Аномалии развития и неправильные положения женских половых органов. Классификация нарушений менструального цикла
Первичная аменорея обычно бывает обусловлена анатомическими дефектами и тяжелыми заболеваниями, поэтому наряду с гинекологическим обследованием ребенка, как правило, необходимо также тщательное эндокринологическое, ауксоло-гическое и генетическое исследование. При вторичной олиго- или аменорее причина нарушения менструального цикла бывает не столь серьезна и оно часто имеет функциональный характер.
Диагноз первичной или вторичной аменореи ставят в зависимости от того, в каком возрасте произошли изменения (до ППС или после наступления менархе), повлекшие нарушение менструального цикла, насколько серьезна была причина, вызвавшая эти изменения, и как долго она длилась.
В зависимости от особенностей клинической картины различают:
Нарушение регулярности и длительности менструаций
Первичная аменорея: отсутствие менструаций до 15-летнего возраста.
Вторичная аменорея: отсутствие менструаций в течение более 4-6 мес.
Олигоменорея: длительность менструально-
го цикла более 35 дней.
Полименорея: длительность менструального
цикла менее 25 дней.
Изменение интенсивности кровотечения
Гиперменорея (меноррагия).
Гипоменорея.
Ювенильные кровотечения.
Болезненные менструации (альгоменорея)
Дисменорея (увеличение длительности мен-
струации, объема кровопотери и болезненность менструации).
Альгоменорея.
Первичная аменорея
Первичная аменорея в большинстве случаев является проявлением тяжелого фонового заболевания, которое обычно характеризуется нарушением развития, инфантилизмом, карликовым ростом, гирсутизмом или гермафродитизмом. Под «первичной аменореей», т.е. отсутствием менструации до 15-летнего возраста, понимают задержку менархе в возрастном диапазоне, соответствующем двойному среднему квадратичному отклонению от возрастной медианы менархе в норме.
Однако часто врачи не выжидают до исполнения девочке 15 лет и начинают обследовать ее уже в 13- или 14-летнем возрасте, если к этому времени отсутствуют признаки полового созревания.
Классификация первичной аменореи
Известно много причин первичной аменореи. Они затрагивают различные органы и отличаются своими патофизиологическими механизмами. Наиболее частой причиной являются поражения гипоталамо-гипофизарной системы, далее в порядке убывания частоты следуют заболевания яичников и анатомические дефекты. Разработано несколько классификаций первичной аменореи, отличающихся своей целью и принципами, положенными в их основу. Приводим классификацию, учитывающую патофизиологические механизмы первичной аменореи:
Гипоталамо-гипофизарная аменорея (50%)
Обратимая форма:
Задержка полового развития (pubertas tarda).
Нервная анорексия (anorexia nervosa).
Аменорея спортсменок. Врожденные пороки развития:
Изолированная недостаточность гонадоли-берина и аносмия (синдром Каллманна).
Парциальная или тотальная гипофизарная недостаточность.
Опухоли и другие поражения гипофиза и ЦНС (42-45%)
Аденома гипофиза (пролактинома, смешан-
ная опухоль).
Синдром пустого турецкого седла.
Повреждение при внутричерепных хирургических вмешательствах.
Опухоли ЦНС (краниофарингиома и др.).
Гиперандрогения и вирилизация (около 20%)
Синдром поликистозных яичников.
Адреногенитальный синдром (АГС):
Врожденный АГС (классическая форма);
АГС с поздним началом (постпубертатная форма).
Опухоли надпочечников и яичников.
Дефект 5а-редуктазы.
Частичный дефект андрогенных рецепторов.
Истинный гермафродитизм (hermaphroditi-smus verus).
Овариальная недостаточность (12-15%)
Дисгенезия гонад, обусловленная хромосомными аберрациями (синдром Ульриха- Тернера, синдром Суайера, мозаицизм.
Дисгенезия гонад, обусловленная другими причинами.
Кастрация (овариэктомия, облучение, химиотерапия).
Аутоиммунные заболевания.
Галактоземия.
Аменорея при обменно-эндокринных нарушениях
Гипертиреоз.
Ожирение.
Анатомические дефекты (пороки развития)
Атрезия девственной плевы.
Агенезия матки и влагалища (синдром
МРКХ).
Диагностика первичной аменореи
Для клинических целей диагностика, основан ная на патофизиологической классификации, лс гична и рациональна, однако нередко связана выполнением неоправданно большого количеств
дорогостоящих исследований (определение концентрации гормонов в крови, УЗИ, КТ, МРТ). Рациональная диагностика должна быть целенаправленной и основываться на анамнезе и ведущих симптомах заболевания. Это позволяет с самого начала ограничить диапазон диагностического поиска.
Тактика при нормальном физическом развитии девочки и своевременном начале периода полового созревания
При осмотре в этих случаях следует определить стадию полового созревания по Таннеру и выяснить, наступило ли менархе. При аменорее следует осмотреть пациентку, уточнить анамнестические данные и выполнить УЗИ.
Причиной первичной аменореи обычно бывают анатомические изменения матки и влагалища, наиболее частыми из которых являются:
Атрезия девственной плевы;
Агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ);
Полная резистентность к андрогенным гормонам (синдром тестикулярной феминизации).
Атрезия девственной плевы
Девочки с атрезией девственной плевы жалуются на нарастающие боли внизу живота, повторяющиеся в соответствии с циклическими изменениями эндометрия. При осмотре выявляют выбухание растянутой девственной плевы, на сонограммах отмечается картина, характерная для гематокольпоса и гематометры (рис. 5-19- 5-21).
Лечение заключается в полном иссечении девственной плевы, эвакуации скопившейся во влагалище и полости матки крови с последующим их промыванием. При осмотре верхней трети влагалища следует обратить внимание на то, нет ли вагинального аденоза. Если после иссечения девственной плевы вагинальный аденоз не исчезает, что наблюдается довольно часто, то в дальнейшем прибегают к вапоризации С0 2 -лазером или криодеструкции.
Агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ)
Этот порок развития не вызывает у девочек болезненных ощущений и часто выявляется случайно при первом врачебном обследовании новорожденной девочки, в детском возрасте педиатром или в более старшем возрасте после первой
Рис. 5-19. Атрезия девственной плевы у 7-дневной девочки.
попытки вступить в половой контакт. При осмотре отмечается слишком маленькое расстояние между наружным отверстием уретры и входом во влагалище (meatus hymenalis), что видно на рис. 5-22. При УЗИ отмечается отсутствие матки в типичном месте и небольшое смещение яичников в краниальном направлении. Как правило, для порока характерны нормальный процесс полового созревания (стадия Р5, В5 по Тан-неру), отсутствие meatus hymenalis и матки (с. 21). Дополнительное обследование, в частности пель-вископия, обычно не требуется, и к нему прибегают лишь в исключительных случаях. Аге-незия матки и влагалища часто сочетается с пороками развития мочевых путей, поэтому в план обследования пациенток следует включить УЗ И почек, а при необходимости - также экскреторную урографию.
Лечение порока хирургическое и заключается в формировании влагалища после завершения ППС.
Рис. 5-20. Атрезия девственной плевы у девушки 15 лет 6 мес с периодическими, нарастающими по интенсивности болями внизу живота, о - осмотр вульвы: отмечается выбухание девственной плевы; б - на трансабдоминальной сонограмме (продольный срез) при полном мочевом пузыре отчетливо видны массивный гематокольпос и гематометра; е - при рассечении девственной плевы вытекло значительное количество скопившейся крови, Операция: обильное промывание влагалища, иссечение девственной плевы до «физиологического» размера, кольпоскопия для исключения вагинального аденоза.
Рис. 5-21 Протяженная глубокая (более 3 см) атрезия влагалища у 14-летней девушки. На МРТ отчетливо видны гематокольпос и гематометра, а также промежуток между глубокой порцией влагалища и наружными половыми органами. Выполнено пластическое устранение дефекта перемещенным лоскутом,
Рис. 5-22. Синдром МРКХ. а - девушка 16 лет 8 мес с первичной аменореей: женский тип телосложения, широкий таз, соответствующее возрасту половое развитие (развитие молочных желез и оволосение лобка соответствуют стадиям В5 и Р5 по Таннеру) свидетельствуют о нормальной функции эндокринных желез и делают излишними гормональные исследования; б - осмотр вульвы: относительно широкое наружное отверстие уретры, на месте девственной плевы видна небольшая площадка плотной ткани.
Рис. 5-23. Девушка 17 лет 3 мес с синдромом тестикулярной феминизации: развитие молочных желез не завершено, другие клинические признаки отчетливо выражены.
Рис. 5-24. Девушка 16 лет 6 мес с синдромом тестикулярной феминизации. При пельвископии в брюшной полости обнаружены яички с придатками, которые были удалены.
Синдром тестикулярной феминизации
(полная резистентность к андрогенным гормонам)
(рис. 5-23 и 5-24)
Для синдрома тестикулярной феминизации характерны генотип 46,XY и нарушение взаимодействия андрогенных гормонов с рецепторами, причиной которого обычно бывает мутация гена, кодирующего эти рецепторы. Поэтому тестостерон частично или полностью утрачивает свое действие (см. гл. 7). К клиническим проявлениям синдрома тестикулярной феминизации относятся: первичная аменорея, нормальное развитие молочных желез, нормальные размеры тела, редкое оволосение (или его отсутствие) лобка и подмышечных впадин, наличие влагалища, длина которого может быть нормальной. Концентрация тестостерона и гонадотропинов находится в нормальном диапазоне. Большинство девушек с этим синдромом обращаются к врачу в связи с отсутствием менархе или невозможностью полового акта. Характерным для этих пациенток является отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах, пальпируемые в паху яички или рубцы после операции по поводу паховой грыжи.
Лечение аналогично лечению при синдроме МРКХ. Кроме того, при синдроме тестикулярной феминизации яички, расположенные в брюшной полости, подлежат удалению в связи с высоким риском их злокачественного перерождения (5%). Операцию выполняют эндоскопически не ранее 18-20 лет, когда полностью завершается процесс полового созревания.
Тактика при задержке полового развития
При задержке телархе, начало которого должно соответствовать костному возрасту 12,5 года, признаки его появляются лишь после 14 лет. Этот возраст соответствует верхней границе диапазона, равного 2,5 среднего квадратичного отклонения от возрастной медианы.
Клинически различают две формы задержки полового развития: конституциональную и иди-опатическую.
Конституциональная форма задержки полового развития
При конституциональной форме речь идет о длительной задержке соматического и психического развития, при которой переход от детства к
пубертатному периоду затягивается. Девочки с этой формой нарушения имеют меньшие размеры тела по сравнению со сверстницами, а костный возраст у них по сравнению с хронологическим задерживается. Динамика концентрации гормонов коррелирует не с хронологическим, а с костным возрастом. Лечение при этой форме не требуется. Прогноз благоприятный.
Идиопатическая форма задержки полового развития
При этой форме развитие девочек до 12-13-летнего возраста происходит как у их сверстниц, однако после этого возраста подросткового скачка роста и появления телархе не происходит или они сильно запаздывают. При идиопатической форме речь идет о задержке начала полового созревания и растягивании во времени всех его стадий. Девочки с этой формой нарушения вначале имеют меньшие размеры тела, чем их сверстницы, однако в дальнейшем из-за позднего окостенения зон роста они опережают в росте своих сверстниц. В хронологическом анамнезе у них отмечается отчетливый перелом. При осмотре обнаруживают первые признаки эстрогени-зации в виде появления шеечной слизи. При УЗИ матка уменьшена в размерах по сравнению с возрастной нормой, однако эндометрий идентифицируется. Стимуляционная проба с прогестероном положительная. При ЗПР возможна семейная предрасположенность (часто выясняется, что ЗПР наблюдалась и у матери девочки). С другой стороны, ЗПР наблюдают и при нервной анорексии и булимии, а также у девочек, интенсивно занимающихся спортом, особенно если начало этих занятий пришлось на препу-бертатный период. Однако следует отметить, что задержка менархе в основном наблюдается при занятиях теми видами спорта, которые, помимо интенсивных нагрузок, требуют соблюдения жесткого режима, в том числе режима питания (спортивная и ритмическая гимнастика, бег на длинные дистанции), а также при занятиях балетом. Четких различий в клинической картине ЗПР, обусловленной указанными причинами, нет.
Тактика при инфантилизме (отсутствие полового развития)
При инфантилизме признаки полового развития отсутствуют до 15-16-летнего возраста, что
бывает обусловлено недостаточной стимуляцией или отсутствием стимуляции функции яичников. Для уточнения характера нарушений необходимы дополнительные исследования:
Определение уровня эстрадиола, пролактина, ТТГ, ИПФР-1 и белка, связывающего ИПФР, в крови;
Проба с гонадолиберином (определение базаль-ного уровня ФСГ и ЛГ и их уровня через 25 и 40 мин после внутривенного введения 25 мкг гонадолиберина);
Рентгенография черепа, при необходимости КТ и хромосомный анализ.
Причиной инфантилизма могут быть:
Первичная овариальная недостаточность при «чистой» и генетически обусловленной (хромосомные аберрации) дисгенезии гонад;
Овариальная недостаточность после лучевой и химиотерапии.
Первичная овариальная недостаточность
Для инфантилизма характерно значительное снижение концентрации эстрадиола (менее 15 пг/мл) и повышение концентрации ФСГ (более 25 мЕД/мл) в сыворотке крови. Низкий уровень эстрадиола обусловлен недостаточным его синтезом из-за отсутствия фолликулов и приводит к половому инфантилизму и отсутствию полового развития. Существуют различные клинические формы первичной овариальной недостаточности. Наиболее многочисленную группу представляют пациентки с дисгенезией гонад, обусловленной аномальным набором хромосом (отсутствие X-или Y-хромосомы). Однако дисгенезия гонад наблюдается также при полном женском наборе хромосом.
Чистая дисгенезия гонад
(с нормальными половыми хромосомами)
Чистая дисгенезия гонад встречается как при хромосомном наборе 46,ХХ (редко), так и при 46,XY. Кроме того, возможны также смешанные асимметричные дисгенезии (45,X/46,XY).
Пациентки с чистой дисгенезией гонад, которая встречается с частотой 1:8000, имеют карио-тип 46,XY. Причиной этой формы дисгенезии является точковая мутация гена, кодирующего рецептор ФСГ (хромосома 2, аутосомно-рецес-сивный тип наследования). В большинстве слу-чаев речь идет о полной овариальной недоста-
точности, а о раннем функциональном истощении яичников.
К основным признакам чистой (мужской) дисгенезии гонад (синдром Суайера, рис. 5-25) относятся:
Кариотип 46,XY;
Первичная аменорея;
Половой инфантилизм;
Повышенный уровень гонадотропинов в крови (ФСГ более 25 мЕД/мл);
Нормальный или высокий рост.
При мозаичных формах дисгенезии с кариоти-пом 45,X и 46,XY отмечается малый рост и вирилизация гениталий. У некоторых девочек в ППС происходит гипертрофия клитора. Особенностью заболевания является частое развитие в дисгене-тичных яичниках гонадобластомы и дисгерм и номы (рис. 5-26). Поэтому после установления диагноза яичники подлежат как можно ранней экстирпации.
Синдром Ульриха-Тернера (рис. 5-27)
Наиболее яркими клиническими признаками синдрома Ульриха-Тернера являются половой инфантилизм, малый рост, который обычно колеблется от 135 до 152 см, задержка костного возраста. Иногда наблюдаются также крыловидная складка (птеригий) на шее, бочкообразная грудная клетка, низко расположенная граница роста волос на затылке, вальгусная деформация локтевого сустава, дисплазия ногтей, пороки развития почек и сердца. Помимо случаев с типичной клинической картиной, встречаются также малосимптомные варианты заболевания. Наиболее частыми признаками, указывающими на синдром Ульриха-Тернера, являются первичная аменорея, отсутствие телархе, малый рост, короткая шея, низкая граница роста волос на затылке (табл. 5-2). У новорожденных с синдромом Ульриха-Тернера при гистологическом исследовании яичников обнаруживают широкий спектр изменений - от нормального строения с примордиальными фолликулами до соединительнотканного перерождения яичников, которые имеют форму тяжа. Поэтому развитие овариальной недостаточности объясняется быстрым регрессированием фолликулов, а не первичным отсутствием зародышевых клеток.
В основе заболевания лежит моносомия по X-хромосоме (утрата Y- или одной Х-хромосомы, синдром Х0). Существенное значение в диагностики имеет хромосомный анализ.
Возможны различные варианты хромосомных аберраций (табл. 5-3). Особую форму синдрома представляет тернеровский мозаицизм, при котором наряду с клетками с кариотипом 46,Х встречаются также клетки с кариотипом 46,ХХ. Чем больше клеток с кариотипом 46,XX, тем менее выражены клинические проявления синдрома. В отдельных случаях функция яичников может сохраниться в течение всего ППС, описаны даже случаи беременности у пациенток с синдромом Ульриха-Тернера.
Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Нунан (встречается очень редко), для которого характерны нормальный кариотип XX,
Рис. 5-25. Дисгенезия гонад при кариотипе 46.XY (синдром Су-айера).
о-девушка 15 лет 7 мес без признаков полового созревания (стадия В1, Р4 по Таннеру), рост нормальный; б - во время операции под маточной трубой обнаружено перитонизированное опухолевидное образование, которое при гистологическом исследовании оказалось гонадобластомой, Слева видна воронка маточной трубы с фимбриями, справа - уплощенная гипертрофированная матка.
клинические признаки, напоминающие синдром Ульриха-Тернера, а также недостаточность гормона роста, иногда - развитие краниофаринги-омы.
Овариальная недостаточность после химио-и лучевой терапии
Сочетанная химиотерапия циклофосфамидом, адриамицином, метотрексатом и 5-фторурацилом в зависимости от дозы препаратов в течение 2-3 мес приводит к повреждению паренхимы яичников, уменьшению количества примордиальных
Рис. 5-26. Девушка 16 лет 6 мес с дисгенезией гонад при кариотипе 46.XY и дисгерминомой, а - на сонограммах видна солидная опухоль, Принимая во внимание генетический пол ребенка и сонографическую картину, заподозрили злокачественный характер опухоли; б - во время операции под маточной трубой обнаружена опухоль, которая при исследовании имела строение, напоминающее яичник. Диагноз: дисгерминома T1N1M0. Была выполнена также контролатеральная аднексэктомия, гомолатеральная лимфаденэктомия до уровня почечной ножки, Дополнительно проведена вначале химиотерапия, а затем лучевая терапия.
Таблица 5-2. Частота отдельных симптомов при синдроме Ульри-ха-Тернера
Таблица 5-3. Хромосомные аномалии при синдроме Ульриха-Тернера
Симптом | Частота, % |
Первичная аменорея | |
Отсутствие развития молочных желез | |
Малый рост | |
Короткая шея | |
Низкая граница роста волос на затылке | |
Гипо- или дисплазия ногтей | |
Пигментные невусы | |
Широкая грудная клетка | |
Вальгусная деформация локтевых суставов | |
Снижение слуха | |
Короткая IV пястная кость | |
Крыловидные складки на шее | |
Пороки развития почек и мочевых путей | |
Лимфедема | |
Высокое нёбо | |
Артериальная гипертензия | |
Эпикант | |
Снижение зрения | |
Пороки развития сердца(например, аортальный стеноз) | |
Пороки развития позвоночника |
Рис. 5-27. Синдром Ульриха-Тернера. а - девочка 14 лет 3 мес с типичными симптомами: карликовый рост, крыловидные кожные складки на шее, инфантилизм; б- 15-летняя девушка с малосимптомной формой синдрома Ульриха-Тернера и первичной аменореей. Длина тела 143 см, других характерных признаков синдрома нет. Уровень ФСГ в крови 66 мЕД/мл, эстрадиола - 33 пг/мл. Костный возраст 13,5 года, Ложное развитие молочных желез; в - 19-летняя девушка с малосимптомной формой синдрома Ульриха-Тернера: инфантилизм и карликовый рост,
фолликулов и нарушению биосинтеза гормонов. У 30-70% пациенток при этом развивается ова-риальная недостаточность. Восстановление вегетативной и генеративной функции яичников происходит редко. После монохимиотерапии длительностью 1 мес еще можно рассчитывать на восстановление функции, однако после комбинированной химиотерапии эта функция утрачивается необратимо. После лучевой терапии в очаговой дозе 5-13 Гр происходит частичная утрата функции яичников, после облучения в дозе более 20 Гр функция утрачивается полностью.
Возможности лечения. Для защиты яичников от повреждения перед проведением лучевой терапии в дозе более 10 Гр можно выполнить ла-паротомию и переместить яичники за тело матки, зафиксировав их к крестцово-маточным связкам, а если предполагается облучение вблизи срединной линии, то сместить их латераль-нее, с тем чтобы они оказались прикрытыми свинцовой пластинкой с «окном» в центре для прохождения лучей. Таким образом удается сохранить функцию яичников более чем у 50%
пациенток. Перед проведением полихимиотерапии алкилирующими препаратами в некоторых клиниках удаляют яичники и подвергают их глубокому замораживанию, чтобы в дальнейшем, после завершения терапии, реимплантировать пациентке.
Тактика при карликовом росте (длина тела менее 135 см)
Причинами карликового роста, нередко сочетающегося с овариальной недостаточностью, бывают опухоли ЦНС (краниофарингиома, опухоли гипофиза или турецкого седла), перенесенный энцефалит, черепно-мозговая травма (сотрясение или ушиб головного мозга), хромосомные аномалии (синдром Ульриха-Тернера), гипофизар-ная недостаточность (после родовой травмы, особенно у детей, родившихся в тазовом предлежании или перенесших во время родов гипоксию, приведшую к гипопитуитаризму), а также изолированная гормональная недостаточность. Для установления диагноза необходимо:
Определить концентрацию ФСГ, ИПФР-1, бел
ка, связывающего ИПФР-3, и гормона роста
после введения инсулина (гипогликемическая
проба с инсулином);
Комбинированный тест стимуляции гипофиза;
Провести хромосомный анализ;
Получить рентгеновские снимки области турецкого седла, при необходимости выполнить КТ или МРТ.
Тактика при гермафродитизме,
сочетающемся с вирилизацией
и другими признаками гиперандрогении
Проявления вирилизации у девушек колеблются от гипертрофии клитора до персистенции уро-генитального синуса и гермафродитизма. По клас-сификации Прадера различают 5 вариантов. Гениталии промежуточного типа, или вирильный синдром, распознаются сразу после рождения ребенка или в раннем детском возрасте, детей с этим синдромом следует тщательно обследовать для уточнения причины и проведения лечения (см. также гл. 7).
К менее выраженным симптомам гиперандрогении относятся:
Преждевременное пубархе (преждевременное адренархе);
Гирсутизм (появление длинных волос на участках тела, на которых они обычно растут у мужчин, например на подбородке, щеках, верхней губе, в области грудины, вокруг сосков, а также нечеткая граница роста волос на лобке); оволосение на руках и ногах обусловлено не андрогенами;
Угри, себорея;
Малый рост, опережение костного возраста.
Вирилизация у девочек
Вирилизацию и гениталии промежуточного типа обычно диагностируют и лечат в раннем детском возрасте при обязательном осмотре новорожденных, а также при дальнейших профилактических осмотрах. Иногда вирилизацию выявляют лишь после завершения ППС у девушек с женским типом гениталий. Причинами этих изменений бывают:
гиперандрогения
у лиц с женским набором хро
мосом;
Частичная или полная резистентность к андро-генным гормонам у лиц с мужским набором хромосом;
истинный гермафродитизм (наличие у индивидуума как яичек, так и яичников, см. также гл. 7).
Гиперандрогения у девочек
АГС (более чем в 50% случаев, см. также с. 152);
Опухоли коркового вещества надпочечников. Иногда опухоли коркового вещества надпочечников, продуцирующие андрогены, могут стать причиной гиперандрогении и вирилизации. Характерным для таких опухолей, помимо клинических симптомов, является также повышенный уровень ДГЭАС (более 5-7 мкг/мл) и тестостерона в сыворотке крови; важное диагностическое значение имеет также УЗИ и КТ.
Истинный гермафродитизм (см. также га. 7)
При истинном гермафродитизме, который встречается довольно редко, больные имеют ка-риотип 46,ХХ или 46,XY, однако фенотип при этом бывает преимущественно женский. Диагноз можно поставить лишь на основе хромосомного анализа и гистологического исследования ткани яичек (яичников), полученной путем биопсии. Особенно велико значение хромосомного анализа. При мужском наборе хромосом всегда следует выяснить локализацию яичек. Ткани, иссекаемые во время операции по поводу паховой грыжи, подлежат обязательному гистологическому исследованию. Для обнаружения и удаления яичек прибегают к диагностической пельвископии, реже - лапаротомии.
Установление конкретных причин и механизма развития того или иного нарушения менструального цикла (дисменореи) в каждом отдельном случае представляет собою нелегкую задачу. Это объясняется тем, что этиология и патогенез дисменорей отличаются большой сложностью, так как в осуществлении менструального цикла участвует ряд высших центров и периферических желез. Внешним, наиболее заметным проявлением дисменорей является изменение ритма и количества маточного кровоотделения, а причина этого может зависеть от нарушений, возникающих в любом звене сложной нейрогормональной цепи. Кроме того, патологический очаг сам по себе может прекратить свое действие и перестать, служить непосредственной причиной дисменореи, а как непосредственная причина будет выступать нарушение функции того органа, который отреагировал на бывший первоначальный патологический очаг. Сложность обусловливается еще и тем обстоятельством, что в возникновении и развитии расстройств менструального цикла всегда участвует несколько систем и органов, находящихся в определенной функциональной взаимозависимости.
Множество причин, ведущих к расстройству менструальной функции, можно разделить на группы, обусловленные: а) вегетативно-дисфункциональными; б) эндокринно-дисфункциональными и в) общесоматическими причинами.
Сложность патогенеза привела к тому, что к настоящему времени общепринятой классификации, использование которой давало бы в руки практического врача способы облегченного поиска причины нарушения цикла, его диагностики и выбора способа лечения, нет.
Существующие классификации в какой-то мере дополняют друг друга, опираясь при этом либо на внешние проявления нарушений цикла, либо на нарушения, которые происходят в одном из эффекторных органов (яичник), либо на теоретические представления, позволяющие по диагностике внешних нарушений создать картину патогенетической цепи.
В этом плане нам представляется целесообразным рассмотреть несколько предложений.
Нижеприводимая классификация К. Н. Жмакина (1966) является патогенетической и построена на принципе определения уровня поражения в сложной нейрогуморальной цепи (таблица 3).
Уровень нарушения нейрогуморальной регуляции | Характер нарушений | Болезненная форма, функционально-морфологические изменения | Нарушения менструального цикла |
Корково-гипоталамический | Функциональное нарушение, органическое (опухоль, нейроинфекция) | Аменорея военного времени, Психогенная аменорея. Адипозо-генитальная дистрофия. Синдром Киари-Фроммеля. Нервная анорексия. Ложная | Аменорея |
Гипофизарно-гипоталамический | Функциональное нарушение, органическое (опухоль) | Синдром Иценко-Кушинга | Гипо-, олиго-, опсо-аменорея |
Гипофизарный | Пангипопитуитаризм | Синдром Симмондса-Шихана | Гипо-, олиго-, опсоаменорея |
Частичный гипопитуитаризм (гипогонадотропизм) и одновременно гиперпродукция соматотропного гормона | Гигантизм Акромегалия |
То же | |
Частичный гипопитуитаризм (гипогонадизм) | Гипофизарный инфантилизм | » | |
Яичники | Гипоэстрогенизм | А. Двухфазный цикл: Нарушение фолликулярной фазы | Гипо-, олиго-, опсо-аменорея |
Гиполютеинизм | Недостаточность желтого тела, преждевременное созревание желтого тела с кратковременным существованием его | Полименорея, пройоменорея | |
Гиперлютеинизм | Персистирующее желтое тело | Гипер-, полименорея (после кратковременной задержки) | |
Гипоэстрогенизм | Б. Однофазный цикл : Преждевременная атрезия фолликулов | Гипо-, олиго-, аменорея с последующей метроррагией | |
Гиперэстрогенизм | Персистирующий фолликул, мелкокистозная дегенерация яичника | Метроррагия после задержки менструаций | |
Гиперандрогения | Поликистозные яичники | Гипо-, олиго-, опсо-аменорея, метроррагия | |
Гиперэстрогенизм | В. Гормонопродуцирующие опухоли : Гранулезоклеточная опухоль. Текома | Гипер-, полименорея, метроррагия | |
Гиперандрогения | Арренобластома. Опухоль из лейдиговских клеток. Липоидоклеточные опухоли | Олиго-аменорея | |
Гипоэстрогенизм | Г. Первичный дефект развития яичниковой ткани : Дисгенезия гонад, синдром Шерешевского - Тернера и др. Гонадальная аплазия | Аменорея | |
Матка | Туберкулез эндометрия | Метроррагия, аменорея | |
Атрезия цервикального канала | Аменорея | ||
Нейрогенная дистрофия - нарушение интероцепции матки | Аменорея, олигоменорея | ||
Щитовидная железа | Гипотиреоз | Микседема, кретинизм | Гипо-, олиго-аменорея, метроррагия |
Гипертиреоз | Тиреотоксикоз | Пройоменорея, гиперполименорея, реже аменорея | |
Надпочечники | Гипокортицизм | Болезнь Адиссона. | Гипо-, олиго-аменорея |
Гиперкортицизм | Адреногенитальный синдром (гиперплазия, опухоль коры надпочечников) |
Приведенная классификация имеет много положительных сторон, основной из которых является отнесение той или иной патологии к определенному уровню поражения гипоталамо-гипофизарно-яичниково-маточной цепи, что способствует выбору патогенетической терапии.
В то же время в представленной классификации имеются некоторые недочеты. По-видимому, эти недочеты обусловлены тем обстоятельством, что в классификации не нашли четкого разделения заболевания, которые следует отнести к функциональным аномалиям менструального цикла и те нозологически четко очерченные болезни, при которых расстройства менструаций выступают лишь как симптом этой болезни.
Действительно, в классификацию включены такие заболевания, как туберкулез эндометрия, гормонопродуцирующие опухоли яичников и т. д., которые, как известно, сопровождаются нарушениями менструального цикла. Между тем, по нашему мнению, эти состояния не должны вноситься в раздел аномалий менструального цикла, так как расстройства цикла здесь выступают лишь как симптом основного заболевания. По-видимому, то же самое должно относиться и к таким заболеваниям, как синдромы Киари - Фроммеля, Шихана, Штейна - Левенталя, гиперплазия или опухоль коры надпочечника и т. д., где нарушение менструальной функции выступает лишь как один из симптомов наряду с другими.
Круг заболеваний (или состояний), подлежащих включению в классификацию аномалий менструальной функции, должен быть сужен за счет рассмотрения только таких нарушений, которые характеризуются первичными функциональными изменениями в одном из звеньев нейрогуморальной регуляции без четко выраженного анатомического субстрата, т. е. те состояния, где на первый план выступают не структурные, а функциональные нарушения.
Для женщины регулярность менструаций имеет огромное значение. Любые отклонения, задержки, раннее наступление месячных всегда вызывают тревогу.
В норме длится от 21 до 35 дней (для 60% женщин средняя продолжительность цикла составляет 28 дней); продолжительность менструальных выделений от 2 до 7 дней; величина кровопотери в менструальные дни 40-60 мл (в среднем 50 мл).
Очень часто те или иные нарушениях менструальной функции женщины связывают с патологией матки или придатков. Однако, это далеко не так. Расстройства менструальной функции нужно рассматривать как результат заболевания всего организма .
Они возникают при повреждении одного или нескольких звеньев репродуктивной системы. Нормальный менструальный цикл является результатом нейрогормональных взаимоотношений между ЦНС, гипоталамусом, гипофизом, яичниками и маткой. Нарушения в любом из этих звеньев может привести к нарушению менструальной функции (НМФ).
Причины нарушений менструальной функции могут быть различными:
- наследственные и генетические факторы,
- острые и хронические генитальные заболевания,
- острые и хронические соматические заболевания,
- эндокринные заболевания,
- инфекции,
- интоксикации,
- травмы,
- аномалии развития половых органов,
- нарушения питания (ожирение, кахексия),
- заболевания центральной нервной системы,
- стрессы,
- психические расстройства,
- неблагоприятные факторы внешней среды (радиация, нарушения экологии, профессиональные вредности)
Классификация нарушений менструальной функции
Терминология
- гиперменорея
– обильные менструации, наступающие в срок,
- полименорея
– длительные (более 7 дней) менструации;
- пройоменорея
– укорочение длительности менструального цикла меньше 21 дня;
- метроррагии
– ациклические кровотечения и межменструальные кровотечения;
- гипоменорея
– скудные менструации, наступающие в срок;
- опсоменорея
– редкие менструации с промежутками от 36 дней до 3 мес.;
- аменорея
– отсутствие менструации в течение 6 мес. и более;
- альгодисменорея — болезненные менструации.
Для выяснения причин нарушения менструальной функции используют целую систему диагностических тестов.
(Пока оценок нет)
Методы обезболивания, принципы лечения и профилактики.
Пороки развития женских половых органов
Пороки развития женских половых органов составляют 4 % среди всех врожденных аномалий развития.
Пороки развития женских половых органов возникает в процессе воздействия тератогенных факторов в эмбриональный, фетальный или постнатальный периоды.
К внешним тератогенным факторам относятся:
Инфекции;
Ионизирующее излучение;
Лекарственные средства;
Интоксикации (алкоголь, наркотические, вредные химические вещества).
Все патологические состояния материнского организма (осложнения беременности, родов);
Реализация наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.
Пороки развития наружных половых органов:
Недоразвитие передней стенки мочеиспускательного канала (эписпадия);
Недоразвитие задней стенки мочеиспускательного канала (гипоспадия);
Заращение заднего прохода (atresia ani);
Перемещение заднего прохода в область преддверия влагалища (anus vestibularis);
Сращение больших и малых половых губ;
Удлинение клитора, удлинение малых половых губ;
Гермафродитизм:
Истинный гермафродитизм;
Псевдогермафродитизм.
Порки развития внутренних половых органов:
Атрезия (заращение) гимена;
Полная или неполная аплазия (отсутствие влагалища и матки):
Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);
Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционируюшей матке:
Пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
Полное удвоение матки и влагалища;
Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);
Пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка)
Гинатрезии – нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища и матки. Они могут быть врожденными и приобретенными. Основной , вызывающая воспалительные заболевания половых органов. Врожденные гинатрезии связаны с дефектом мюллеровых ходов.
Атрезия девственной плевы
Атрезия девственной плевы и влагалища обнаруживают с наступлением менструаций.
Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его, образуя гематокольпс, затем заполняет матку – гематометра и наконец, маточные трубы – гематосальпинкс.
Клиническая картина. Ведущий симптом – первичная ложная аменорея. Основные жалобы – на периодические (ежемесячные) боли внизу живота ноющего характера. Со временем боли становятся более интенсивными, нередко постоянными, могут принимать характер кишечных колик с нарушением акта дефекации, а и иногда с дизурией. Наблюдается повышение температуры тела до 38 С.
Диагностика. Осмотр наружных половых органов: девственная плева лишена отверстия, куполообразно выпячена кнаружи, через нее просвечивается темная кровь и ощущается флюктуация.
Лечение. Проводят только хирургическое лечение. В центре куполообразного выпячивания производят крестообразный разрез (2х2 см), после выделения основной части крови одиночными узловыми кетгутовыми швами формируют края искусственного отверстия. В течении 3-5 дней назначают средства, сокращающие матку, при необходимости проводят антибактериальную терапию.
Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах и иметь различную протяженность. Сопровождается теми же симптомами, что и атрезия девственной плевы.
Диагностика. При осмотре наружных половых органов можно не выявить заращение отверстия влагалища. При ректальном исследовании определяется шаровидная, тугоэластическая, чувствительная опухоль, величина которой колеблется от размеров куриного яйца до головки новорожденного ребенка и больше. Ультразвуковое сканированиеорганов малого таза позволяет выявить наличие гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса. Можно провести диагностическую пункцию влагалища (только как этап начавшегося хирургического лечения), при которой получают значительное количество дегтевидной вязкой от примеси слизи крови.
Лечение хирургическое.
Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичные. Лечение хирургическое. Производится раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.
Аплазия влагалища – врожденное отсутствие влагалища, становится следствием недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов , а также может быть связано с нарушениями 16 пары хромосом. Влагалище может отсутствовать полностью или частично. Обычно патология выявляется по достижению девушкой полового созревания, когда при первых менструациях возникает гематометра, а затем и гематосальпинкс. Сильные боли соответствуют дням менструации. Если присоединяется инфекция, возможно нагноение содержимого матки и маточных труб.
Врожденное отсутствие влагалища часто сочетается с врожденными пороками мочевыделительной системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечно-лоханочной системы). Вместе с влагалищем может отсутствовать матка (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера) – редко встречающийся порок развития.
Основные жалобы: отсутствие менструаций, в старшем возрасте невозможность половой жизни. У пациенток телосложение обычно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хорошо развиты вторичные половые признаки. При гинекологическом обследовании наружные половые органы развиты правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1-1,5 см. При прямокишечно-абдоминальном исследовании в типичном месте матка не определяется, а пальпируется тяж. Придатки матки не определяются. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.
При врожденном отсутствии влагалища может быть рудиментарная матка. Наличие функционального эндометрия в рудиментарном роге приводит к развитию гематометры.
Лечение:
Психологическая поддержка;
Нехирургическая вагинопластика (процедура Френка) – постепенное растяжение и дилатация влагалища специальными дилататорами;
Хирургическая вагинопластика – создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой и сигмовидной кишки, тазовой брюшины; используются искусственные трансплантанты, вульвовагинопластика Вильямса.
Пороки развития матки.
Согласно классификации Брауде все аномалии развития матки делятся на две группы:
Нарушение анатомического строения;
Задержка развития правильно сформированной матки.
Двурогая матка является следствием неслияния тех частей мюллеровых каналов, за счет которых обычно образуется единая матка, причем влагалище развивается одно, общее. В связи с этим различают следующие основные ее виды:
Седловидная, или дугообразная, матка относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки;
Матка с полной или неполной перегородкой – форма матки более или менее нормальная, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутренного или наружного зева. Частичная перегородка разгораживает только часть матки – в области ее дна или шейки;
Для диагностики и уточнения характера порока развития матки применяют ультразвуковое сканирование, рентгенологическое исследование, в том числе в условиях пневмоперитонеума, лапароскопию и гистероскопию. Лечение пороков развития матки в основном оперативное. Прогноз зависит от вида порока.
Атрезия полости матки чаще всего представляет собой заращение канала шейки матки на уровне внутреннего зева. Сращение обычно является следствием грубого выскабливания полости матки или возникает в результате прижигания тканей цервикального канала. Как исключение, атрезия может носить врожденный характер.
Задержка развития правильно сформированной матки – к этой группе относятся пороки развития, формирующиеся прижизненно. Матка, развиваясь правильно , отстает в своем развитии. В нейтральный период у нормально развитой девочки соотношение тела матки к шейке матки 1:3, в препубертатный период это соотношение составляет 1:1, в пубертатный, как и в период половой зрелости, 3:1.
Различают три степени гипоплазии матки:
Рудиментарная, или зародышевая, матка длиной 1-3 см, причем величина шейки матки составляет 50% и более общей величины органа. Этот вариант отмечается редко и характеризуется гипоэстрогенией, стойкой аменореей. Прогноз для восстановления функции неблагоприятный;
Инфантильная матка – длина больше 3 см, соотношение величины шейки и тела 3:1, т.е. как в нейтральном периоде, или 1:1, как в препубертатном периоде. При бимануальном исследовании выявляется маленькая матка плотной консистенции, шейка ее длинная, конической формы. По длине тело матки отстает от шейки. Чем резче выражено это отставание, тем значительнее недоразвитие. Эта форма встречается чаще предыдущей и характеризуется редкими болезненными менструациями. Для восстановления функции требуется длительная терапия.
Гипопластическая матка сохраняет нормальное соотношение величины шейки и тела – 1:3, т.е. тело матки составляет две трети, шейка – одну треть всей длины. Однако величина всего органа меньше физиологической нормы (до 6-7 см). Чаще эту форму недоразвития обнаруживают у девочек невысокого роста, астенического телосложения. Эта степень гипоплазии встречается наиболее часто, менструальная, а в последующем детородная функции не нарушены.
Аномалии развития маточных труб является следствием недоразвития, нарушения реканализации и неполного слияния мюллеровых протоков.
Различают следующие пороки развития маточных труб:
Чрезвычайно длинные трубы, которые могут перекручиваться или вовлекаться в грыжевой мешок при паховых грыжах;
Спиралеобразная форма труб, перекруту которых способствуют воспалительные процессы придатков , спайки, опухоли и нарушения перистальтики труб;
Врожденные облитерации труб или их маточных отверстий, а также их атрезия, клинически проявляющаяся бесплодием;
Удвоение труб, обычно сопровождающееся удвоением яичников;
Добавочные слепые ходы; добавочные отверстия, чаще располагающиеся вблизи от брюшного отверстия трубы;
Врожденные дивертикулы труб.
Диагностика. Основана на появлении жалоб при присоединении осложнений, пальпации образований при бимануальном исследовании, данных УЗИ, рентгенологических методов исследования, лапороскопии и диагностической или лечебной лапаротомии.
Лечение. Аномалии развития маточных труб лечат оперативно.
Аномалии развития яичников. В антенатальном периоде развития у плода возникает асимметрия развития яичников, выражающаяся в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном вохрасте.
Из аномалий развития наиболее часто встречается:
Отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой;
Полное отсутствие гонадной ткани , на месте гонад находят фиброзные тяжи, такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетические (синдром Шерешевского-Тернера);
Врожденное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм);
Аномальное расположение яичников, например, в паховом канале.
Нарушение менструальной функции в виде аменореи или полименореи;
Появление в пубертатном периоде болей в животе, ежемесячно усиливающихся.
Гермафродитизм – наличие у индивидуума развитых в анатомическом и функциональном отношении половых органов обоего пола.
Истинный гермафродитизм – это порок, при котором у плода развиваются одновременно элементы мужской и женской половой железы. Встречается крайне редко.
Псевдогермафродитизм – порок развития, при котором строение наружных половых органов индивидуума не соответствует характеру половых желез. При этом яичники сформированы правильно, внутренние половые органы развиты по женскому типу. Наружные половые органы сформированы по типу, приближающемуся к мужскому:
Клитор увеличен;
Сросшиеся по средней линии большие половые губы образуют подобие мошонки;
Имеется мочеполовой синус.
Врожденный адреногенитальный синдром. Развивается вследствие повышение синтеза андрогенов и понижение синтеза глюкортикоидов в коре надпочечников.
Индуцированный псевдогермафродитизм. Нарушения развития наружных половых органов у плода женского пола может произойти, если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона, а также в том случае, если у матери имеется опухоль, секретирующая андрогены.
Псевдогермафродитизм, вызванный вирилизующей опухолью надпочечников. Опухоль ретикулярной зоны надпочечников, секретирующая андрогены, вызывает вирилизацию. Опухоль развивается постнатальном периоде , поэтому нарушение строения половых органов выражается в гипертрофии клитора.
Менструальный цикл-это периодические (циклически повторяющиеся)изменения в организме девушки и женщины,связанные с процессами овуляции, и внешнепроявляющиеся регулярными маточнымикровотечениями - менструациями (menses).
Физиологический менструальный цикл 1) является трехфазным (с овуляцией – созреванием и выходом яйцеклетки в брюшную полость – и полноценной второй фазой – фазой секреции); 2) продолжается от 21 до 35 дней, причем продолжительность цикла постоянна для каждой женщины; 3) длительность менструации составляет 3-7 дней, общий объем кровопотери составляет 50-150 мл; 4) не нарушается общее состояние организма и отсутствуют выраженные болезненные явления.
Причины нарушения : стрессовые ситуации, нервные и психические заболевания;гинекологические (в т.ч. воспалительные) и экстрагенитальные (негинекологические) заболевания, эволюционная и инволюционная перестройка регулирующих систем;смена климата, неблагоприятные экологические факторы, профессиональные вредности, вредные привычки;
нарушение питания, ожирение, авитаминоз; прием медикаментов;врожденное недоразвитие половых органов;хр.заболевания внутренних органов;период грудного вскармливания и др.
Классификация В зависимости от уровня поражения выделяют:Центральные нарушения (корково-гипоталамические, гипоталамо-гипофизарные, гипофизарные); 2)Периферические нарушения (яичниковые и маточные); 3)нарушения, обусловленные заболеваниями щитовидной железы, надпочечников;4)генетические аномалии;5) смешанные нарушения менструальной функции.
От вида нарушения 1. Аменорея и гипоменструальный синдром 2. Дисфункциональные маточные кровотечения и гиперменструальный синдром 3. Альгодисменорея
Для характеристики нарушений менструального цикла используются следующие термины: аменорея - отсутствие менструаций у половозрелой женщины; гипоменструальный синдром - скудные и редкие менструации; гипоменорея и гиперменорея - менструации с уменьшением или увеличением количества теряемой крови; полименорея и олигоменорея - нарушение продолжительности менструаций в виде соответственно затяжных (7 -12 дней) или коротких (менее 2-х дней);дисменорея - общие нарушения при менструации (головная боль, тошнота, рвота, отсутствие аппетита и пр.);пройоменорея - укорочение длительности менструального цикла менее 21 дня; опсоменорея - редкие менструации, от 35 до 90 дней. альгоменорея- локальные боли во время менструаций;альгодисменорея - сочетание общих проявлений и местной боли при менструациях; метроррагия - ациклические маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом;
60.Дисфункциональные маточные кровотечения в возрастном аспекте. Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями женской половой сферы, сопр-ся маточными кровотечениями… Это ациклические маточные кровотечения после задержки менструации на 1,5 – 6 мес; Могут проявляться в виде:- Меноррагий,- Метроррагий, - Менометроррагий
Этиология Дисгормональные нарушения в системе гипоталамус-гипофиз-яичники при отсутствии беременности, органических и воспалительных изменений гениталий, а также заболеваний, связанных с нарушением свертываемости кровиФакторы риска: Психоэмоциональный стресс;Нейроэндокринные заболевания;Смена климата;Острые и хр.инфекции;Интоксикации; Умственные и физическое переутомление;Прием некоторых лекарственных препаратов (нейролептики);Нарушения гормонального гомеостаза (аборты)Классификация 1. Ановуляторные кровотечения: а) Ювенильные (пубертатные) кровотечения(атрезия фолликула); б)Маточные кровотечения в пременопаузальном возрасте (атрезия фолликула); в)Кровотечения репродуктивного возраста (персистенция фолликула)2. Овуляторные кровотечения:1) ДМК репродуктивного возраста (недостаточность лютеиновой фазы)
Клиника Общие симптомы: Определяются длительностью кровотечения и величиной кровопотери,Слабость,Утомляемость,Головные боли,Гемодинамические нарушения,Анемия Дисфункциональные ановуляторные кровотечения чередование периодов задержки менструации различной продолжительности (от 5-6 нед до 3-4 мес) и кровотечений, кровотечения могут быть незначительными, но продолжительными(до 1,5-2 мес), в ряде случаев они очень обильные, с развитием вторичной анемии. Овуляторные кровотечения - имеют меньшую интенсивность и длительность
Методы исследования 1.Кольпоцитологическое исследование 2.Гистологическое исследование эндометрия (раздельное диагностическое выскабливание); 3.УЗИ органов малого таза 4. Гистероскопия или гистеросальпингография (для исключения патологии матки); 5. Коагулограмма, определение времени свертывания и кровотечения
Дифференциальная диагностика У подростков :с такими заболеваниями как: Гранулезоклеточная опухоль яичников; Дисгерминома яичников; Опухоль коры надпочечников; Заболевания крови, связанные с нарушением гемостаза;Синдром поликистозных яичников.
У женщин репродуктивного возраста: Самопроизвольное прерывание беременности на раннем сроке; Внематочная беременность; Пузырный занос; Хорионэпителиома; Воспалительные заболевания половых органов; Миома матки (субмукозная форма); Аденомиоз У пациенток пременопаузального возраста: Аденокарцинома миометрия,Миома матки,Полипы эндометрия и эндоцервикса,Аденомиоз,Гормонально-активные новообразования яичников,Рак шейки и тела матки Лечение Задачи: Остановка кровотечения,Устранение последствий геморрагии (симптоматическая терапия), Гормональная терапия, Профилактика рецидивов кровотечения Показания к лечебно-диагностическому выскабливанию: *Длительное обильное ювенильное кровотечение с гемодинамическими нарушениями (тахикардия, падение АД, головокружение), *Hb ниже70 г/л и Ht 20% и ниже, При неэффективности гормонального гомеостаза; У,пациенток в пре- и постменопаузальном периоде,*Диагностическое выскабливание эндометрия в анамнезе у женщин репродуктивного возраста
Принципы гормональной терапии ювенильных кровотечений: Синтетические прогестины , содержащие эстрадиол в дозе не менее 0,05 мг (нон-овлон, марвелон, селест), до 4-6 т. в день до остановки кровотечения; Гемостаз наступает обычно через 24-48ч; После этого дозу препарата постепенно снижают до 1 т. в день; Длительность применения 20 дней
Профилактика рецидивов ювенильных кровотечений *Синтетические прогестины с 16-го по 25-й день цикла в течение 3-4 мес. *Можно использовать чистые гестагены: норколут, 17-ОПК*Эндоназальный электрофорез витамина В1 или новокаина. *Гальванизация молочных желез и вибрационный массаж области верхних шейных симпатических ганглиев – 10-15 сеансов через день. *Электростимуляция полости матки в течение 4-6 менструальных циклов по 5-10 процедур
Принципы лечения ДМК у женщин в пременопаузальном периоде *Метод выбора – раздельное лечебно-диагностическое выскабливание полости матки*Гормональный гомеостаз не применяется*Дальнейшая тактика зависит от результатов гистологического исследования эндометрия*Для профилактики климактерических кровотечений после выскабливания применяются прогестагены
Профилактика рецидивов дисфункциональных кровотечений *Стимуляция овуляции, поскольку наблюдается ановуляция, реже недостаточность желтого тела*Женщинам с неполноценной лютеиновой фазой назначают синтетические прогестины в контрацептивном режиме в течение 3 циклов*Противоанемическая терапия
перечень социальных показаний к искусственному прерыванию беременности.
1. Наличие инвалидности I-II группы у мужа.
2. Смерть мужа во время беременности у жены.
3. Пребывание женщины или ее мужа в местах лишения свободы.
4. Признание в установленном порядке безработными женщины или ее мужа.
5. Наличие решения суда о лишении или ограничении родительских прав.
6. Женщина, не состоящая в браке.
7. Расторжение брака во время беременности.
8. Бер-ть в результате изнасилования.
9. Отсутствие жилья, проживание в общежитии, на частной квартире.
10. Наличие у женщины статуса беженки или вынужденной переселенки.
11. Многодетность (число детей 3 и более).
12. Наличие в семье ребенка-инвалида.
13. Доход на одного члена семьи менее прожиточного минимума, установленного для данного региона.
Противопоказаниями являются: острые и подострые воспалительные заб-я половых органов (воспаление придатков матки, гнойный кольпит, эндоцервицит и др.) и воспалительные процессы экстрагенитальной локализации (фурункулез, пародонтоз, острый аппендицит, туберкулезный менингит, милиарный туберкулез и др.), острые инфекционные заболевания.
Способы прерывания бер-ти до 12 нед :1) до 5 нед (тесты на беременность, УЗИ) - мини-аборт путем вакуум-аспирации 2)до 6 нед м. медикаментозный аборт с помощью аналогов простагландинов, а также введения Ки-486(стероидный гормон, который связывается с рецепторами прогестерона). 3)Операция удаления плодного яйца кюретками состоит из 3 этапов-а) зондирование матки; б) расширение канала шейки матки и в) удаление плодного яйца кюреткой. В процессе операции используют влагалищные зеркала, пулевые щипцы, маточный зонд, расширители Гегара от № 4 до № 12, петлевые кюретки № 6, 4, 2, абортцанг, пинцет, стерильный материал
4) в 6-10 нед м. производить посредством вакуум-экскохлеации(это система, состоящая из металлической кюретки цилиндрической формы с овальным отверстием на конце, резинового шланга, соединенного с вакуум-отсосом и резервуаром). Методы прерывание бер-ти в поздние сроки (13-22 нед): возбуждение сократительной деятельности матки (витаминоглюкозокальциевый фон + окситоцин,для расширения канала ш/м применяют также простагландины и ламинарии), интра- и экстраамниальное введение гипертонических растворов(20% NaCl, вводится из расчета 10 мл на каждую неделю бер-ти, путем трансабдоминального,
трансцервикального и трансвагинального амниоцентеза) или простагландинов (тонкой иглой в околоплодные воды вводят 40-59 мг), малое абдоминальное и влагалищное кесарево сечение.
Осложнения:
*внутрибрюшное кровотечение, обусловленное перфорацией матки, иногда с ранением сосудистого пучка;
*перитонит при ранении органов брюшной полости
Нарушение целостности шейки в области внутреннего зева, что способствует образованию шеечно-влагалищного свища
*кровотечения из матки (обусловлены нарушением сократительной функции матки, неполным удалением остатков плодного яйца)
Воспалительные заболевания органов малого таза; септический шок
Нарушение менструального цикла;
Бесплодие.
Септический шок
Внезапно возникающие и прогрессирующие нарушения функции жизненно важных систем (прежде всего доставки и потребления кислорода), причиной которых является патогенное действие любых микроорганизмов (бактерий, вирусов, грибов и др.).
Этиология: инфицированный аборт, криминальные, в конце беременности или во время родов при длительном безводном промежутке (свыше 15 ч) все инфекционные послеродовые осложнения - мастит, эндометрит, перитонит и др.
В 70 % случаев возбудителями септического шока являются Гр-микроорганизмы - кишечная палочка, протей, клебсиелла, синегнойная палочка. Значительно реже Гр+ флора: стафилококки. стрептококки, энтерококки.
Клиническая картина : Различают 3 фазы развития септического шока.
1. Ранняя, или "теплая", гипотензивная фаза характеризуется повышением температуры тела до 38,4-40 °С. Лицо красное, озноб, тахикардия, снижение АД (систолическое давление 95-85 мм рт.ст.). Почасовой диурез 30 мм/ч. Продолжительность составляет несколько часов и зависит от тяжести инфекции.
2. Поздняя, или "холодная", гипотензивная фаза определяется субнормальной температурой тела, геморрагиями. Кожа на ощупь холодная, влажная. Отмечается выраженная артериальная гипотензия: систолическое давление до 70 мм рт.ст., цианоз ногтевого ложа, быстрый нитевидный пульс, нарушение чувствительности кожи, олигурия.
3. Необратимый шок (финальная фаза): падение АД, анурия, респираторный дистресс-синдром и кома. В этой фазе наблюдаются тяжелый метаболический ацидоз, быстрое нарастание содержания молочной кислоты.
Диагностика: 1)Контроль АД и ЦВД, 2)ректальн.темпер-ра 4 р/сут,3)ОАК и б/х крови4)бак.иссл.крови и мочи5)ежечасный контроль за диурезом6)ЭКГ7)Rg гр.кл-ки, ОБП8)свертываемость крови-кол-во Thr, фибриногена, продуктов деградации фибрина и фибриногена, агрегации Thr
Лечение. 1. Раннее полное удаление септического очага или дренирование гнойника, если он имеется. Инструментальная ревизия и опорожнение матки с помощью кюретажа сразу при поступлении больной в стационар, если заболевание обусловлено инфицированным абортом.
2. Проведение массивной длительной целенаправленной а/б терапии, (широкого спектра действия - цефотаксин, цефуроксин, цефпирон, карбапенемы(меронем), комбинация аминогликозидов с бета-лактамзами)
3. Восполнение ОЦК в режиме умеренной гемодилюции (глюкоза, реополиглюкин, реоглюканаминазол, белковые гидрализаты)
4. Коррекция ДН, оксигенотерапия, кислородная маска, по показаниям трахеостомия.
5. Введение иммунных сывороток (антиколи-сыворотка), бактериофагов; иммуноглобулин.
6. Коррекция нарушения водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния в зависимости от лабораторных показателей.
7. Применение противотромботических препаратов: антиагрегантов (ку-рантил, компламин, ацетилсалициловой кислоты), антикоагулянтов - гепарин (20 000-60 000 ЕД в сут., либо в/в кап. в дозе не менее 1000 ЕД в час, либо подкожно 5000-10 000 ЕД каждые 4 ч, но только под контролем показателей свертывания крови
8. В некоторых случаях, целесообраэ-но проведение энтерального зондового сбалансированного питания в режиме гипералиментации (2000-4000 ккал).
9. В тяжелых случаях показаны плазмаферез и другие методы экстракорпоральной детоксикации (гемофильтрация, гемо- или плазмосорбция)