксу. Физиологическая кардия вначале препятствует рефлюксу, но при длительном существовании грыжи наступает ее парез, прогрессирует желудочно-пищеводный рефлюкс, развивается эзофагит.

Среди параэзофагеальных грыж чаще всего наблюдаются фундальные , когда в заднее средостение смещается свод желудка. Параэзофагеальные грыжи могут прогрессировать. По мере увеличения фундальной грыжи и расслабления пищеводно-диафрагмальной мембраны фундальная грыжа переходит в кардиофундальную. Выделение параэзофагеальных грыж в отдельную группу полностью оправдано, так как в отличие от скользящих они склонны к ущемлению.

Клиника и диагностика.

Клиническая картина скользящих грыж пищеводного отверстия диафрагмы обусловлена в первую очередь рефлюкс-эзофагитом.

Самым частым симптомом, являются боли разл и чной интенсивности. Чаще всего они имеют четкую связь с приемом пищи, но могут быть и постоянными. Некоторые больные испытывают ночные боли. Характерными для рефлюкс-эзофагита являются загрудинные бол и и боли, локализующиеся на уровне мечевидного отростка, а также боли, усиливающиеся в горизонтальном положении и при физической нагрузке.

Вторым по частоте симптомом является изжога , которая прямо указывает на недостаточность кардии и является характерным признаком рефлюкс-эзофагита, возникая вследствие непосредственного воздей ствия кислого желудочного сока на слизистую оболочку пищевода. Обычно она наблюдается после еды и особенно легко возникает тогда, когда больной находится в наклонном или горизонтальном положении. Нарушения , в диете (острая и обильная еда, употребление алкоголя) усиливают изжогу, которая может оставаться интенсивной в течение многих дней, несмотря на возвращение к диете.

Третьим по частоте симптомом является отрыжка . Она может иметь различную окраску («кислая», «горько-сладкая», съеденной пищей и т. д.) . Срыгивание наблюдается иногда во время еды, но чаще — после. Особенно часто оно возникает в горизонтальном положении, при наклонах тела, т. е. в тех позах, когда легко проявляется желудочно-пищеводный рефлюкс.

Одним из сравнительно частых симптомов, особенно при тяжелых рефлюкс-эзофагитах, является дисфагия . Обычно эти больные мно гократно подвергаются рентгенологическому исследованию вследствие подозрения на рак. Однако у большинства больных грыжей пищеводного отверстия отмечается интермиттирующая дисфагия, а постоянная дисфагия наблюдается, как правило, лишь при пептической стриктуре пищевода.

Нередким симптомом при грыжах пище водного отверстия диафрагмы является кровотечение . В большинстве случаев оно проявляется лишь положительной реакцией на скрытую кровь в кале. Однако у некоторых больных периодич е ски наблюдается рвота алой кровью или «кофейной гущей», а также дегтеобразный стул.

Анемия чаще всего бывает при кардиофундальных грыжах и может являться единственным симптомом заболевания. У большинства больных кровотечение происходит из области изъязвлений и эрозий в зоне пептического эзофагита, но может наблюдаться и при отсутствии изъязвлений слизистой, т. е. происходить путем диапедеза.

Рефлекторная стенокардия при грыжах пищеводного отверстия наблюдается нередко. Обычно удается установить связь между появлением сердечных болей и приемами пищи или обострением рефлюкс-эзофагита.

Клиническая карти на параэзофагеальных грыж зависит от

• вариантов грыжевого выпячивания
• содержимого грыжи
• степени смещения окружающих органов

Могут преобладать желудочно-кишечные или сердечно-легочные симптомы. Пролабирование в грудную полость желудка, встречающееся наиболее часто, может проявляться дисфагией, болями в эпигастральной области и за грудиной, возникающими после приема пищи, отрыжкой.

В большинстве случаев при параэзофагеальной грыже пищеводного отверстия диафрагмы, в отличие от скользящей грыжи , механизм замыкания кардии не нарушен , поэтому желудочно-пищеводного рефлюкса и его осложнений, как правило, практически не наблюдается.

Инструментальные методы исследования .

При параэзофагеальных грыжах нередко уже при обзорной рентгеноскопии грудной клетки удается выявить округлое просветление на фоне тени сердца в заднем средостении, иногда с уровнем жидкости. При приеме бария н еобходимо уточнить расположение кардии по отношению к диафрагме, а также изучить состояние пролабирующей в грыжу части желудка и взаимоотношение ее с пищеводом и кардией.

Рентгенодиагностика параэзофагеальных грыж обычно не представляет особых трудностей; труднее выявить возможные ее осложнения — язву, полип или рак.

Эндоскопические методы исследования — эзофагоскопия и гастроскопия — в диагностике параэзофагеальных грыж практического значения не имеют. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с кардиофундальной грыжей.

Рентгенодиагностика скользящих грыж. Кардиальную грыжу пищеводного отверстия диафрагмы обычно выявляют при исследовании в горизонтальном положении или в положении Тренделенбурга. Кардиальная грыжа формируется над диафрагмой независимо от фазы дыхания, имеет овальную форму.

От желудочно-пищеводного преддверия грыжа отделена «кардиальными» зарубками, которые являются отображением анатоми ческой кардии. Расположение кардии над диафрагмой — патогномоничный признак кардиальной грыжи пищеводного отверстия .

Эзофагоскопия показана при малейшем подозрении на рак, при пептической стриктуре пищевода, язве, кровотечении, расхождении клинических и рентгенологических данных. При эзофагоскопии определяют длину пищевода (диагностика его укорочения), оценивают тяжесть эзофагита, выявляют симптомы недостаточности кардии (зияние кардии, желудочно-пищеводный рефлюкс).

Лечение.

Большинству больных с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы показана консервативная терапия. В тех случаях, когда грыжа является случайной находкой при рентгенологическом исследовании и клиники рефлюкс-эзофагита нет, лечение не требуется. Лечение рефлюкс-эзофагита подразумевает соблюдение определенного режима поведения, диеты и лекарственной терапии.

• Прежде всего, следует избегать тех условий, при которых отмечается возникновение или проявление рефлюкс-эзофагита (поднятие тяжестей, работа в наклонном положении и др.).
• При ожирении нужно настойчиво рекомендовать больным добиваться снижения массы тела, так как похудание в подобных случаях является одним из важнейших факторов лечения.
• Спать рекомендуется с приподнятым головным концом кровати, в полусидячем положении, ибо, как известно, в горизонтальном положении желудочно-пищеводный рефлюкс возникает легче.
• Диета и режим питания имеют весьма важное значение в комплексе лечения. Рекомендуется прием пищи небольшими порциями 5— раз в день, в строго установленное время. Основной объем пищи необходимо принимать в течение первой половины дня. После еды не следует сразу ложиться, поскольку это облегчает возникновение рефлюкса. Нередко соблюдение только режима питан ия дает ощутимый клинический эффект.
• В период обострения эзофагита показана механически обработанная пища типа «пи щеводного» стола или лечебной диеты №1.

При параэзофагеальных грыжах следует проводить хирургическое лечение . Показание к операции обусловлено способностью таких грыж к ущемлению, которое может сопровождаться острой и хронической непроходимостью ущемленного органа, чаще всего желудка.

Суть оперативного вмешательства заключается в низведении грыжевого мешка и ушивании ножек диафрагмы (крурорафия) позади пищевода. Для предупреждения развития в отдаленном периоде рефлюкс-эзофагита одновременно выполняют эзофагофундорафию. При сочетании параэзофагеальной грыжи с недостаточностью кардии крурорафию целесообразно дополнить фундопликацией по Ниссену.

При скользящей грыже пищеводного отверстия диафрагмы показанием к операции служат осложнения грыжи - стенозирующий рефлюкс-эзофагит и кровотечение. Показанием к операции является также безуспешность неоднократной рационально проводимой консервативной терапии у больных с выраженными симптомами рефлюкс-эзофагита.

В настоящее время наиболее распространенной операцией при скользящей грыже пищеводного отверстия диафрагмы является фундопли кация по Ниссену.

Фундопликацию выполняют из верхней срединной лапаротомии или левостороннего трансторакального доступа. Операция заключается в полном окутывании терминального отдела пищевода стенкой дна желудка .

РЕЛАКСАЦИЯ ДИАФРАГМЫ

В отличие от грыж при релаксации диафрагмы наблюдается резкое истончение ее, отсутствуют мышцы в целом куполе диафрагмы или в какой-либо части. Этот участок и весь купол выпячивается высоко в грудную клетку вместе с прилежащими органами брюшной полости.

Впервые релаксацию диафрагмы описал Жан Пти (Petit ) в 1774 г., подразумевая под этим понятием полное расслабление куполов и высокое ее стояние.

В основе этого заболевания лежит неполноценность мышечных элементов диафрагмы. Релаксация может быть врожденного и приобретенного характера.

Релаксация приобретенного характера является следствием неполноценности мышечной ткани диафрагмы, возникающей в связи с атрофическими и дистрофическими изменениями мышц, при переходе на нее воспалительных изменений с серозных покровов или вследствие самостоятельных воспалительных процессов в диафрагме, важным моментом является травма диафрагмы .

Длительное время релаксацию диафрагмы рассматривали в противоположность диафрагмальной грыже не представляющее угрозы для жизни больного. Однако наряду с бессимптомным течением, встречаются формы, клинически проявляющиеся нарушением в пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой и ряде других систем.

Симптомы релаксации зависят от смещения диафрагмы и прилежащих к ней органов. В каждом отдельном случае на первый план выступает определенная группа симптомов со стороны тех органов, функция которых наиболее нарушена. В зависимости от этого выделяют три группы нарушений: дыхательные, сердечно-сосудистые и желудочно-кишечные.

Б. В. Петровский и соавторы (1965) выделяют 4 формы клинического течения релаксации диафрагмы:

• бессимптомную
• со стертыми клиническими проявлениями
• с выраженными клиническими симптомами
• осложненную (заворот желудка, язва желудка, кровотечение и др.)

Общие жалобы характеризуются указанием на приступы боли, потерю массы, иногда приступы слабости, вплоть до обморочного состояния, сердцебиение, одышка, кашель. Они обусловлены смещением и ротацией сердца, а также выключением половины диафрагмы из дыхания.

Со стороны желудочно-кишечного тракта ведущими клиническими симптомами являются ощущение тяжести после еды, частые отрыжки, икота, изжога, урчание в животе, тошнота, рвота, метеоризм и запоры, дисфагия и рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения.

Причиной указанных жалоб является выпадение динамической функции диафрагмы, перегиб абдоминального отдела пищевода, заворот желудка с растяжением его и нарушением кровообращения, наличие язв, эрозивного гастрита или венозного стаза и желудочного кровотечения. Описаны даже случаи гангрены желудка.

При объективном обследовании определяют симптом Гувера — более сильное отклонение при вдохе левой реберной дуги кверху и кнаружи. Перкуторно отмечают увеличение и смещение кверху пространства Траубе. Нижняя граница легких спереди приподнята кверху до II—IV ребра, граница сердечной тупости смещена вправо.

При аускультации выявляют приглушенные сердечные тоны, ослабленное дыхание, кишечные шумы и урчание или шум плеска над грудной клеткой.

Инструментальные исследования дают возможность выявить нарушения внешнего дыхания, особенно ЖЕЛ. Для электрокардиограммы таких больных характерно замедление внутрижелудочковой проводимости, нарушение коронарного кровообращения и появление экстрасистол.

Рентгенологическое исследование является решающим в диагностике релаксации, причем имеют значение следующие симптомы:

1) стойкое повышение уровня расположения соответствующего купола диафрагмы до 2— ребра;

2) в горизонтальном положении диафрагма и прилежащие к ней органы смещаются кверху;

3) контуры диафрагмы представляют ровную, непрерывную дугообразную линию. Нередко выявляется компрессия легкого и смещение сердца вправо.

Для проведения дифференциальной диагностики используют пневмоперитопеум, пиелографию, рентгенокимографию и различные функциональные пробы.

Местная или ограниченная релаксация диафрагмы наблюдается преимущественно справа. При этом купол диафрагмы дугообразно выпячивается в сторону легкого, а печень деформируется, повторяя форму области релаксации, и вклинивается в приподнятый кверху участок . Чаще заболевание протекает бессимптомно, но иногда могут быть различные расстройства, типа боли в груди и в области сердца, кашля или диспепсических явлений.

Лечение релаксации диафрагмы заключается в оперативном вмешательстве. Показанием к операции является установление диагноза релаксации, сопровождающейся болевым синдромом, нарушениями дыхания, сердечно-сосудистой деятельности и функции желудочно-кишечного тракта. Экстренные показания возникают при завороте желудка, разрыве диафрагмы, остром желудочном кровотечении и других тяжелых осложнениях.

Врожденная диафрагмальная грыжа
Порок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени в грудную полость.

Эпидемиология
1 случай на 2000-4000 новорожденных. Соотношение полов 1:1.

Пренатальная диагностика
Один из основных эхографических признаков врожденной диафрагмальной грыжи - смещение сердца (вправо или влево), а также появление в грудной клетке патологических энэхогенных образований. Пренатальная ультразвуковая допплерография уже с конца I триместра беременности может выявить в грудной клетке содержимое брюшной полости. Точность пренатальной диагностики составляет 82-95%. Составляя постнатальный прогноз при пренатально выявленной врожденной диафрагмальной грыже, особое значение придают оценке объема легких: выполняют расчет отношения окружности головы плода к площади контралатерального легкого (LHR).

Степень гипоплазии легких рассчитывают как отношение индивидуального LHR к нормальному LHR: 45% - незначительная.

Синдромология
Сопутствующая патология встречается в 15-30% случаев: врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки), урологическая патология (крипторхизм, гидронефроз), патология желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи), патология центральной нервной системы. Хромосомные аномалии сочетаются с диафрагмальной грыжей редко и представлены синдромами: трисомия хромосомы 18, синдром Тернера (45Х0), синдром Фринза, синдром Гольденхара, синдром Беквита-Видеманна, синдром Пьера Робена, синдром Гултс-Гулена.

Классификация
По типу грыжи:
- ложная - нет грыжевого мешка;
- истинная - есть грыжевой мешок, истончение тканей диафрагмы.

По локализации дефекта:
- левосторонняя - постлатеральная грыжа Бохдалека; содержимое - тонкий кишечник, желудок, толстый кишечник, селезенка, левая доля печени;▪ правосторонняя - передняя грыжа Морганьи; содержимое - печень, толстый кишечник, тонкий кишечник;
- двусторонняя.

Сроки и методы родоразрешения
Сроки и способ родоразрешения при внутриутробном диагнозе врожденной диафрагмальной грыжи у плода определяются акушерскими показаниями.

Здесь нет существенных различий между новорожденными, родившимися в результате самопроизвольных родов и путем кесарева сечения.

Клиническая картина
Клинические проявления врожденной диафрагмальной грыжи при рождении: цианоз, одышка, тахи-, брадипноэ, апноэ, участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, асимметричная грудная клетка, ладьевидный (втянутый) живот, снижение или отсутствие функций дыхания на стороне поражения, смещение сердца в контралатеральную сторону.

Диагностика
Для подтверждения диагноза необходима рентгенография. На рентгенограмме органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону. Со стороны диафрагмальной грыжи определяется или затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник), или заполненные воздухом кишечные петли, желудок. Контралатеральное легкое уменьшено в размере.

Для диагностики диафрагмальных грыж широко используют УЗИ органов грудной и брюшной полости.

Информативность УЗИ составляет около 96%. Важно помнить, что в 20% случаев у больных с диафрагмальной грыжей диагностируют врожденный порок сердца, поэтому необходимо выполнить эхокардиограмму.

Мероприятия в родильном зале
Они состоят в немедленной интубации трахеи и переводе на искусственную вентиляцию легких в нежестких режимах, постановке желудочного зонда. Масочная вентиляция легких исключена.

Основная причина высокой летальности новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в родильном доме - возникновение осложнений из-за неадекватной и неквалифицированной респираторной поддержки.Интенсивная терапия начинается с момента рождения ребенка и должна быть направлена на обеспечение адекватного газообмена и стабилизацию показателей гемодинамики.

Лечение
Стратегия и тактика ведения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей строится на пяти принципах.
● Строгий лечебно-охранительный режим. Профилактика гипоксии, гипо-/гипертермии, анемии, психомоторного возбуждения (яркий свет, шум, излишняя активность персонала), боли.
● Респираторная терапия. Проведение искусственной вентиляции легких мягких режимах направлено на профилактику пневмотораксов. При тяжелой дыхательной недостаточности рекомендован перевод на высокочастотную осцилляторную искусственную вентиляцию легких.
● Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей. Оптимальный вариант сосудистого доступа в родильном зале - катетеризация пупочной вены. Следует избегать катетеризации внутренней и наружной яремных вен в связи со смещением органов средостения!
● Терапия легочной артериальной гипертензии. Из-за гипоплазии легких очень высок риск развития ассоциированной формы легочной артериальной гипертензии. Основа лечения легочной артериальной гипертензии - применение вазодилататоров. В настоящее время в РФ нет препаратов, зарегистрированных для применения у новорожденных по этим показаниям. При острой фазе рекомендовано начинать с ингаляции оксидом азота, а при недостаточном и отрицательном ответе - подключать к терапии инфузию простагландина Е1. Кроме того, при тяжелом состоянии хороший вазодилатирующий эффект дает применение препаратов силденафила перорально через зонд.
● Оперативное вмешательство может быть проведено через 12-24 ч после достижения стабильных показателей оксигенации, сердечной деятельности; снижения степени легочной гипертензии или ее стабилизации - по данным эхокардиографии, без легочно-гипертензионных кризов; стабильного темпа диуреза, компенсированных значений кислотно-основного состояния уровня лактата. Проведение оперативного вмешательства в экстренном порядке - без достижения стабилизации показателей - приводит практически к 100% летальности в данной группе пациентов.

Транспортировка
Транспортировка новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей на всех этапах (из родильного зала в палату интенсивной терапии или ОРИТ, из родильного дома в стационар, из ОРИТ в операционную и обратно) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.

Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести, используя формулу Красного креста:

(Fr× paCO2×FiO2×MAP×100)÷(paO2×6000), где

Fr - частота вентиляции;
paCO2 - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови пациента;
paO2 - парциальное напряжение кислорода а артериальной крови;
MAP - среднее давление в дыхательных путях;
FiO2 - фракционная концентрация кислорода.

Оценка риска транспортировки в зависимости от полученного при расчетах значения:
- до 10 баллов - транспортировку можно проводить;
- 10-20 баллов - требуется наблюдение и коррекция с помощью интенсивной терапии в течение 30-60 мин;
- выше 20 баллов - риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий.

Прогноз
Новорожденные с установленным диагнозом врожденной диафрагмальной грыжи нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения при стабилизации показателей гемодинамики и дыхания. Уровень выживаемости таких детей сильно различается в разных лечебных учреждениях. Среди тех, которые родились непосредственно в медицинском учреждении, где выполняют оперативное вмешательство, летальность может превышать 50% (за счет случаев тяжелой некурабельной гипоплазии легких). Среди пациентов с дыхательной недостаточностью, относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, летальность составляет 30-40%.

Релаксация купола диафрагмы
Релаксация диафрагмы - высокое стояние и отсутствие нормальных дыхательных движений диафрагмы. Синонимы: эвентрация, паралич, релаксация и парез диафрагмы.

Эпидемиология
Релаксация диафрагмы встречается редко - отдельные случаи или небольшие группы наблюдений.

Пренатальная диагностика
Внутриутробно выяляют картину врожденной диафрагмальной грыжи.

Синдромология
Релаксация диафрагмы бывает врожденная (порок развития передних рогов шейных позвонков) и приобретенная (травма диафрагмального нерва при пункции и катетеризации подключичной вены, при родовой травме; в послеоперационном периоде после операций на шее и средостении; воспалительные заболевания и опухоли в области шеи).

Клиническая картина
Если участки релаксации небольшие, клинические проявления могут отсутствовать. Обычный признак релаксации диафрагмы - дыхательная недостаточность. Проводя осмотр, следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. Из других клинических признаков нередко отмечают срыгивания, респираторные инфекции и непереносимость физической нагрузки.

Диагностика
Диагноз уточняют с помощью УЗИ или рентгенографии грудной клетки. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения. При вдохе на здоровой стороне диафрагма опускается вниз, на пораженной - поднимается кверху, при выдохе все наоборот. Это так называемый симптом качелей. Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы или с опухолями.

Лечение
Небольшая локальная релаксация, протекающая бессимптомно, оперативного лечения не требует. Релаксации значительного размера требуют хирургического лечения даже при отсутствии симптомов, поскольку это неблагоприятно влияет на функцию легкого.

Исходы и прогноз
Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться. Результаты операции зависят от степени выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких.

ГЛАВА 3. Патология диафрагмы

Диафрагмальные грыжи

Под этим понимают перемещение органов брюшной полости в грудную через естественное или патологическое отверстие в грудобрюшной преграде. В отличие от грыж других локализаций диафрагмальная грыжа не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок, грыжевые ворота.

Диафрагмальные грыжи у детей появляются в основном в результате неправильного формирования грудобрюшной преграды в процессе эмбриогенеза. Недоразвитие мышц в отдельных участках диафрагмы может привести к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшинного и плеврального листков. Способствует растяжению этого покрова разность давления в грудной и брюшной полости и перемещение органов. Такие грыжи могут образоваться в среднем отделе диафрагмы непосредственно за грудиной (грыжа Ларрея). Грудинно-реберные грыжи, располагающиеся от средней линии вправо, называют грыжей Морганьи.

Формирование грыж как с мешком (истинных), так и без него (ложных) в области заднебонового ската диафрагмы связывают с недоразвитием столбов Ускова и незаращением располагающегося между ними перитонеального канала. Постепенное перерастяжение тонкой брюшинно-реберной перепонни приводит к образованию мешка, т.е. к истинной грыже. При разрыве перепонки возникает дефект в грудобрюшной преграде, через который брюшные орга
ны перемещаются в грудную полость (ложная грыжа). Аплазия диафрагмы возможна, если остановка ее развития произошла на самых ранних периодах эмбрионального формирования.

Перемещение брюшных органов в грудную полость может произойти и в области естественных отверстий диафрагмы, и в отделах диафрагмы, в филогенетическом отношении более молодых (пояснично-реберный отдел). На возможность образования сквозного щелевидного дефекта в реберно-позвоночном отделе указывал еще в 1850 г. Бохдалек, связывая его с относительно высоким внутрибрюшным давлением и недоразвитием этого отдела диафрагмы. Многие авторы этот щелевидный дефект называют бохдалековой щелью.

Формирование грыж в области пищеводного кольца диафрагмы связано с задержкой темпов опускания дефинитивного желудка в процессе эмбриогенеза и отсутствием облитерации брюшинных листков, окружающих желудок, при этом и происходит недоразвитие мышечных ножек диафрагмы.

Еще окончательно не выяснено, в какие сроки происходит перемещение органов и формирование грыжи. Ряд авторов считают, что сквозные дефекты говорят о смещении органов еще в эмбриональном периоде, истинные грыжи возникают значительно позже у плода.

В 1973 г. принята классификация, в потерей врожденные диафрагмальные грыжи делятся на три группы.

1. Эмбриональные, или ложные, грыжи, образующиеся в результате прекращения
развития задней части диафрагмы в период до 2-3 мес внутриутробной жизни.

2. Г рыжи плода, возникающие вследствие нарушения процессов формирования диафрагмы, при этом образуется истинная грыжа с грыжевым мешком, состоящим из серозных оболочен грудной и брюшной полостей.

3. Релансация диафрагмы, появляющаяся в перинатальном периоде, как результат акушерского паралича диафрагмального нерва.

Травматические диафрагмальные грыжи образуются, по-видимому, в результате резного повышения внутрибрюшного давления, возникающего при тяжелых закрытых повреждениях грудной нлетни, живота и таза и приводящего к разрыву диафрагмы. При падении на область таза вследствие противоудара может произойти разрыв напряженной в этот момент диафрагмы. Определенное влияние на разрыв диафрагмы при тупой травме оказывает степень наполнения полых органов: при ее увеличении создаются более благоприятные условия для передачи гидравлического напряжения. Чаще повреждается левый купол диафрагмы, значительно реже - правый, так как он защищен снизу печенью. Разрыв отмечается как в сухожильной, так и в мышечной части диафрагмы. При сдавлении грудной клетки может наблюдаться отрыв диафрагмы от грудной стенки. Обычно травматические грыжи бывают ложными и очень редко истинными.

Наиболее полную классификацию предложил С.Я.Долецкий (1960).

Эта классификация удобна в практическом отношении, легко запоминается, несложна и отражает существенные признаки наиболее часто встречаемых грыж. Вызывает возражение лишь выделение автором грыж собственно диафрагмы, как будто грыжи эзофагеальные, ретростернальные (или переднего отдела диафрагмы), френиноперикардиальные не являются грыжами „собственно диафрагмы".

1. Грыжи собственно диафрагмы

А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи)

А) выпячивание ограниченной части купола

Б) выпячивание значительной части купола

В) полное выпячивание одного нупола (релансация)

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи)

А) щелевидный задний дефект

Б) значительный дефект

В) отсутствие одного купола (аплазия)

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)

А. С приподнятым пищеводом Б. Параэзофагеальные

3. Грыжи переднего отдела диафрагмы

A. Передние грыжи (истинные грыжи)

Б. Френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

B. Ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

II. Приобретенные диафрагмальные грыжи

1. Травматические грыжи

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи)

А) острая травматическая грыжа

Б) хроническая травматическая грыжа

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи)

2. Нетравматические диафрагмальные грыжи

Мы придерживаемся классификации

С.Я.Долецного, но изменяем некоторые названия. Так, грыжи собственно диафрагмы мы называем диафрагмальноплевральными грыжами, передне-диафрагмальные - парастернальными (по Б.В.Петровскому и соавт., 1966), выделяя редко встречающиеся грыжи френикоперикардиальной локализации. Даже если парастернальные грыжи внедряются в плевральную полость, это происходит в основном через передний отдел диафрагмы.

Без детализации классификация выглядит следующим образом:

I. Врожденные диафрагмальные грыжи

1. Диафрагмально-плевральные грыжи

2. Грыжи пищеводного отверстия

3. Парастернальные грыжи

4. Френоперинардиальные грыжи

II. Приобретенные грыжи

1. Травматичесние

2. Нетравматичесние (рис. 9)

Диафрагмально-плевральная грыжа может быть истинной и ложной. При истинной грыже всегда существует грыжевой мешок, роль которого выполняет истонченный участок диафрагмы, ноторый в различной степени выпячивается в плевральную полость. Выпячивание может занимать ограниченную часть диафрагмы, быть значительным или полным, когда наблюдается истончение и высокое стояние всего купола диафрагмы (релаксация). Дефект может быть щелевидным пристеночным в пояснично-реберном отделе (щель Бохдалека) и значительным - в этом случае дефект занимает заднецентральный или боковой отделы диафрагмы.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы - параэзофагеальные и эзофа-геальные. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение брюшных органов вверх рядом с пищеводом. При эзофа-геальных грыжах пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы, несмотря на это, пищевод имеет нормальную длину, но приподнят, из-за чего он может быть
деформирован, изогнут. Грыжи пищеводного отверстия не являются фиксированными. Степень смещения кверху и форма желудка могут меняться в зависимости от положения больного, степени заполнения и состава содержимого желудка (плотная пища, жидкая, газ). Перемещение желудка при грыжах пищеводного отверстия может быть частичным или полным.

Различают правосторонние, левосторонние, двусторонние и центральные грыжи пищеводного отверстия.

Парастернальные грыжи истинные разделяются на загрудинные и за-грудинно-реберные. Эти грыжи проникают из брюшной полости в грудную через истонченный отдел диафрагмы (щель Ларрея). Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, правостороннюю - грыжей Морганьи .

Френоперинардиальные грыжи являются ложными, дефект располагается в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему отделе перикарда. Через этот дефект брюшные органы могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот - тогда сердце частично вывихивается через дефект в брюшную полость.

Диафрагмальные грыжи у новорожденных встречаются в 0,13-0,45% случаев. Почти в 90 % наблюдений перемещение органов брюшной полости в грудную происходит через обширный задний щелевидный дефект, который, как правило, расположен слева. Двусторонние ложные грыжи наблюдаются в 3,5 % случаев и несовместимы с жизнью. Другие виды диафрагмальных грыж в периоде новорожденности обнаруживаются довольно редко, в 2-5 % наблюдений.

Анализ 143 случаев врожденной диафрагмальной грыжи, проведенный L.Da-vio (1976), показывает, что почти в 50 % из них обнаруживаются сочетанные пороки развития: в 28 % - поражения центральной нервной системы (гидроцефалия и др.), в 20 % - желудочно-кишечного тракта (незавершенный поворот нишечника, атрезии различных отделов пищеварительного канала, грыжи пупочного канатика), в 13% - сердечно-сосудистой системы (дефекты межпред-сердной или межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, дефекты перикарда, эктопия сердца), в 15% - мочеполовой системы. Высокая частота сочетанных пороков объясняется гетерогенностью этиологии диафрагмальных грыж, возникновение которых зависит от воздействия разнообразных тератогенных факторов. Следует отметить, что гипоплазия легких, открытый артериальный проток и незаращенное овальное окно, которые наблюдаются в большинстве случаев дифрагмальных грыж, не выделяются в группу сочетанных пороков. Эти изменения сердца и легких считаются характерными для врожденной диафрагмальной грыжи.

Наши данные свидетельствуют о том, что наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, затем - грыжи пищеводного отверстия; парастернальные грыжи встречаются значительно реже.

С введением профилактического рентгенологического исследования здоровых детей выявляется много случаев ограниченных, бессимптомно протекающих

Выпячиваний диафрагмы (или истинных

Правосторонних грыж). При ложных

Диафрагмально-плевральных грыжах чаще отмечались щелевидные дефекты диафрагмы (60 %).

Диафрагмальные грыжи с полным отсутствием диафрагмы встречаются

Крайне редко и составляют 1/7 всех ложных грыж . По-видимому, хирургу редко приходится встречаться с данным видом порока, так как обычно такие дети умирают в родильном доме. Тан, по данным М.М.Басс (1955), 6 детей с аплазией диафрагмы родились мертвыми или
жили не более 1 ч. Отсутствие обоих куполов диафрагмы - еще более редкий порок развития - обычно описывается в виде казуистики [Терновский С.Д., 1951; Басе М.М., 1956].

Приобретенные диафрагмальные

Грыжи у детей встречаются редко и составляют, по нашим данным, около 9 % всех диафрагмальных грыж. Эта группа включает грыжи, связанные с травмой как самой диафрагмы, так и диафрагмального нерва, возникающий при этом паралич диафрагмы в последующем может закончиться или восстановлением ее функции, или развитием релаксации с полной атрофией мышечного слоя диафрагмы.

Клиническая картина каждого вида диафрагмальных грыж, имеет свою симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением (диафрагмально-плевральные грыжи), и дисфагические явления, отмечаемые при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. Генез сердечно-легочных нарушений, как оказалось, зависит не только от степени компрессии и смещения органов средостения, но и от глубины морфофуннциональных изменений в легких и сердечно-сосудистой системе, которые произошли в неонатальном периоде в результате порока развития.

В 1962 г. Butlen, Claireaux, анализируя результаты вскрытия 18 умерших детей с врожденной диафрагмальной грыжей, отмечали выраженное недоразвитие легких и высказали мысль о том, что гипоплазия легких является основной причиной вентиляционных нарушений с последующим развитием гемодинами-чесних сдвигов. Экспериментальные модели диафрагмальной грыжи показали, что возникающая внутриутробно компрессия легких обусловливает задержку их развития. При этом важную роль играет механическое сдавление легкого и нарушение дыхательных движении плода, которые не обеспечивают перемещения внутрилегочной жидкости и не производят так называемый гидромассаж формирующегося бронхиального дерева. В результате этого к моменту рождения легкие детей с врожденной диафрагмальной грыжей соответствуют 10-14 нед гестационного возраста. Легкое не полностью расправлено, резко уменьшено, масса его снижена до 30 % от нормы. Легочная ткань уплотнена, ригидна, сегменты не определяются или же плохо дифференцируются. Количество генераций бронхов сокращено, начиная с сегментарных, особенно выражен дефицит терминальных отделов, вплоть до полного отсутствия бронхиол. При гистологическом исследовании обнаруживают нерасправленные альвеолярные пространства. Однако ткань ацинусов сформирована правильно: присутствуют все составные
элементы альвеолярной стенки.

Таким образом, уменьшение дыхательной поверхности легких может быть связано только с уменьшением общей альвеолярной массы, что обусловлено редукцией конечных отделов респираторных путей. Описываемые гипопластические изменения более выражены в левом легком и меньше - правом, которое в определенной степени способно вентилироваться и осуществлять газообмен.

Выраженные нарушения вентиляции легких лежат в основе развития гемоди-намических сдвигов, которые в большинстве случаев определяют клиническую картину у детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Murdock (1971) и Rowe (1971) высказали предположение о существовании веноартериального шунтирования крови в легких и сохранении функционирующих фетальных коммуникаций с массивным праволевым сбросом на уровне артериального протока или же внутрисердечно. При изучении сосудистого русла гипоплазированных легких у новорожденных с диафрагмальной грыжей, погибших в результате длительной гипоксии, и у экспериментальных животных отмечалось уменьшение диаметра всех легочных сосудов и значительное сужение их просвета за счет резкого утолщения мышечной стенки (в артериях крупного и среднего калибра более чем в 3 раза). Элементы гладкой мускулатуры были выявлены даже в артериолах, что соответствует уровню альвеолярных ходов. Обнаруживаемые изменения в сосудах, как правило, соответствовали степени гипоплазии легкого. Во всех случаях оставались незакрытыми артериальный проток и овальное окно, несколько реже отмечалась относительная гипертрофия правого желудочка.

Данные легочной ангиографии и радиоизотопного сканирования легких, проводимых в условиях клиники, свидетельствовали о снижении легочного кровотока и практически полном отсутствии перфузии левого легкого.

Таким образом, анализируя результаты большинства исследований, можно представить цепь патологических сдвигов у детей с врожденной диафрагмальной грыжей следующим образом: нарушение вентиляции гипоплазированных легких обусловливает легочную вазоконстрикцию, приводящую к повышению сосудистого сопротивления и гипертензии малого круга кровообращения, вследствие перегрузни которого сохраняются функционирующие фетальные коммуникации, осуществляющие праволевый сброс крови, выполняющие на данном этапе роль компенсаторного механизма и в определенной степени обеспечивающие разгрузку правых отделов сердца. Однако шунтирование больших объемов десатурированной крови усугубляет уже достаточно выраженные гипоксию и ацидоз. В свою очередь снижение насыщения крови кислородом до 50 мм рт. ст. и рН до 7,13 вызывает сильное увеличение сопротивления легочных сосудов, и, таким образом, замыкается постоянно существующий порочный круг: повышается давление в системе легочной артерии и увеличивается сброс крови.

Нарушение функции пищеварительного тракта происходит по разным причинам. При грыжах пищеводного отверстия, особенно эзофагальных с приподнятым пищеводом, создаются все условия для возникновения желудочно-пищеводного рефлюкса. При смещении кардиального отдела пищевода в грудную полость меняется угол Гиса (острый угол впадения пищевода в желудок становится тупым). При изменении угла Гиса сглаживается клапан Губарева. Терминальный отрезок пищевода, играющий роль слабого мышечного сфинктера, по-видимому, перестает функционировать как жом. Помимо уназанных факторов, G.Collis (1968) в развитии рефлюкса придает значение мышечным ножкам диафрагмы и разнице давления в брюшной и грудной полостях.

Желудочно-пищеводный рефлюкс приводит к постоянным рвотам, аспирациям, пептическому эзофагиту с соответствующими симптомами (кровавая рвота, примесь крови в кале, анемизация), нарушению проходимости в нижней трети пищевода вследствие рубцевания слизистой оболочки.

При параэзофагеальных и даже при диафрагмально-плевральных грыжах создаются условия не только для перемещения части желудка в грудную полость, но и для перегиба желудка, что может привести к нарушению пассажа, застойным явлениям и рвотам.

Ущемление перемещенных полых органов в грыжевых воротах при ложных диафрагмально-плевральных грыжах может приводить н непроходимости и перитониту вследствие некроза того или иного отдела желудочно-кишечного тракта. Чаще ущемляется грыжа типа Бохдалека.

Общие симптомы, как правило, сводятся к отставанию ребенка в физическом развитии, гипотрофии, истощению, анемии, повышенной утомляемости, пониженному аппетиту и т.д.

При характеристике определенных синдромов, отмечаемых у детей при диафрагмальных грыжах, необходимо помнить о возможных сочетанных пороках, усугубляющих тяжесть состояния больного.

Клиническая картина

При ложных диафрагмальноплевральных грыжах симптоматология в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Эти грыжи чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому. У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные расстройства возникают в первые часы после рождения и носят выраженный характер; наиболее часто выявляют цианоз, одышку. Значительно реже отмечают рвоту и явления частичной непроходимости. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения (ложные диафрагмально-плевральные грыжи, в 90-95 % случаев левосторонние). Дыхательные экскурсии этой половины груди резко уменьшены. Живот за счет переместившихся в грудную полость органов часто запавший, ладьевидный. Пернуторно над соответствующей половиной груди определяется тимпанит, при аускультации - резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа громкие, ясные, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону (декстропозицин). Иногда это дает повод к ошибочному диагнозу истинной декстрокардии. У новорожденных иногда удается выслушать шум плеска - перистальтические шумы, характерные для диафрагмальной грыжи.

Нередко развивается состояние тяжелой асфиксии, заканчивающейся летально. Приступы цианоза чаще наблюдаются при крике, беспокойстве, кормлении или изменении положения ребенка. Даже перекладывание с левого бона на правый может привести к усилению сдавления средостения и легких и тем самым к ухудшению состояния. Ухудшение состояния ребенка при кормлении обычно зависит от переполнения желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости, или от заворота желудка, нарастающего метеоризма, перегиба петли кишки, явлений частичной или полной непроходимости желудочно-кишечного тракта. С.Я.Долецкий (1960) подобное состояние весьма образно назвал асфинсичесним ущемлением, подчеркнув этим, что на передний план выступают симптомы острой дыхательной недостаточности, тогда как симптомы непроходимости еще не успевают развиться, так как ребенок подвергается операции или погибает раньше от легочно-сердечной недостаточности.

Нередко сразу после рождения у ребенка отмечается выраженный цианоз, кожные покровы и слизистые темно-синего или чугунного цвета, частое дыхание (поверхностное или редкое), крик слабый. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. Таких детей доставляют в хирургическую клинику из родильного дома в крайней степени асфиксии или даже в агональном состоянии. При несвоевременном оказании помощи (интубация с искусственной вентиляцией легких) такие дети быстро погибают от гипоксии.

Если такой ребенок не погибает вскоре после рождения, у него остаются или нарастают симптомы нарушения дыхания, одышка при плаче, крике, изменении положения, иногда отмечается упорный кашель; периодически, особенно после кормления, возникает рвота. Дети старше 3 лет постоянно предъявляют жалобы на одышку, утомление при физической нагрузке, слабость, плохой аппетит, головокружение, в физическом развитии они значительно отстают от своих сверстников. Перкуторные и аускультативные изменения те же, что описаны ранее, но лучше удается прослушать со стороны грудной клетки шум перистальтических волн смещенных петель кишечника.

У небольшого числа больных (до 15 %) брюшные органы не всегда находятся в плевральной полости, а смещаются туда периодически, при этом возникает приступ болей с соответствующей стороны. Иногда развиваются одышка, явления частичной кишечной непроходимости.

При истинной диафрагмально-плевральной грыже выраженность симптомов зависит от величины грыжевого мешка и степени компрессии органов грудной полости. В отличие от ложных грыж этой же локализации значительно реже отмечаются синдром острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности и признаки непроходимости и ущемления петель кишечника.

При больших истинных грыжах (значительном выпячивании или полной релаксации диафрагмы) симптомы более чем в половине случаев проявляются у детей в возрасте до 3 лет, а нередко и в период новорожденности (около 10 % всех больных с этим видом грыж). Клинически чаще всего выражены цианоз, одышка. У детей раннего возраста проявления заболевания более яркие. Дети более старшего возраста чаще отмечают боли и неприятные ощущения в области грудной клетки и живота, особенно после еды или физической нагрузки. У них нередко возникает рвота, особенно после приема пищи. С возрастом хотя и имеется некоторая тенденция к уменьшению выраженности таких респираторных нарушений, как одышка, цианоз, но продолжает нарастать отставание в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки, часто отмечаются повторные пневмонии.

При аускультации и перкуссии выявляются некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения. В ряде случаев при заполнении кишечных петель жидким содержимым перкуторный звук будет изменяться. При левосторонних грыжах перкуторно и паль-паторно не удается определить селезенку. Иногда можно отметить некоторую асимметрию живота.

Более чем в 50 % наблюдений при истинных диафрагмально-плевральных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части купола диафрагмы, симптомы заболевания полностью отсутствуют, что связано со стабильным положением органов, внедрившихся в грыжевой мешок, и отсутствием большого давления на грудные органы. Физикальные и аускультативные данные не позволяют выявить при небольших истинных грыжах каких-либо нарушений. Дети внешне не отличаются от здоровых, хорошо развиваются и не отстают от своих сверстников.

При парастернальных грыжах превалируют симптомы расстройства желудочно-кишечного тракта, поскольку сдавливание легкого, сердца при этом виде грыж обычно небольшое. Периодически возникают боли и неприятные ощущения в эпигастрии, иногда рвота. Одышка, кашель, цианоз бывают очень редко, почти в 50 % случаев данный порок клинически не проявляется. При осмотре отмечается выбухание передненижнего отдела грудины. Методом перкуссии и аускультации можно определить тимпанит, ослабление сердечных тонов, отсутствие абсолютной сердечной тупости. Если грыжевой мешок заполнен сальником или частично отшнуровавшейся печенью, то, естественно, наряду с ослаблением сердечных тонов будет отмечаться укорочение перкуторного звука.

У ф р е н и ко п е р и ка рд иал ьн ых
грыж ведущими симптомами являются цианоз, одышка, беспокойство, реже рвота, возникающие в результате смещения в полость перикарда петель кишечника и частичной тампонады сердца. Симптомы заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни, с возрастом они не исчезают. Возможны ущемления выпавших в полость перикарда петель кишечнина. При осмотре, особенно у детей после 1-2 лет жизни, выявляется выбухание грудной клетки. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. При перкуссии определяется исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости. Сердечные тоны приглушены.

При ретроградных френикоперикар-диальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через дефект, на первый план выступают сердечнососудистые расстройства. Этот вид диафрагмальной грыжи наиболее часто сопровождается множественными пороками развития (порок сердца, транспозиция крупных сосудов, поликистоз почек и т.д.).

У грыж пищеводного отверстия диафрагмы картина в основном обусловлена желудочно-кишечным реф-люксом, возникающим в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. Беспокойство и рвота являются ведущими симптомами заболевания.

Рвота чаще связана с приемом пищи

И, как правило, не поддается консервативному лечению, даже вертикальное положение ребенка после кормления не всегда дает эффект. Уменьшение порции, прием более густой пищи в большинстве случаев лишь урежают, но не приводят к стойкому исчезновению рвоты. В рвотных массах чаще находят желудочное содержимое, нередко с кровью в виде кофейной гущи (более чем в 20 % случаев).

Симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти в половине случаев до 1 года жизни.

Вследствие постоянной упорной рвоты и других расстройств дети очень плохо прибавляют массу тела. В некоторые периоды, особенно в первые месяцы жизни, даже теряют массу тела и истощаются. Дети более старшего возраста физически хуже развиты.

Очень характерными для детей раннего возраста являются рецидивирующие аспирационные пневмонии (в 30 % наблюдений).

Геморрагический синдром в виде кровавой рвоты, мелены (или наличия скрытой крови в кале) и анемии наблюдается почти у 50 % детей. Ведущей причиной анемии является пептический эзофагит, возникающий в результате постоянного забрасывания в пищевод кислого желудочного содержимого. Источником кровотечения являются как эрозии, тан и непосредственно слизистая оболочка (путем диапедеза).

На боль жалуются в основном дети старшего возраста, но и они не испытывают той остроты болезненных ощущений, которые постоянно сопровождают

.
заболевание у взрослых. Боли, как правило, возникают после еды, в положении лежа или при наклоне туловища, что связано с затеканием желудочного содержимого в пищевод и агрессивным воздействием на его слизистую оболочку.

При параэзофагеальной грыже, особенно при больших грыжевых воротах, ущемление желудка бывает очень редко, чаще - заворот (неполный рецидивирующий заворот мезентерикоансиального типа, когда желудок складывается по оси, проведенной поперечно от центра малой кривизны к большой, при этом пилорический отдел смещается вверх и находится вблизи кардии). Ведущие симптомы при завороте желудка - боль, выбухание в эпигастрии, тошнота, рвота.

Характер изменений слизистой оболочки пищевода изучают при фибро-гастроскопии. Подозрение на рефлюксэзофагит является, по нашему мнению, показанием для проведения фибро-гастроскопии в любом возрасте ребенка. Достоверным признаком рефлюкса является постоянное зияние кардии и подтекание содержимого желудка.

Эндоскопическими критериями диагностики эзофагеальной грыжи служат смещение линии пищеводно-желудочного перехода выше эзофагеального кольца диафрагмы и пролабирование характерных продольных складок желудка в пищевод, что особенно хорошо выявляется при выведении фиброскопа из желудна в пищевод и инсуффляции воздуха. У большинства больных с грыжей пищеводного отверстия пептический эзофагит поражает нижнюю треть пищевода на протяжении 5-6 см или ограничивается над-кардиальной зоной (рис. 10). Слизистая оболочка в этой области ярко гиперемирована и эрозирована, легко кровоточит. В тяжелых случаях можно видеть эрозивную поверхность, в отдельных местах покрытую фибринозными пленнами, которые легно снимаются, но под ними сразу открывается кровоточащая эрозиро-ванная поверхность слизистой оболочки пищевода. Стриктуры, образующиеся на почве эрозивного эзофагита, обычно локализуются несколько выше - на границе средней и нижней трети пищевода.

У детей старшего возраста для выявления рефлюкса можно пользоваться методикой, рекомендуемой Б.В.Петровским и соавт. (1966). Больному натощак вводят в желудок тонкий зонд. После этого его укладывают на спину (без подушки) и через зонд в желудок вливают 100-300 мл воды, интенсивно подкрашенной метиленовым синим. Затем зонд медленно подтягивают до прекращения свободного тока жидкости. Этим способом определяют расстояние от резцов до кардии. После этого устанавливают зонд на 5 см выше и отсасывают содержимое. Появление слизи, подкрашенной метиленовым синим, указывает на желудочно-пищеводный рефлюкс. Через 5-10 мин зонд устанавливают на 5-10 см выше и определяют, насколько рефлюкс распространяется по пищеводу вверх.

Симптомы травматических грыж могут проявиться сразу после травмы, спустя некоторое время, а нередко через длительный срок.

Мы различаем в течении травматической диафрагмальной грыжи два периода: острый и хронический (наблюдаются в соотношении 1:3,5 соответственно). Наиболее часто это заболевание, по нашим данным, отмечают у детей 3-7 лет.

В остром периоде симптомы повреждения диафрагмы часто замаскированы и отодвинуты на второй план, что усложняет диагностику. Повреждение диафрагмы и одномоментное пролабирование в грудную полость брюшных органов обычно сопровождаются затрудненным, кряхтящим дыханием, одышкой, выраженным цианозом, рвотой.
Оттенок перкуторного звука зависит от того, какие органы сместились в грудную полость: при пролабировании полых органов возникает тимпанит или коробочный звук; при перемещении печени и селезенки отмечается укорочение звука. Необходимо помнить, что разрыв диафрагмы часто сопровождается довольно интенсивным гемотораксом, в результате чего перкуторный звук над соответствующей половиной грудной клетки укорачивается. Как правило, выявляется смещение органов средостения и сердца в здоровую сторону, определяется ослабление дыхания на стороне поражения. Болезненность и степень напряжения мышц брюшной стенки зависят от сочетанного повреждения органов грудной и брюшной полостей.

Диагностика повреждения диафрагмы облегчается в случаях, требующих экстренной лапаротомии в связи с травмой внутренних органов. При этом следует помнить, что при операции, предпринятой по поводу травмы живота, помимо осмотра всех органов брюшной полости, должна быть проведена ревизия диафрагмы.

Иногда симптомы разрыва диафрагмы даже в остром периоде могут быть скудными, особенно в тех случаях, когда не наблюдается значительного про-лабирования брюшных органов в грудную полость и нет сочетанных повреждений. В этих случаях после травмы дети предъявляют лишь небольшие жалобы: болезненность, затрудненное

Дыхание. В последующем у ребенка может наступить постепенно ухудшение или улучшение самочувствия, но затем, спустя несколько недель, месяцев, дети начинают предъявлять жалобы, характерные для хронической диафрагмальной грыжи.

Хронический период диафрагмальной грыжи сопровождается жалобами на периодические боли или неприятные ощущения в животе, боку или в груди, возникающие при беге, быстрой ходьбе, после еды, одышку при физической нагрузке. Нередко, особенно у детей старшего возраста, ведущим симптомом является чувство тяжести в подложечной области, возникающее после приема пищи, в связи с чем они ограничивают себя в еде, при этом рвота приносит облегчение.

При целенаправленном опросе детей или их родителей удается установить причинную связь между травмой и развитием клинических симптомов. Почти все дети с травматическим разрывом диафрагмы отстают в физическом развитии; иногда можно видеть асимметрию грудной клетки (выбухание пораженной стороны), отставание ее при дыхании. Перкуторные и аускультативные данные изменчивы и зависят от перемены положения больного, степени наполнения кишечника и желудка. Нередко прослушиваются шум плеска и перистальтические шумы в грудной полости. Сердечные тоны приглушены, чаще выслушиваются лучше на здоровой стороне. По нашим данным, бессимптомное течение заболевания у детей может наблюдаться нередко (в 15 % наблюдений).

Рентгенологическая картина

Для диафрагмально-плевральных ложных грыж характерны кольцевидные просветления на всей половине грудной клетки, преимущественно слева (рис. 11). У детей первых дней жизни, как правило, трудно выявить границу коллабированного легкого на стороне поражения. Кольцевидные тени обычно имеют пятнистый рисунок без четкого контурирования каждой полости, прозрачность этих полостей несколько больше выражена к периферии. Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения. Этот признак удается установить путем сравнения двух рентгенограмм, сделанных через некоторый промежуток времени. При ложных грыжах как в прямой, так и в боковой проекциях почти всегда можно проследить контуры обоих куполов диафрагмы, располагающихся на обычных уровнях. Подвижность диафрагмы на стороне дефекта резко снижена, а при аплазии купол не дифференцируется.

Смещение органов средостения и сердца зависит от объема пролабировавших в грудную полость органов. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что нередко создается впечатление врожденной декстрокардии. Рисунок здорового легкого настолько усилен, что напоминает частично ателектазированное легкое. Нередко можно видеть и медиастинальную грыжу.

Для окончательного заключения прибегают к контрастному исследованию желудочно-нишечного тракта. Исследование целесообразнее начинать с ирри-гографии.

Рентгенологическая картина диафрагмально-плевральных истинных грыж отличается от описанной выше наличием округлой или овальной тени грыжевого мешка с ровным контуром, ограничивающим пролабированные органы брюшной полости. Этот контур, образованный грыжевым мешком, известен как пограничная линия (рис. 12).

Небольшие истинные грыжи почти в два раза чаще встречаются справа, чем слева. Грыжи со значительным мешком
почти всегда наблюдаются слева. Небольшие истинные грыжи сопровождаются выпячиванием ограниченного участка диафрагмы. В зависимости от локализации истончения и выпячивания участка диафрагмы истинные ограниченные грыжи разделяют на передние, задние и центральные. Задние грыжи располагаются обычно в пояснично-реберном углу и нередко примыкают н средостению, центральные - локализуются в области купола диафрагмы.

Истинные грыжи значительных размеров захватывают от 30 до 80 % площади истонченной зоны диафрагмы. Они могут располагаться в центральном переднем и заднем отделах диафрагмы. Грыжевой мешок проецируется на фоне легочного поля и образует пограничную линию овальной или полукруглой формы. При этих грыжах коллапс легкого и смещение сердца на рентгенограммах всегда выражены. Угол между нормальным отделом диафрагмы и мешком в области грыжевых ворот прослеживается плохо, особенно на прямых рентгенограммах, в боковой проекции он выявляется лучше. Обычно угол грыжевых ворот при больших грыжах тупой, но в отличие от релаксации диафрагмы он всегда выражен и может быть определен при ирригографии, которая позволяет судить о размере, форме и расположении грыжевых ворот. Подвижность диафрагмы мало изменена или несколько ограничена. Смещение органов средостения и сердца отсутствует или выражено умеренно.

При правостороннем расположении содержимым грыжевого мешка чаще всего бывает печень, реже - пролабиро-ванная между диафрагмой и печенью толстая кишка. В последнем случае тень печени отодвинута книзу. Когда часть печени входит в грыжевой мешок, она принимает полусферическую форму. В этом случае тень будет плотной, интенсивной, сливающейся в нижних отделах с основной тенью печени. Слева содержимым грыжевого мешка чаще всего оказывается дно желудка или тонкая и толстая кишка вместе с селезенкой. В этих случаях на фоне легочного поля ниже пограничной линии определяются крупно- и мелкопятнистые полости. Иногда желудок почти полностью заполняет грыжевое выпячивание и выглядит большой одиночной полостью с уровнем жидкости. В зависимости от степени наполнения желудка и кишки изменяется рентгенологическая картина. Движения грыжевого мешка при дыхании резко ограничены, а иногда носят парадоксальный характер.

Релаксация диафрагмы характеризуется высоким стоянием диафрагмы на всем ее протяжении. На снимках грудобрюшная преграда выявляется в виде тонкой тени правильной дугообразной или полусферической формы. В прямой проекции эта линия распространяется от грудной стенки до средостения; в боковой - от передней до задней грудной стенки. Ни углов, ни искривлений этой линии отметить не удается. Уровень стояния диафрагмы различен, наиболее часто она поднимается до III-II ребра (рис. 13). Характер движений релаксированной диафрагмы самый разнообразный. Обычно дыхательные энскурсии резко ограничены, но возможны и парадоксальные движения: пораженная часть диафрагмы опускается при выдохе и поднимается во время вдоха, в то время как здоровая половина проделывает обратные движения. Под истонченной диафрагмой располагаются обычно газовый пузырь желудка, петли толстой кишки и селезенка, реже петли тонкой кишки.

Для того чтобы с большей определенностью судить о взаимоотношении органов, пролабированных в грудную полость, необходимо провести исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Парастернал ьные грыжи диафрагмы определяются грыжевым выпячиванием - тенью полуовальной или нередко грушевидной формы в области загрудинного или загрудинно-ре-берного пространства (чаще справа). В прямой проекции она проецируется на тень сердца или располагается параме-диастинально. В боковой проекции тень грыжи накладывается на переднее средостение и сливается с тенью сердца. При парамедианном расположении удается проследить пограничную линию (мешок) в виде полуокружности в кардиодиафрагмальном углу. Обычно в грыжевом мешке находятся полые органы, вследствие этого в пределах пограничного мешка на фоне легкого (а иногда и тени сердца) удается выявить крупноячеистые тени. В отдельных случаях можно видеть и типичную гаустрацию толстой кишки. Смещение тонкой кишки наблюдается значительно реже. Иногда пролабирует только сальник: тень при этом бывает плотной, без ячеистых просветлений. Как и при других видах грыж, отмечается изменчивость рентгенологической картины.

При всех грыжах, содержимым которых являются плотные органы, показано с дифференциально-диагностической целью наложение пневмоперитонеума. Воздух при этом окружает внедрившийся орган и четко указывает на его принадлежность к брюшным органам.

При френикоперикардиальных грыжах определяются ячеистые просветления на фоне сердечной тени. У детей первых часов жизни, когда кишечник еще не заполнился газом, диагностика чрезвычайно затруднена. Помочь распознаванию патологии может исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом или пневмоперитонеум, однако состояние ребенка не всегда позволяет провести дополнительные процедуры.

Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диа-
фрагмы зависит от их формы. Пара-эзофагеальная грыжа определяется уже при обзорном исследовании. Эзофагеальная грыжа с приподнятым пищеводом выявляется лишь при смещении фундального отдела желудка вместе с кардией в грудную полость.

При параэзофагеальных грыжах со смещенным дном желудка в грудной полости определяется кистозное образование, чаще с уровнем жидкости. Желудок может располагаться справа или слева от срединной тени; в боковой проекции тень смещенного желудка отходит кзади. Газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Подвижность обоих куполов диафрагмы не нарушена. Тень грыжевого мешка обычно совпадает с тенью пролабированного желудка и повторяет его контуры.

При небольших нефиксированных параэзофагеальных грыжах отмечается изменчивость рентгенологической картины в зависимости от степени перемещения желудка в грудную полость. Малые параэзофагеальные или эзофагеальные грыжи с приподнятым пищеводом, но без внедрения желудка в грыжевой мешок, могут не выявляться при обзорной рентгеноскопии или рентгенографии.

Окончательно судить о форме грыжи, степени смещения желудка и, наконец,

О функциональных нарушениях можно только после исследования пищевода и желудка с контрастным веществом.

У новорожденных жидкую бариевую взвесь, разведенную грудным молоком, вливают в катетер, проведенный через нос до средней трети пищевода. У более старших детей бариевую взвесь, разведенную жидким киселем, дают через рот. Эзофагеальные грыжи с приподнятым пищеводом имеют следующие характерные признаки: 1) извитой ход пищевода (вследствие смещения вверх кардиального отдела); 2) тупой угол впадения пищевода в желудок; 3) высокое впадение пищевода в желудок; 4) грубые продольные складки слизистой оболочки в наддиафрагмальной части, являющиеся как бы продолжением складок желудка; 5) расширение пищевода в нижней трети (рис. 14).

На несостоятельность функции кардии при эзофагеальной грыже указывает рентгенологически выявленный желудочно-пищеводный рефлюкс. У детей он определяется значительно легче, чем у взрослых. Обследование проводят натощак. После тугого заполнения желуд-на жидкой бариевой взвесью контролируют полное опорожнение пищевода от контрастного вещества. Ребенка укладывают в положение Тренделенбурга и производят умеренную компрессию эпигастрия. Затекание бариевой взвеси из желудка в пищевод указывает на
рефлюкс. Кроме того, положение Трен-деленбурга способствует пролабирова-нию кардиального отдела желудка в грудную полость через эзофагеальные ворота и может помочь в установлении размеров грыжевого мешка.

Травматические диафрагмальные грыжи в хроническом периоде идентичны таковым при врожденных диафрагмально-плевральных грыжах.

При острых травматических грыжах в ряде случаев наслаиваются другие симптомы повреждения внутренних органов: гемоторакс, пневмоторакс, гемопневмоторакс, ателектаз или коллапс легкого. Только после ликвидации указанных осложнений выявляются характерные для грыж симптомы. В сомнительных случаях при подозрении на травматическую грыжу целесообразно провести рентгенологическое исследование с контрастированием желудочнокишечного тракта.

Диафрагмальные грыжи, особенно у новорожденных, до проведения рентгенологического исследования приходится дифференцировать с очень широким кругом заболеваний, вызывающих респираторные и гемодинамические нарушения, вплоть до порока сердца и декстрокардии.

По данным обзорного рентгенологического исследования, некоторые трудности для диагностики могут представлять опухоли и кисты средостения, по-ликистоз легкого, абсцессы.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, особенно эзофагеальные, трудно отличить от короткого пищевода. Па-раэзофагеальные грыжи иногда приходится дифференцироваеть с кистами и абсцессами легкого. Решающее значение при этом имеет контрастное исследование желудочно-кишечного тракта.

Лечение

При врожденных диафрагмальных грыжах у детей проводится хирургическое лечение. Почти в 20 % случаев

приходится выполнять операции вскоре после рождения по экстренным показаниям, возникающим при ложных диафрагмально-плевральных и больших истинных грыжах. Промедление с операцией может привести к смерти из-за нарастания гипоксии. Срочное оперативное вмешательство необходимо и при френикоперикардиальной грыже. При остальных формах грыж операции выполняются в плановом порядке. Показания к операции весьма относительны при ограниченных истинных грыжах купола диафрагмы (особенно справа).

Специальная предоперационная подготовка во многом определяется степенью респираторных и других функциональных нарушений, а также видом диафрагмальной грыжи. При грыжах, сопровождающихся дыхательными расстройствами, обязательна декомпрессия желудка с помощью катетера, проведенного в желудок, коррекция кислотно-основного и газового состава крови. При выраженной гипоксии ребенка следует интубировать и перевести на ИВЛ, учитывая, что при ложных плевродиафрагмальных грыжах обычно имеется недоразвитие легкого не тольно на больной стороне, но и на противоположной. В связи с этим ИВЛ проводят под давлением не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Подготовка к операции в таких случаях должна занимать не более 2-3 ч.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы подготовка может продолжаться несколько дней с тем, чтобы уменьшить желудочно-пищеводный рефлюкс, регургитацию, ликвидировать пневмонию, анемию.

Сложность хирургического лечения диафрагмально-плевральных грыж

Определяется многими факторами: экстренностью вмешательства, недоразвитием брюшной полости и легких и, наконец, сочетанными пороками развития других органов. Кроме того, в некоторых случаях при наличии большого дефекта диафрагмы возникает необходимость проведения аллопластики.

Доступ может быть торакальным или абдоминальным. При абдоминальном -легче низвести внедрившиеся органы, правильно расположить их в брюшной полости, устранить незавершенный поворот. Торакальный доступ позволяет осмотреть гипоплазированное легкое и с меньшими техническими трудностями ушить или выполнить пластику диафрагмы.

При ложной диафрагмально-плевральной грыже с перемещением большого количества органов из брюшной полости (и недоразвитием ее) в грудную мы предпочитаем абдоминальный доступ.

Кишечник низводят в брюшную полость. Отверстие в диафрагме устраняют путем сшивания краев прочными капроновыми или шелковыми швами. При пристеночном дефекте диафрагму подшивают и ребру. В отдельных случаях закрывают дефект лоскутом из синтетической ткани (рис. 15). Рану брюшной полости послойно зашивают наглухо. Грудную полость лучше дренировать тонкой силиконовой трубкой. Нередко после низведения кишечника под диафрагму обнаруживается несоответствие между вместимостью брюшной полости и объемом кишечника. В этих случаях в целях профилактики послеоперационных осложнений, связанных с повышением внутрибрюшного давления (особенно при послеоперационном парезе кишечника), целесообразно не ушивать апоневроз, а выполнять пластику апоневроза с выкраиванием лоскута из обеих его половин или сшить только кожу.

Для уменьшения внутрибрюшного давления, помимо искусственного образования подкожной вентральной грыжи, рекомендуют проводить зонд в желудок или накладывать декомпрессивную гастростому. J.S.Simpson (1969) советует применять для образования вентральной грыжи заплату из синтетической ткани (силастик), которую в виде лент подшивают к краям ножи, апоневроза и брюшины и сшивают по средней линии. Через 2-3 дня синтетическую ткань начинают постепенно натягивать, образуя дупликатуру по средней линии, а через 1-1 1/2 нед после операции трансплантат можно удалить.

При истинных диафрагмально-плевральных грыжах целесообразно выполнять боковую торакотомию в шестом-седьмом межреберье. Перемещенные органы оттесняют в брюшную полость. Для пластики диафрагмы, как правило, используют местные ткани. Даже при значительной аплазии диафрагмы у новорожденных возможно простое ушивание истонченной зоны без рассечения грыжевого мешка. В других случаях его частично иссекают, а дефект ушивают в виде дупликатуры. Швы накладывают на края рассеченного грыжевого мешка и мышечного дефекта противоположной стороны. Если наружный мышечный валик не выражен, сформированную диафрагму подшивают н ребру. При очень больших грыжевых воротах и мешке, образованном только серозными листками без мышечной прослойки, прибегают к аллопластике. Дефект закрывают сеткой из синтетического материала, который подшивают к краям. Не следует стремиться во всех случаях к полному устранению грыжевого выпячивания, особенно при больших грыжах. Это может привести, особенно у новорожденных, к несоответствию объема недоразвитого легкого и плевральной полости, разрыву легкого с образованием пневмоторакса. Кроме того, создается угроза повышения внутри-брюшного давления. Операцию заканчивают ушиванием грудной стенки с оставлением дренажной трубки.

Операции при парастернальных и френикоперикардиальных грыжах производят путем срединной лапаротомии.

По вскрытии брюшной полости осматривают передние отделы диафрагмы. При парастернальных грыжах в грыжевой мешок, расположенный в переднем отделе средостения, обычно входит петля поперечной ободочной кишки, которую низводят в брюшную полость. Грыжевой мешок можно не иссекать. Диафрагму в области пристеночного дефекта подшивают шелковыми швами к мягким тканям передней грудной стенки. Не следует подшивать задний край грыжевых ворот к апоневрозу передней брюшной стенки: швы хотя и надежны, но приводят к значительному натяжению перикарда.

При френикоперикардиальных грыжах грыжевой мешок отсутствует. Органы брюшной полости перемещены в полость перикарда через дефект в переднем отделе сухожильного центра диафрагмы и перикарда. После низведения содержимого в брюшную полость края дефекта в диафрагме ушивают отдельными шелковыми швами.

Оперативное вмешательство, выполняемое при острой травматической диафрагмальной грыже, никаких особенностей не имеет. Доступ в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть широким, свободным. Ушивание разорванной диафрагмы сочетают с тщательной ревизией органов. При выполнении операции в хроническом периоде грыжи нужно учитывать вероятность спаечного процесса.

При лечении грыж пищеводного отверстия диафрагмы находят применение как консервативные, так и оперативные методы.

Одни авторы рекомендуют начинать с консервативного лечения и лишь при его неэффективности прибегать к хирургическому вмешательству. Другие применяют консервативное лечение при грыжах, не осложненных язвенным эзофагитом и вторичным стенозом. При выборе метода лечения необходимо учитывать высокую частоту осложненных форм грыж пищеводного отверстия диафрагмы даже у детей. Так, по данным симпозиума, специально посвященного проблемам грыж пищеводного отверстия, среди 1313 детей пептические осложнения отмечены в 55 и стенозы - в 7,7 % случаев .

Консервативное лечение целесообразно при небольших грыжах, не сопровождающихся признаками эзофагита и сужения. Этот метод включает постоянное возвышенное или вертикальное положение ребенка, особенно после кормления. Кормление производится дробно, малыми порциями через 2-2 Уг ч, назначают ощелачивающие растворы (минеральные воды, магния сульфат, калия бикарбонат), у детей раннего возраста применяют густые смеси. Дают антиспастические и се дативные препараты. Если подобное лечение в течение 3-4 мес безуспешно, рекомендуется оперативное вмешательство .

Показанием к хирургическому лечению служат все формы грыж пищеводного отверстия диафрагмы, протекающие с выраженной клинической картиной и пептическими осложнениями.

При параэзофагеальных грыжах операции направлены на низведение кардиального отдела пищевода и желудка под диафрагму в сочетании с ушиванием мышечных ножек пищеводного отверстия. Вмешательства производят как абдоминальным, так и чресплев-ральным доступом. Ушивание расширенного пищеводного отверстия по Харрингтону производят впереди и слева от
пищевода, по Аллисону - позади пищевода, ноторый смещают кпереди и влево.

После верхнесрединной лапаротомии левую долю печени мобилизуют и отводят вправо. Желудок оттягивают за большую кривизну книзу и вправо, при этом открывается доступ к пищеводному отверстию диафрагмы. Перемещенный в грудную полость кардиальный отдел желудна низводят в брюшную полость. Грыжевой мешок полностью или частично иссекают. Для предупреждения рецидива достаточно произвести циркулярное частичное иссечение мешка в области кардии и пищеводного отверстия диафрагмы. Пищевод перемещают в переднебоковой отдел расширенного пищеводного отверстия диафрагмы. Под контролем зрения и пальца на края пищеводного отверстия диафрагмы позади пищевода накладывают узловые шелковые швы, сближая мышечные ножки. Пищеводное отверстие ушивают так, чтобы между его краем и пищеводом проходил кончик пальца. Накладывая швы в промежутке между пищеводом и аортой, следует быть очень осторожным. Пищевод фиксируют за мышечный слой одним-двумя швами к пищеводному кольцу диафрагмы. Абдоминальный отдел пищевода сшивают со стенкой дна желудка для заострения угла Гиса. С этой целью дно желудка подшивают двумя шелковыми швами к вершине левого купола диафрагмы. Операция заканчивается послойным ушиванием раны брюшной полости.

Указанное оперативное вмешательство не исключает рецидива (до 10%) и не всегда устраняет желудочно-пищеводный рефлюкс (отмечается почти у 25 % оперированных, по данным H.C.Urchil, D.R.Paulson, 1967), поэтому пластику грыжевых ворот целесообразно сочетать с антирефлюксной операцией. J.Boerema, R.Germs (1955) предложили фиксировать желудок по малой
кривизне к передней брюшной стенке, подшивая при этом дно желудка к диафрагме. Другие авторы предлагают фиксировать желудок к задней брюшной стенке, сочетая операцию с заострением угла Гиса. Эта операция проста, но чревата опасностью рецидива и реф-люкса.

Широкое распространение получила эзофагофундораффия, заключающаяся в сшивании дна желудка с терминальным отделом пищевода . На этом же принципе основана операция Belsey, выполняемая чрес-плеврально: после выделения пищевода и подтягивания в рану желудка накладывают ряд швов между пищеводом и желудком, затем между пищеводом и дном желудка, захватывая диафрагму.

Операция, предложенная J.L.Collis (1968), предусматривает изменение угла Гиса с образованием внутреннего клапана, препятствующего рефлюнсу: после 230 операций рецидив возник только в 5 % случаев.

Особенно трудно лечить грыжи, осложненные вторичным стенозом пищевода. Среди многочисленных методик наиболее простой является гастростомия с последующим бужированием за нить. Можно прибегнуть к ретроградному расширению сужения через разрез в желудке, дополняя операцию передней гастропексией .

При значительных Рубцовых сужениях выполняют и более обширные операции - эзофагогастроанастомоз, эзофаго-гастрэктомию с кишечной вставкой или последующей пластикой пищевода. Подобные операции у детей не получили широкого распространения из-за их нефизиологичности и большой операционной травмы.

Множество методик, предложенных для оперативного лечения грыж пищеводного отверстия диафрагмы, затрудняет выбор наиболее рационального вмешательства.
В последние годы наибольшей популярностью пользуются антирефлюксные вмешательства, базирующиеся на операции по методу Ниссена (1959) (окутывание в виде манжетки дном желудка пищевода в кардиальном отделе).

Н.Н.Ианшин (1967) предложил оригинальную операцию клапанной гастропликации, при которой пищевод удлиняют за счет кардиального отдела желудка, сформированного в трубку. Рекомендуемые вмешательства очень надежно устраняют рефлюкс; единичные рецидивы связаны в основном с погрешностями в технике. Для сохранения акта рвоты нами предложена модифицированная операция клапанной гастропликации, предусматривающая создание неполной манжетки, окутывающей удлиненную желудочную трубку на две трети. Операции у детей выполняются в основном абдоминальным доступом. По данным M.Rosetti (1965), при абдоминальном доступе летальность не превышает 1,1, а при торакальном - достигает 16,6 %.

При любом вмешательстве по поводу грыж пищеводного отверстия, сопровождающихся желудочно-пищеводным рефлюнсом, целесообразно дополнять операцию пилоротомией с пилоропластиной (ее применяют некоторые авторы и как самостоятельный метод лечения небольших грыж). Эта операция целесообразна при фундоплинациях, которые могут сопровождаться травмой блуждающих нервов с последующим пило-роспазмом. Рекомендуемая некоторыми авторами ваготомия представляется нам у детей нефизиологичной.

При рубцовом сужении, обусловленном рефлюнсом, нет необходимости прибегать к резекции пищевода. Как показал наш опыт, уже одно устранение рефлюкса может привести к обратному развитию стеноза или значительному улучшению проходимости пищевода. При выраженных органических сужениях антирефлюксная операция должна

Сочетаться с гастростомией, сужение устраняется бужированием за нить в течение нескольких месяцев. Тольно при резко выраженном стенозе возникает необходимость в оперативном устранении его путем эзофагоэзофаго-анастомоза в 3/4 или конец в конец. В этих случаях целесообразен торакальный доступ; операция сочетается с фундоплинацией по Ниссену.

В послеоперационном периоде, особенно у новорожденных с диафрагмально-плевральными грыжами, чрезвычайно важно наладить дренирование плевральной полости с пассивной или умеренной активной аспирацией в течение 2-3 сут и проводить профилактику пареза желудочно-кишечного тракта путем назначения лекарственных препаратов и декомпрессии желудка.

И наиболее частым послеоперационным осложнениям относится легочносердечная недостаточность, обусловленная легочной гипертензией, пневмонией, пневмотораксом, ателектазом.

Наибольшая летальность (почти в 50 % наблюдений) отмечается у новорожденных, оперированных по поводу ложных диафрагмально-плевральных грыж. Примечательно, что среди детей, поступивших рано (в первые сутки после рождения), летальность значительно выше, чем у поступивших позже. Это объяснялось более глубокой морфофункциональной неполноценностью легких у этих детей, и поэтому клинические проявления выявились у них рано, сразу после рождения.

Основным методом борьбы с дыхательной недостаточностью является ИВЛ, которая осуществляется в сроки от нескольких дней до 2-3 нед и даже месяца. Многие авторы считают, что ИВЛ следует проводить при любой степени дыхательных расстройств, не дожидаясь грубых нарушений газового состава крови. Предпочтение отдается назотрахеальной интубации. Продолжительность проведения ИВЛ определяется темпами расправления гипоплазированного легкого, т.е. его способностью обеспечивать адекватный газообмен. Проведение ИВЛ в течение длительного времени целесообразно и в плане предупреждения послеоперационных рецидивов диафрагмальных грыж.

С целью купирования легочной гипертензии и уменьшения праволевого сброса десатурированной крови применяют вазодилататоры, оказывающие воздействие на легочные сосуды. С переменным успехом используются морфин, преднизолон, хлорпромазин, брадикинин и ацетилхолин. Однако все эти средства дают побочные эффекты и поэтому успех достигается только в тех случаях, когда сопротивление легочных сосудов выражено незначительно, т.е. при недлительном применении малых доз. Наибольшее распространение получил талазолин , который по своему строению относится к симпатомиметическим аминам. По фармакологическому действию этот препарат является адреноблокатором, а также оказывает прямой неадренергический релаксирующий эффект на гладкую мускулатуру сосудов легкого.

По некоторым данным, сочетание продленной ИВЛ с талазолином дает некоторую разгрузку малого круга кровообращения, позволяет добиться адекватной вентиляции и поддержания уровня газообмена, необходимого для жизнедеятельности. Эти меры снижают смертность у новорожденных с диафрагмальной грыжей почти в два раза .

Неудачные исходы и отсутствие эффекта от ИВЛ и талазолина авторы объясняли глубокими изменениями в легком и наличием веноартериального шунта. Однако попытки перевязки артериального протока заканчивались большей частью летальным исходом из-за правожелудочковой недостаточности.

Первые удачи спонтанного закрытия открытого артериального протока были достигнуты только при использовании экстракорпорального кровообращения с мембранным оксигенатором (ЭКМО). Общее легочное давление во время ЭКМО снижалось так, что устранялся любой другой потенциальный легочный сосудосуживающий фактор. Поддержка оксигенации мембранным оксигенатором допускала (по времени) расправление контралатерального легкого с увеличением альвеол и улучшением вентиляции. В связи с этим устранялся другой потенциальный легочный сосудосуживающий фактор - альвеолярная гипоксия. Улучшение системной оксигенации, снижение объема кровотока по боталлову протоку и уменьшение легочного сосудистого сопротивления приводили н спонтанному закрытию протока.

Паралич диафрагмы

Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием нормальных дыхательных экскурсий. Эта патология диафрагмы описывается под различными названиями: эвентра-ция, релаксация, парез и, наконец, паралич [Долецкий С.Я., 1960].

Некоторые авторы рассматривают релаксацию как приобретенную диафрагмальную грыжу. Это неверно, поскольку отсутствуют компоненты грыжи: грыжевой мешок и грыжевые ворота. В отличие от истинной релаксации следует выделять паретичную диафрагму, хотя ее мышечно-сухожильные отделы прикрепляются к грудной стенке на обычном уровне, часть брюшных органов поднимается вслед за паретичной диафрагмой. С течением времени возможна атрофия всех мышечных слоев паретичной диафрагмы и превращение ее в мембрану, состоящую из плеврального и брюшинного листков с тонкой прослойкой соединительной ткани. Экспериментально доказано и клинически подтверждено, что пересечение диафрагмального нерва через 1-1 1/г г приводит н полной атрофии мышечно-нервного аппарата диафрагмы и она по морфофункциональным свойствам уже не отличается от врожденной гипоплазированной диафрагмы - релаксации [Петровский Б.В. и др., 1966; Завгородний Л.Г. и др., 1 979]. С другой стороны, возможно восстановление функции паретичной диафрагмы, чего никогда не бывает при релаксации.

Параличи диафрагмы у новорожденных, как правило, возникают при родовой травме в результате повреждения диафрагмальных нервов, нередко сопровождающегося повреждением плечевого нервного сплетения с развитием пареза верхних конечностей. По данным Г.Ф. Холкиной, А.Н. Гусевой (1979), у 5,9 % детей с неонатальной травмой выявлялся парез диафрагмы; примечательно, что среди 24 детей с этим диагнозом у 20 из них был анушерский паралич руки (у 12 двусторонний). Во всех случаях при родах оказывались следующие акушерские пособия: вакуум-экстракция за головку, энстранция за тазовый конец, наложение щипцов. У грудных и детей старшего возраста паралич диафрагмы возникал в результате повреждения диафрагмального нерва при выполнении различных операций (чаще всего на сердце, пищеводе), пункций подключичных вен и т.д.

Наиболее тяжело клинически протекает паралич диафрагмы у новорожденных, так как у большинства из них он сочетается с симптомами поражения ЦНС, выраженной дыхательной недостаточностью с одышкой и цианозом. Дыхание нередко аритмичное (с втяжением уступчивых мест грудной клетки), обычно жесткое, ослабленное, могут прослушиваться крепитирующие хрипы в нижних отделах легкого. Грудная клетка асимметрична - некоторое уплощение отмечается на стороне поражения диафрагмы. Границы сердца смещены
в здоровую сторону. При перкуссии справа в нижних отделах за счет печеночной тупости отмечается укорочение звука, при левостороннем парезе звук меняется в зависимости от заполнения желудка. На стороне пареза часто возникают ателектазы, воспалительные процессы в легких. У большинства детей отмечаются симптомы сердечнососудистой недостаточности.

Рентгенологически при параличе диафрагмы можно видеть высокое стояние купола, обычно выше нормы на два-три ребра, контур купола имеет четную полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синусы неглубокие и плохо прослеживаются из-за тесного прилегания релаксированных боковых отделов диафрагмы к грудной стенке; они не раскрываются, так как эта половина диафрагмы не участвует в дыхании. Могут быть парадоксальные движения. Парез диафрагмы значительно чаще бывает справа, в этих случаях контур диафрагмы сливается с тенью печени, при левосторонних парезах контур диафрагмы на фоне газового пузыря желудка очень четко дифференцируется, может определяться и тень смещенной селезенки. Описаны двусторонние парезы диафрагмы. Дифференцировать приходится наиболее часто с истинной диафрагмальной грыжей, когда отмечается гипоплазия всего купола диафрагмы (релаксация), и значительно реже с новообразованием.

В анамнезе важно учитывать наличие родовой травмы, характер родовспоможения. При осмотре следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. При опухолях на стороне поражения грудная стенка может выбухать. При рентгенологическом исследовании релаксацию в отличие от пареза чаще обнаруживают слева, купол выстоит обычно значительно выше, нередко поднимается до купола плевральной полости и определяется значительно хуже (очень тонкий), часто

О контуре диафрагмы можно судить лишь по высоте сместившихся в грудную полость брюшных органов.

При родовой травме в сочетании с парезом диафрагмы лечение должно быть направлено на поддержание сердечнососудистой деятельности, адекватной легочной вентиляции, стимуляцию репаративно-восстановительных процессов, улучшение трофики мышц и проводимости импульсов по нервным стволам. Следует проводить массивную витаминотерапию перорально или парентерально, назначать препараты антихолинэсте разного действия (дибазол, прозерин, оксазил). Обязательно надо применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, йодидом калия. При параличах Эрба показаны парафиновые аппликации, массаж, ЛФК

При нарушении легочной вентиляции, помимо постоянной оксигенотерапии, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе, что способствует расправлению спавшихся альвеол. При отсутствии эффекта от подобной терапии подключают вспомогательное или искусственное дыхание. Постепенно через 3 нед ребенка переводят на спонтанное дыхание. По мере восстановления функции диафрагмы регрессируют и симптомы дыхательной недостаточности. Восстановление уровня диафрагмы наступает обычно раньше, чем констатируется клиническая компенсация дыхания. Отсутствие эффекта от подобной терапии заставляет прибегать н более радикальным, хирургическим, методам лечения. Дискутируется только срок проведения операции: некоторые авторы при выраженных дыхательных расстройствах вообще считают нецелесообразным проводить консервативную терапию, особенно если стоит вопрос о ИВЛ . Подобную картину лечения практикуют и у больных с

Ятрогенным повреждением диафрагмального нерва во время оперативных вмешательств. Другие авторы допускают проведение ИВЛ в течение 10 дней, третьи - в срон до 2-3 нед, считая, что за этот период в большинстве случаев наступает хотя бы частичное восстановление функции диафрагмы. По данным Г.Ф. Холкиной, А.Н.Гусевой (1979), при рано начатом лечении восстановление функции парализованной диафрагмы возможно через 1 мес: показаний к оперативному вмешательству ни в одном из 24 наблюдений у них не возникло. Если положительных клинических и рентгенологических сдвигов нет, то следует прибегать н оперативному вмешательству .

Нам представляется, что операцию надо проводить не раньше чем через 1-1 1/г нед, когда пройдет острый период родовой травмы и несколько сгладятся неврологические симптомы.

ИВЛ при параличе диафрагмы оказывает двоякое воздействие - улучшает оксигенацию и осуществляет своеобразный массаж, лечебную физкультуру пораженного отдела диафрагмы. Вероят-
но, правы те, кто рекомендует более длительные сроки ИВЛ.

Хирургическое лечение заключается в проведении боковой торанотомии и наложении сборивающих швов (капроновых или шелковых) на диафрагму таким образом, чтобы образовались складки, уплощающие расслабленный купол. Швы накладывают в виде дорожек с учетом прохождения сосудов и нервов. Интересно отметить, что во всех случаях оперативного вмешательства, выполненного нами в течение 2-3 нед после рождения ребенка, мышечный слой диафрагмы был сохранен на всем протяжении. Результаты во многом определяются степенью повреждения ЦНС и выраженностью клинических проявлений. При превалировании дыхательных расстройств за счет пареза диафрагмы оперативное вмешательство, нак правило, дает хороший результат. Описываются отдельные случаи повторных вмешательств, когда для исключения парадоксального дыхания приходилось вшивать аллопластический материал .

2810 0

Грыжевое выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости может возникать в пяти участках диафрагмы.
1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.
2. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.
3. Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.
4. Сочетание энигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кангрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.
5. Истончение (вследствие недостаточного развития) сухожильной или мышечной части диафрагмы обусловливает ее эвентрацию.

К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку но тину эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Верднига-Гоффмана.

Анатомия диафрагмы. Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости, играя принципиально важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает 35% всей ее поверхности.

Мышечный отдел состоит из (1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, (2) части, идущей от 6 нижних ребер, (3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих соответственно пл. psoas и m. guadratus lumborum, (4) позвоночной части — ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков (рис. 19-IA). У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, и теми, что начинаются от реберной дуги. "Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертеброкостального или лзомбокостального треугольника (рис. 19-1 А, а). Богдалек установил, что слабость именно этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж.

Рис. 19-1. Нижняя поверхность диафрагмы.
A. Нормальная диафрагма — люмбокостальная треугольная теть (а) обусловлена расхождением в равных напрапленнях мышц, начинанниихсн oi латеральной сухожильной дуги и 12-го ребра.
B. (а) Отверстие Морганьи, образованное диастазом между мышками, идущими от грулииы и ребер. (b) Небольшой заднелатеральный дефект диафрагмы, обусловленный нарушением слияния поперечной перегорилки и плвроперитонеальных скдадок.

С. (а) Перитонсально-перикардиальный дефект диафрагмы и расщелина грудины, сочетающиеся с пенталон Кантрслла. (b) Большой заднелатеральный дефект диафрагмы, распространяющийся до латеральной поверхности грудной стенки, однако сзади имеется калик диафрагмы.

D. Агенезия левого купола диафрагмы с отсутствием аортальных и эзофагеальных ножек — очень редкий вариант.

В норме в диафрагме имеются три наиболее «важных» отверстия: (1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; (2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и (3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описаний случаев грыжевого выпячивания органов через отверстие аорты или полой вены, в то время как пролабирование желудка через пищеводное отверстие встречается часто, и частота эта с возрастом увеличивается.

Эмбриология диафрагмы. Диафрагма образуется из четырех закладок: (1) поперечная перегородка, (2) парные плевроперитонеальные мембраны на каждой стороне грудной стенки и средостения, (3) мезенхима, примыкающая к пищеводу, (4) врастание внутрь мышц из стенки туловища. Поперечная перегородка впервые становится видимой на 3-й неделе гестации (эмбрион 2 мм) и представляет собой мезенхимальное уплотнение, возникающее из перикарда. В это время развивающееся сердце расположено снаружи и кпереди от эмбриона.

Постепенно, с ростом вентральной полости оно занимает положение внутри грудной клетки (рис. 19-2). Поперечная перегородка по своему происхождению относится к уровню шейных сомитов, однако по мере удлинения дорсальных частей эмбриона возникает ее связь и с нижнегрудными позвонками. Поперечная перегородка дает начало большинству мембран, которые отделяют брюшную и плевронерикардиальную полости, однако она не распространяется к дорсальной стенке туловища.

Рис. 19-2. Соотношение в эмбриогенезе печени (заштрихованая часть) и диафрагмы (черная сплошная линия). По мере дифференциации и роста эмбриона диафрагма занимает более каудальное положение. Пунктирная линия показывает распространение пневроперитонеальных тяжей н медиастинальной мезенхимы.

Плевроперикардиальные складки возникают из латеральной стенки туловища, которая содержит главные вены, сходящиеся вместе в венозный синус в заднем отделе поперечной перегородки. Эти складки пперпые заметны у эмбриона 5 мм. С ростом эмбриона они становятся треугольными мембранами с основанием, располагающимся вдоль латеральной стенки туловища, и верхушкой — в венозном синусе.

Основание плевроперитонеальных мембран перемешается каудально, пока не достигает 11-го и 12-го ребер сзади. Полное отделение плевральной и перитпнеальной полостей происходит в начале 8-й недели гестации (эмбрион 19— 20 мм). Поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитонеальные мембраны соединяются вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который носит название плевроперитонеального канала.

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает в случае персистирования этого канала, что приводит к формированию дефекта п заднелатеральной части диафрагмы, встречающегося слева в 5 раз чаще, чем справа, поскольку правый плевроперитонеальный канал, благодаря расположенной там печени, закрывается быстрее.

Мышцы диафрагмы могут развиваться из трех источников, прежде всего — из миобластов, образующих стенку туловища. По мере развития грудной клетки эта стенка отделяется от внутреннего абдоминального слоя мышц, которые затем мигрируют, образуя диафрагму. Данным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существуют только два межреберных мышечных слоя, в то время как в брюшной стенке — гри.

Некоторые эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. И, наконец, высказывается еще одно предположение о том, что миобласты имеют «шейное» происхождение, сопровождая диафрагмальный нерв в качестве компонента диафрагмального «опускания» в процессе дифференциации.

Эмбриогенез заднелатеральной диафрагмальной грыжи и легочной гипоплазии. Заднелатеральные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют как по размерам, так и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза, а также слияние как одной, так и всех диафрагмальных закладок.

Отверстие иногда представляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы (рис. 19-1 В, b, 19-3), а в других случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ее иожек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки (рис. 19-1D). В норме плевроперитонсальиое отверстие должно закрываться на 8-й неделе гестации. Кишечник же начинает быстро удлиняться уже на 5-й неделе. В связи с небольшим пока объемом брюшной полости от выпячивается в пупочный канатик.

Рис. 19-3. Небольшой дефект диафрагмы (стрелка), который был ушит нерассасывающимися швами.

Простая U-образная первичная кишечная петля с желточным стебельком (дивертикул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевронеритонеального отверстия, брюшная полость увеличивается настолько, что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот и продолжать там ротацию против часовой стрелки вокруг брыжейки.

Если дефект в диафрагме персистирует, кишечник может выпячиваться в грудную клетку. Мы проводили с помощью ультразвука исследование плодов с врожденной диафрагмальной грыжей во время 2-го и 3-го триместра гестации. В некоторых случаях выпячивание кишечника в грудную клетку было преходящим, а именно — при первичном осмотре грудная клетка была заполнена кишечными петлями, а через неделю или позже кишечника там уже не было. Вероятно, это соответствует тем известным наблюдениям из клинической практики, когда при рождении на рентгенограммах в грудной клетке нет органов брюшной полости, несмотря на наличие значительного дефекта диафрагмы, но затем, через несколько месяцев или лет, развивается грыжевое выпячивание.

Если грыжа возникает рано в фетальном периоде, то неизбежно имеется мальротация или отсутствие фиксации средней кишки, в то время как при развитии выпячивания в поздние сроки гестации или после рождения отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника и фиксации брыжейки, в грудной клетке расположено меньшее количество кишечных петель.

Степень развития легкого — один из ключевых моментов, определяющих выживаемость при залив-латеральных диафрагмальных грыжах. На 26— 33-й дни гестации (4,0—4,5 мм) из передней кишки образуется дивертикул трахеи, который расщепляется на два легочных зачатка. Последующее развитие дыхательных путей проходит через несколько фаз: железистую, каналикулярную и терминальную мешотчатую или альвеолярную. В железистой фазе (от 52-го дня ло конца 16-й недели) в результате дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегочные сегменты.

Они выстланы кубическим эпителием благодаря чему гистологически напоминают железу. Между 10-й и 16-й неделями гестации дихотомическое деление прогрессирует и теперь уже образуются не 4. а минимум 15 ветвей в верхней доле и 25 бронхиальных ветвей в язычковом сегменте и нижней доле.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер