Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): раннее обнаружение — успешное лечение. Тромбоз воротной вены

Тромбоз печеночных вен, или синдром Бадда-Киари — это нарушение кровяного тока в результате образования сгустков в печени и сосудах. Это вызывает тромбоз печени и ведет к расстройству нормальной работы сердечно-сосудистой системы.

Причины

Синдром развивается вследствие следующих причин:

травмы брюшной полости;
онкологические заболевания (новообразования в поджелудочной железе, почках и надпочечниках);
красная волчанка;
употребление средств, повышающих свертываемость крови;
инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез и т.п.);
беременность;
длительный прием оральных контрацептивов;
наследственность.

Симптоматика

У каждого человека тромбоз печеночных сосудов протекает индивидуально, но существуют некоторые общие симптомы:

Увеличение селезенки и печени. Об этом можно судить по увеличению живота, а человек часто ощущает тяжесть и вздутие.
Болевые ощущения. Несмотря на различный болевой порог, многие пациенты отмечают сильную боль, лишающую сна.
Увеличенный живот из-за скопления жидкости в животе — асцита.
Печеночная энцефалопатия.
Желтуха.
Кровотечение из расширенных вен пищевода и желудка.

При проявлении хотя бы одного из этих признаков необходимо незамедлительно обратиться к специалисту.

Диагностические мероприятия

Поскольку определить тромбоз без исследований и анализов крайне сложно, пользуются следующими методами его выявления:

УЗИ с доплерографией помогает обнаружить синдром — наличие тромбов в венах печени. При этом возможно определить присоединены ли они к стенкам вены или же нет, а также узнать возраст соединительной ткани.
Ангиография. При использовании данного метода в печеночные вены вводят катетер с особым раствором, что и дает возможность сделать несколько рентгеновских снимков. Иногда в совокупности со специальным препаратом вводят вещества, обнаруживающие и разрушающие тромб.

Также проводят радионуклидное исследование, дополнительные анализы и МРТ брюшной полости, позволяющие более точно диагностировать болезнь и назначить эффективное лечение.

Как лечить явление

К лечению тромбоза печеночных сосудов следует подходить комплексно. Для этого используют медикаменты, физиолечение, а в более тяжелых случаях и хирургическое вмешательство.

При медикаментозной терапии прописывают диуретики, антибиотики, антикоагулянты, тромболитики и иные препараты, способствующие рассасыванию тромба и нормализующие работу печени. Дозировку определяет врач в зависимости от тяжести заболевания, осложнений в виде других болезней, возраста пациента, а также переносимости им лекарственных компонентов. Если подобное лечение не дает положительных результатов в течение нескольких дней, то необходимо принять иные меры.

К таким мерам относится оперативное вмешательство. Его могут проводить 3 способами в зависимости от стадии заболевания:

Ангиопластика. В печеночные вены вводят подготовленное вещество, разрушающее тромб. При такой операции есть риск, что сгусток оторвется (если он соединен с венозной стенкой) и начнет двигаться по вене. В этом случае возможно осложнение в виде тромбоэмболии.
Шунтирование печеночных сосудов. Такая операция заключается в наложении искусственных сосудов, обеспечивающих нормальное движение крови.
Трансплантация печени показана в тяжелых случаях при остром течении болезни. Применима на поздних стадиях с тяжелыми осложнениями.

Лечение тромбоза печеночных сосудов дело сложное и достаточно дорогостоящее. В качестве профилактических мер (особенно если есть наследственная предрасположенность к синдрому) стоит ограничить употребление алкоголя, следить за питанием, заниматься физкультурой и хотя бы раз в год проходить обследование у врача.

Тромбоз воротной вены приводит к гипертензии, а далее к кровотечению в желудочно-кишечном тракте. Диагностика данной патологии заключается в обследовании ультразвуковым оборудованием. Существует ряд факторов, которые вызывают тромбоз сосудов.

Для обнаружения тромбоза воротной вены прибегают помощи допплеровского ультразвукового исследования, которое демонстрирует отсутствие или снижение кровотока по воротной вене. Если возникают при исследовании трудности, тогда больного направляют на КТ или МРТ.

Печень в человеческом организме является наиболее крупной железой, выполняющая важнейшие функции. Печень занимает до двух с половиной процентов от общей массы тела, то есть мужская печень весит до полутора килограмм, а женская до одного килограмм и двести грамм.

Воротная вена этого органа представляет собой сосуд, который собирает кровь, поступающую от внутренних органов. Эта вена является самым большим висцеральным сосудом, представляющего один из венозных звеньев воротной системы. Располагается воротная вена в области печеночной дуоденальной связки.

Ее формируют вены непарных органов, которые находятся в брюшной полости. От этих органов венозная кровь поступает в печень по воротной вене, через которую происходит распределение в дальнейшем крови по венам печени, следуя в нижнюю полую вену.

Тромбоз воротной вены печени проявляться может в связи с изменениями сосудистой поверхности стенок, при замедленном кровотоке, в результате увеличения тромбообразующих свойств крови. Также благоприятными условиями для образования тромбов считаются заболевания, протекающие с портальной гипертонией. В таких случаях в воротной вене отмечается замедление движения крови. Этот фактор важен особенно при печеночном циррозе, так как данная патология чаще всего вызывает тромбоз воротной вены. Прогноз в таких случаях может быть неутешительным, так как тромбозные состояния могут вызывать отрывание тромба, которое ведет к неминуемой смерти больного.

Тромбоз воротной вены симптомы имеет в зависимости от протяженности патологии. Самое тяжелое проявление данного заболевания является атрофия печеночного сегмента или инфаркт органа. Но тромбоз воротной вены преимущественно протекает медленно и не имеет выраженную клиническую картину. Но даже благоприятное течение болезни обеспечивает развитие портальной гипертензии.

Проявление тромбоза выражается в следующем:

Наблюдается увеличение селезенки, в частности у маленьких детей;

Нарушается кровоток по брыжеечным венам, обуславливая паралитическую непроходимость кишечника. В результате чего проявляются болевые ощущения в животе, отсутствует перистальтика, наблюдаются вздутия;

В результате гнойного пелефлебита могут возникнуть признаки абсцесса органа;

Энцефалопатия и прочие признаки печеночной недостаточности.

Тромбоз воротной вены лечение подразумевает консервативными методами, если оказывается данный подход безуспешным, тогда необходимо вмешательство оперативное. В качестве терапевтической терапии применяют препараты антикоагуляционного действия – гепарин, фениндион, аценокумарол, этил. Также применяются препараты тромболитические: фибринолизин, стрептокиназ, стрептодеказ. Находя применение такие лекарства, как реоглюман и реополиглюкин. Если развивается пилефлебит, доктор назначает антибиотики с широким спектром действия (имипенем, циластатин) . Бетаблокаторы выступают, как эффективное средство для профилактики кровотечений.

У взрослых людей причинами, которые приводят к образованию тромбоза, являются оперативное вмешательство (спленэктомия) , гиперкоагуляционный синдром, опухоли злокачественной формы, беременность и цирроз печени. В пятидесяти процентах случаев установить конкретную причину невозможно.

Осложнениями, которыми может сопровождаться тромбоз воротной вены, являются разлитой гнойный перитонит, инфаркт кишечника, обширное кровотечение, гепаторенальный синдром, а также поддиафрагмальный или подпеченочный абсцесс.

По воротной вене от органов пищеварения к печени поступает кровь. Появившийся тромбоз печеночных вен делает невозможным ее обогащение кислородом и питательными веществами, что влечет за собой развитие патологий, которые становятся угрозой жизни человека. Забивание сосудов у человека проявляется в симптомах, выявив которые необходимо проконсультироваться с врачом для дальнейшего обследования и терапии.

Почему возникает?

У почечного тромбоза есть стадии, которые отличаются величиной тромба и его расположением:

Первая. Просвет венозной полости заполнен тромбом, который закрывает проход вены воротной в селезеночную.
Вторая. Кровоток замедляется. Тромб движется к брыжеечной вене.
Третья. Поражение вен брюшной полости.
Четвертая. Кровяной ток становится медленным.

Причины, влияющие на протекание недуга, зависят от того, сколько человеку лет, и представлено в таблице:

Основная причина возникновения тромбов в воротной вене - высокая свертываемость крови. При такой патологии кровяная циркуляция становится медленнее, появляются сгустки, которые блокируют просвет в артериях и сосудах. На это влияют:

беременность;
гипотония;
сидячий, малоподвижный образ жизни;
вредные привычки;
коагулянты;
брадикардия;
красная волчанка;
тромбофлебит;
атеросклероз;
наследственность.

Вернуться к оглавлению

Симптомы тромба в печени

Врачи выделяют два вида тромбоза печени: острую и хроническую. При острой закупорке наблюдаются такие симптомы:

потеря аппетита;
вздутие, боли в животе;
низкое давление;
расстройство желудка, рвота;
отечность ног;
лихорадка.

На начальных этапах хронической формы болезнь не имеет никаких проявлений, поэтому диагностировать ее можно только при обследовании. Это происходит из-за расширения печеночной артерии и развития сети венозных коллатералей (компенсаторных механизмов), которые берут на себя всю нагрузку. На более поздних стадиях недуга появляются характерные симптомы:

Сгущение крови в печени сопровождается расстройством пищеварения, упадком сил, колебанием АД и температуры, желтухой.

упадок сил;
температура в подмышечной впадине 37 градусов и выше;
вздутие брюшной полости вследствие скопления внутри жидкости и увеличения печени, селезенки;
тошнота;
пожелтение кожи.

Вернуться к оглавлению

Диагностические действия

Общий анализ крови и анализ на свертываемость показывают лейкоцитоз, сниженную концентрацию белков в плазме и высокую скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Так как тромбоз печени в основном никак не проявляется, выявить болезнь может только врач, после проведения наружного обследования, проведения анализов и других диагностических мероприятий:

ультразвуковая диагностика брюшной полости;
рентгенография печеночных сосудов с введением контраста;
биопсия тканей печени.

Вернуться к оглавлению

Лечение недуга

Тромбоз вен печени требует своевременного лечения. Цель - воспрепятствование полному закупориванию просвета вен, замедление кровотока, недопущение отрыва тромба, предупреждение осложнений. Для большей эффективности и полного излечения назначается комплексная терапия, заключающаяся в употреблении медикаментозных препаратов и оперативном вмешательстве.

Применение одних медикаментов облегчает жизнь пациента только на некоторый промежуток времени. Группы препаратов, которые используются во время лечения:

Антикоагулянты («Гепарин», «Фениндион», «Аценокумарол»). Разжижая кровь, препятствуют появлению тромбов.
Слабительные. Снижают количество циркулирующей крови, тем самым освобождая организм от сильной нагрузки.
Тромболитики («Стрептодеказ», «Фибринолизин», «Урокиназа»). Устраняют существующий тромб.
Витамины. Улучшают печеночный метаболизм.

Вернуться к оглавлению

Хирургия при недуге

Во время операций происходит соединение печеночных артерий, вен, устраняются имеющиеся тромбы. Хирургическое вмешательство может проходить тремя способами, в зависимости от стадии тромбоза печени:

Ангиопластика. Благодаря вводу специального вещества тромб разрушается. Есть угроза отрыва сгустка.
Шунтирование. Накладывание синтетических сосудов, благодаря которым отток крови от печени увеличивается.
Трансплантация. Применяется в крайних случаях, которые сопровождаются осложнениями.

Осложнения

Запущенное заболевание, неправильное лечение ведут к появлению серьезных осложнений:

подпочечный абсцесс;
гнойный перитонит;
некроз;
фиброз;
инфаркт кишечника;
цирроз;
кровоизлияние в желудочно-кишечном тракте;
печеночная кома;
смерть.

Вернуться к оглавлению

Профилактика и прогнозы

При тяжелых формах человек чаще всего умирает от развивающихся осложнений.

Во избежание тромбоза печени следует правильно питаться, отказаться от вредных привычек, вести активный образ жизни.

Благоприятный исход - обращение к доктору и начало терапии на ранних стадиях тромбоза, когда тело еще в состоянии задержать необратимые процессы. Для предупреждения тромбоза печени рекомендуется перейти на правильное питание, отказаться от алкоголя, курения, поддерживать свертываемость крови в норме, вести активную жизнь, регулярно обследоваться в больнице.

Симптомы и причины тромбоза печёночных вен

Патология печени, вызванная нарушением её кровообращения и образованием кровяных сгустков, перекрывающих отток венозной крови от органа, получила название тромбоз печёночных вен. В официальной медицине распространён термин «синдром Бадда-Киари».

Заболевание характеризуется частичным либо полным сужением просвета кровеносного сосуда под воздействием тромба.

Чаще всего он образуется в устье крупных стволов печёночных вен, где они впадают в полую вену.

Особенности заболевания

До настоящего времени не утихают споры, касающиеся этиологии (происхождения) болезни. Одни специалисты относят тромбоз вен печени к самостоятельному заболеванию, другие – к вторичному патологическому процессу, вызванному осложнением первичного недуга.

В первом случае речь идёт о болезни Бадда-Киари, в результате которой тромбоз печёночной вены развивается впервые. Во втором случае имеется в виду «синдром Бадда-Киари», проявляющийся на фоне отягчённого течения основной болезни. Учитывая проблематичность в проведении дифференциальных диагностических мероприятий этих двух процессов, нарушение кровообращения вен печени принято называть синдромом, а не болезнью.

Патологический процесс развивается по-разному в каждом конкретном случае. Это зависит от величины и степени окклюзии – нарушения проходимости сосуда, вызванного частичным либо полным его закрытием на определённом участке. Иными словами, чем сужение просвета более выражено, тем заболевание протекает острее.

На характер неблагоприятных изменений влияет также время образования тромба. Его быстрое возникновение также влечёт за собой обострённое течение недуга.

Тромбоз печени протекает в двух основных формах:

Острая. Для этой формы характерно резкое начало с ярко выраженными признаками (кровяная рвота, сильные болевые ощущения в области спины и печени). В первые дни развивается печёночная кома, а сам жизненно важный орган начинает атрофироваться. При несвоевременном обращении за медицинской помощью у больного уже через несколько дней развивается острая печёночная недостаточность, что приводит к летальному исходу.
Хроническая. Наблюдается у пациентов в подавляющем большинстве случаев. В ходе наблюдений за больными врачам зачастую удаётся диагностировать лишь рецидив заболевания. Период предвестников по причине слабой выраженности признаков обнаружить вовремя не представляется возможным. Именно поэтому больные обращаются за медицинской помощью на поздних стадиях болезни, когда налицо уже развитие цирроза печени.

Стоит отметить, что для сужения проходимости сосудов вен печени характерен резкий застой крови. Учитывая характер её поражения, а именно отдельных печёночных вен, развиваются очаговые циррозные изменения.

Патология не имеет возрастных ограничений.

На сегодняшний день в основную группу риска попадают:

дети;
подростки;
молодые люди вне зависимости от пола;
женщины от 45-55 лет;
пожилые мужчины и женщины;
беременные женщины.

Если ещё несколько десятилетий назад патология поражала преимущественно пожилых людей, то сейчас риск развития недостаточности этого органа существует даже у новорожденных.

Факторы возникновения

Следствием развития у человека синдрома Бадда-Киари могут служить патологические процессы печёночного и внепеченочного характера. Главной же причиной возникновения венозного застоя считается нарушение свёртываемости крови, а именно её повышение. В результате замедленного оттока образуется излишняя жидкость (кровь), которая превращается в сгустки. Они закупоривают вену и значительно сужают просвет сосудов и артерий.

Основными факторами, влияющими на возникновение синдрома, считаются первичные сердечные патологии, а также заболевания кровеносной системы и других жизненно важных систем и органов.

К таковым относятся:

волчанка красная;
эритремия;
атеросклероз;
пониженное артериальное давление (гипотония);
брадикардия;
тромбофлебит;
стеноз;
мембранозное заращение нижней полой вены и др.

Стоит отметить, что причиной развития тромбоза печёночных вен у новорожденных детей может служить любая внутриутробная инфекция, попадающая к плоду через пуповину. У детей и подростков закупорка вены нередко возникает на фоне осложнённого течения аппендицита.

Симптоматика болезни

Симптомы печёночной непроходимости будут зависеть от характера протекания болезни, локализации тромба, а также от наличия сопутствующих патологий.

Форма хронического тромбоза

В большинстве всех диагностируемых случаев венозный застой в печени протекает в хронической форме, для которой не характерна выраженность проявлений болезни. Диагностировать недуг при этом удаётся не сразу, а лишь после проведения специальных исследований.

При хроническом тромбозе вен могут наблюдаться следующие признаки:

Незначительные болевые ощущения в правом боку (под рёбрами).
Тошнота и рвота.
Желтуха.
Печёночная недостаточность.
Асцит (патологический процесс скопления жидкости в брюшине, приводящий к увеличению объёма живота и массы тела человека).

Если желтушность кожи у больного может отсутствовать, то недостаточность и водянка брюшная (асцит) развиваются в более чем 50% случаев развития хронической формы патологии.

Форма обострённого тромбоза

Симптоматика заболевания характеризуется быстрым протеканием болезни, а также развитием её выраженных проявлений.

У больных наблюдаются следующие признаки:

нарастающая боль в области живота, спины и печени;
выраженный асцит;
метеоризм;
недостаточность органа;
увеличение размера печени, выходящей за пределы рёберной дуги;
кровавая рвота, влекущая за собой разрыв пищевода;
желтизна в области глаз и кожных покровов;

В случае, если тромб образовался в нижней полой вене, могут наблюдаться следующие симптомы болезни:

отёк ног;
недостаточность венозных сосудов;
эмболия.

Развитие острого тромбоза должно сигнализировать об экстренной госпитализации больного.

В противном случае высока вероятность летального исхода.

Стоит отметить, что в очень редких случаях может развиться молниеносная форма болезни. Она характеризуется стремительной симптоматикой и развитием патологических процессов, несовместимых с жизнью человека.

Причины возникновения тромбоза печеночных вен и какие методы лечения существуют

Тромбоз печеночных вен, или синдром Бадда-Киари - это нарушение кровяного тока в результате образования сгустков в печени и сосудах. Это вызывает тромбоз печени и ведет к расстройству нормальной работы сердечно-сосудистой системы.

Синдром развивается вследствие следующих причин:

травмы брюшной полости;
онкологические заболевания (новообразования в поджелудочной железе, почках и надпочечниках);
красная волчанка;
миелопролиферативное заболевание;
пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
употребление средств, повышающих свертываемость крови;
инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез и т.п.);
беременность;
длительный прием оральных контрацептивов;
наследственность.

Симптоматика

Увеличение селезенки и печени. Об этом можно судить по увеличению живота, а человек часто ощущает тяжесть и вздутие.
Болевые ощущения. Несмотря на различный болевой порог, многие пациенты отмечают сильную боль, лишающую сна.
Увеличенный живот из-за скопления жидкости в животе - асцита.
Печеночная энцефалопатия.
Желтуха.
Кровотечение из расширенных вен пищевода и желудка.

При проявлении хотя бы одного из этих признаков необходимо незамедлительно обратиться к специалисту.

Диагностические мероприятия

УЗИ с доплерографией помогает обнаружить синдром - наличие тромбов в венах печени. При этом возможно определить присоединены ли они к стенкам вены или же нет, а также узнать возраст соединительной ткани.
Ангиография. При использовании данного метода в печеночные вены вводят катетер с особым раствором, что и дает возможность сделать несколько рентгеновских снимков. Иногда в совокупности со специальным препаратом вводят вещества, обнаруживающие и разрушающие тромб.

Как лечить явление

Ангиопластика. В печеночные вены вводят подготовленное вещество, разрушающее тромб. При такой операции есть риск, что сгусток оторвется (если он соединен с венозной стенкой) и начнет двигаться по вене. В этом случае возможно осложнение в виде тромбоэмболии.
Шунтирование печеночных сосудов. Такая операция заключается в наложении искусственных сосудов, обеспечивающих нормальное движение крови.
Трансплантация печени показана в тяжелых случаях при остром течении болезни. Применима на поздних стадиях с тяжелыми осложнениями.

Первое упоминание о заболевании, развивающимся при обструкции печеночных вен, замечено в 1845 году. Оно было описано англичанином G. Budd. В 1899 году австриец H. Chiari исследовал более 10 пациентов в таким же синдромом. Имена исследователей легли в основу названия этой тяжелой патологии. Болезнь Бадда-Киари - заболевание, вызванное блокадой печеночных и воротной вен. Редкая болезнь (встречается у 1 человека из 100 тысяч), приводящая к сбою в работе печени вследствие затруднения отхождения из нее крови и проявляющаяся признаками высокого давления в воротной вене.

Причинами, приводящими к блокировке тока крови, являются:

Эндофлебит печеночных вен, непосредственно вызывающий их тромбоз, облитерацию и закупорку. Развивается после перенесенной травмы брюшной полости, болезней системы гемокоагуляции, осложненной беременности или родоразрешения, хирургических вмешательств.
Врожденные нарушения строения печеночных вен.

Патология, проявляющаяся такими же симптомами, но имеющая в основе затруднение тока крови из печени опосредованного характера (то есть не вызванное поражением и тромбозом именно печеночных вен), рассматривается как синдром Бадда-Киари. До сих пор ученые спорят о практической необходимости отделения понятия болезни от синдрома.

Синдром Бадда-Киари может развиваться вследствие следующих патологий:

воспаление в брюшной полости или в сердечной сумке;
опухолевые образования брюшной области (печеночные, почечные, надпочечниковые опухоли, опухоль Вильямса);
врожденное уменьшение просвета нижней полой вены или сужение ее вследствие тромбоза;
мембранозное заращение нижней полой вены (крайне редкая патология, встречающаяся у населения Японии, Африки);
цирроз;
врожденные печеночные пороки;
нарушения гемокоагуляции (миелопролиферативные болезни, полицитемия, васкулиты);
длительное употребление противозачаточных препаратов;
послеоперационные механические блоки;
инфекционные заболевания (туберкулез, эхинококкоз, амебиаз, сифилис).

Часто эти патологии сопровождаются варикозной дилатацией пищеводных вен, скоплением транссудата в полости живота или циррозом. У четверти больных остается невыясненным из-за чего развился этот симптомокомплекс. Такое состояние носит название идиопатический синдром. Известны случаи, когда синдром провоцировался у новорожденных постановкой катетера в нижнюю полую вену.

Клиническое течение заболевания

Болезнь поражает как женщин, так и мужчин. Возраст большинства заболевших составляет около 45 лет.

Развивающаяся клиническая картина имеет ряд симптомов, характерных для гипертензии печеночных и воротной вен:

тупая, ноющая болезненность в области правой половины живота;
асцит;
увеличение объема печени и селезенки;
печеночная поверхность мягкая и болезненная при прикосновении;
пожелтение кожных покровов;
тошнота и рвота;
нарушения коагуляционной функции крови;
поражение головного мозга.

Выраженность симптомов варьирует в зависимости от давности заболевания, степени закупорки печеночных и воротной вен, массивности тромбоза, уровня сужения сосудов.

Синдром Бадда-Киари делится по расположению места сужения венозного сосуда на 3 типа:

1 тип - закупорка нижней полой вены и вторичная закупорка печеночной вены;
2 тип - закупорка крупных печеночных вен;
3 тип - закупорка мелких венозных сосудов печени.

Течение болезни подразделяется на острое (длительность менее одного месяца) и хроническое:

Острая форма наблюдается у 5-20% больных. Причиной острого развития заболевания становится тромбоэмболия печеночных вен или нижней полой вены. Характеризуется значительными болями в области проекции печени и над пупком, быстрым ростом размеров печени, рвотой, желтушностью кожи Уже через несколько дней возможно скопление жидкости в брюшной полости. Часто сопровождается тромбозом воротной вены и, как следствие, отеком нижних конечностей, дилатацией сосудистой венозной сети живота (симптом «голова медузы»). Возникают массивные кровотечения, скапливается жидкость в щелевидной полости, окружающей легкие. Мочегонные препараты быстро становятся малоэффективными. Часто завершается смертью больного менее, чем за неделю.
У большинства синдром Бадда-Киари развивается как хроническая патология. Развивается хроническая форма вследствие тромбоза и фиброза сосудов печени после каких-либо воспалительных процессов. На начальных этапах болезнь никак не проявляется, кроме увеличения размеров печени. Только при далеко зашедшей форме начинают появляться боли в области печени, чувство тошноты. Нередко возникает рвота с кровью. После предъявления жалоб в процессе обследования уже выявляют гепатомегалию, спленомегалию, цирроз печени и варикозное расширение воротной вены и венозной сети передней поверхности тела.

Заключительной стадией развития синдрома Бадда-Киари становятся: необратимая дилатация нижней полой и воротной вен, сопровождающееся кровотечениями, печеночная недостаточность, закупорка тромбами сосудистого русла брюшины и тромбоз кишечника. У больных с асцитом может развиваться перитонит. Если причиной синдрома было мембранозное заращение сосуда, то в 30-45% случаев можно ожидать формирование гепатоцеллюлярной карциномы.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза помимо жалоб, предъявляемых больных, и клинических признаков необходимо провести ряд исследований, которые помогут определить вид и строение вен печени и воротной вены, обнаружат тромбы или узкие просветы сосудистого русла печени, определят степень нарушения тока крови.

Исследование крови. Общий анализ и биохимическое исследование в острой или хронической форме синдрома покажут повышение количества лейкоцитов, снижение содержание белков крови и их дисбаланс, ускорение СОЭ. Для тромбоза печеночных вен характерно повышение содержание белка и сывороточного альбумина. Исследование коагулограммы выявит увеличение протромбинового времени свыше 15-20 секунд.
УЗИ печени, рентгенография, компьютерная томография или магнитная резонансная томография покажут изменение размеров органа, несостоятельность кровообращения. Синдром Бадда-Киари определяется по атрофии крайних отделов печени и увеличению центральных. У каждого второго больного визуализируется разросшаяся хвостатая доля.
Доплеровская ультрасонография. Точно определяет наличие тромбоза и визуализирует местоположение тромбов в сосудах.
Каваграфия и веногепатография с контрастным веществом покажут контуры венозной сети, наличие сужений или закупорок сосудов. Часто используется во время проведения операций.
Чрескожная биопсия печени выявит погибающие печеночные клетки, застой венозной крови и тромбоз в области концевых веточек вен.

Прежде чем установить диагноз, необходимо исключить веноокклюзионную болезнь (развивается после трансплантации костного мозга, химиотерапии) и сердечную недостаточность по правожелудочковому типу.

Больные должны обязательно состоять под наблюдением гастроэнтеролога и хирурга.

Лечение и профилактика заболевания

Медикаментозное лечение направлено на уменьшение выраженности симптомов болезни. Применяют следующие группы препаратов:

гепатопротекторы;
стимулирующие метаболические процессы;
мочегонные;
глюкокортикостероиды;
препараты, влияющие на свертываемость крови и рассасывающие тромбы.

При варикозной дилатации пищеводных вен, вен желудка и кишечника для исключения кровотечения из них назначают препараты из группы бета-адреноблокаторов.

Консервативная терапия синдрома Бадда-Киари имеет паллиативный характер. Если не производить оперативное вмешательство, смертность от этой болезни достигает 90% в течение двух лет.

Основное лечение болезни хирургическое. Вид оперативного вмешательства зависит от того, что послужило толчком к развитию болезни:

наложение анастомозов на пораженные вены;
чрезпредсердная мембранотомия;
протезирование вен;
дилатация суженых участков сосуда;
шунтирование воротной вены;
трансплантация печени.

Для устранения такого грозного состояния, как асцит применяют методику лапароцентеза, во время которого удаляют жидкость через маленькие разрезы в стенке живота. Также положительным и стойким эффектом обладает трансплантация печени и шунтирование между воротной и печеночной венами.

Профилактика обострений требует постоянного приема антикоагулянтных препаратов и пожизненного соблюдения диеты.

Прогноз

Синдром Бадда-Киари острого течения обычно протекает тяжело и часто завершается комой печеночного типа с летальным исходом. Хроническая форма болезни при соответствующем лечении позволяет иметь удовлетворительное качество жизни 55% больным 10 лет и более. Трансплантация печени увеличивает количество выживших пациентов до 70% за 5 лет наблюдения. При неблагоприятном протекании болезни смерть наступает в связи с развитием печеночной недостаточности и асцита.

Прогноз жизни зависит от причин, вызвавших развитие синдрома, сроков начатого лечения. Создана специальная формула расчета прогностического индекса. Прогноз считается благоприятным при результате менее 5,4.

Патологическое сгущение крови в сосудах печени чревато кислородным голоданием, некрозом клеток, летальным исходом.

Почему возникает?

У почечного тромбоза есть стадии, которые отличаются величиной тромба и его расположением:

Первая. Просвет венозной полости заполнен тромбом, который закрывает проход вены воротной в селезеночную.
Вторая. Кровоток замедляется. Тромб движется к брыжеечной вене.
Третья. Поражение вен брюшной полости.
Четвертая. Кровяной ток становится медленным.

Причины, влияющие на протекание недуга, зависят от того, сколько человеку лет, и представлено в таблице:

Сгущение крови в печени происходит из-за инфекций, рака, патологий сосудов, наследственных факторов.

беременность;
гипотония;
сидячий, малоподвижный образ жизни;
вредные привычки;
коагулянты;
брадикардия;
красная волчанка;
тромбофлебит;
атеросклероз;
наследственность.

Симптомы тромба в печени

потеря аппетита;
вздутие, боли в животе;
низкое давление;
расстройство желудка, рвота;
отечность ног;
лихорадка.

упадок сил;
температура в подмышечной впадине 37 градусов и выше;
вздутие брюшной полости вследствие скопления внутри жидкости и увеличения печени, селезенки;
тошнота;
пожелтение кожи.

Диагностические действия

Общий анализ крови и анализ на свертываемость показывают лейкоцитоз, сниженную концентрацию белков в плазме и высокую скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

ультразвуковая диагностика брюшной полости;
рентгенография печеночных сосудов с введением контраста;
биопсия тканей печени.

Лечение недуга

Лекарства

Лекарства направлены на облегчение болевых симптомов и разжижение крови.

Антикоагулянты («Гепарин», «Фениндион», «Аценокумарол»). Разжижая кровь, препятствуют появлению тромбов.
Слабительные. Снижают количество циркулирующей крови, тем самым освобождая организм от сильной нагрузки.
Тромболитики («Стрептодеказ», «Фибринолизин», «Урокиназа»). Устраняют существующий тромб.
Витамины. Улучшают печеночный метаболизм.